王 歡，王春又，楊希川，鄧向芬，宋 瀟，翟志芳

臨床資料

患者1，男，64歲。因左側耳郭結節(jié)3個月，于2017年6月23日就診。3個月前，無明顯誘因患者左側耳郭上部出現腫脹且逐漸加重，無不適，未診治。患者否認局部外傷史，既往無藥物及食物過敏史，家族史無異常。皮膚科情況：左側耳郭上方內側緣見胡豆大小腫物，隆起于皮面，表面正常膚色，觸及有囊性感（圖1a）。腫物超聲多譜勒示：左側耳郭皮下囊實性混合性回聲。皮損組織病理示：真皮下方見軟骨組織，中央呈囊腔樣改變，無上皮囊壁，腔內可見淡藍染物質，周圍可見數量不等的炎性細胞浸潤（圖2a）。診斷：耳部假性囊腫?；颊呶从谖以盒羞M一步治療，后失訪。

患者2，男，53歲。因右側耳郭彌漫性腫脹1個月，于2021年2月20日就診。1個月前，無明顯誘因患者右側耳郭出現進行性腫脹，無明顯不適。既往尋常性銀屑病病史10余年。否認局部外傷史，無食物過敏史，家族史無異常。皮膚科情況：右側耳郭內側緣1/2處見1.5 cm×2 cm大小腫塊，表面皮膚光滑，顏色正常，質地中等，觸及有囊性感（圖1b）。頭皮、軀干、四肢散在大小不等的鱗屑性紅斑，奧氏征陽性。取右側耳郭腫脹處皮損行組織病理檢查：真皮血管周圍散在或小片狀淋巴細胞及組織細胞浸潤，真皮下部見軟骨組織，中央呈囊腔樣改變，無上皮囊壁，腔內肉芽組織增生，有數量不等的炎性細胞浸潤（圖2b）。診斷：①耳部假性囊腫；②尋常性銀屑病。建議患者至耳鼻喉科治療，但隨訪至今，患者仍未進一步診治。

圖1 耳部假性囊腫患者耳部皮損

圖2 耳部假性囊腫患者皮損組織病理（HE染色）

討論

耳部假性囊腫（pseudocyst of the auricle），也稱為囊性軟骨軟化癥或軟骨內假性囊腫，是一種罕見的良性耳腫脹。Hartman在1886年首次描述了耳部假性囊腫，但未進行組織病理學檢查。1966年，Engel報告了第1例病例，并首次描述了組織病理學改變[1]。耳部假性囊腫病因尚不明確，可能與先天性胚胎發(fā)育不良[1,2]、耳郭反復輕微的創(chuàng)傷（如拉耳、頭盔或耳機刺激等）等[3]因素有關。本文報告的2例患者均無明確外傷史，但例2 患者有多年尋常性銀屑病病史，耳部假性囊腫的發(fā)生是否與銀屑病皮損反復發(fā)作導致皮膚屏障破壞有關尚不能確定。

本病通常發(fā)生在30～50歲成年健康男性[4]，少數發(fā)生于兒童。臨床上常表現為單側耳郭上半部分至上1/3處（以舟狀窩居多，其次為耳甲艇和三角窩處）的緊張、無壓痛性腫脹，腫脹常在4～12周內出現，直徑1～5 cm不等，通常無炎癥[4,5]，偶有輕微的炎癥表現。雙側受累非常罕見。Cohen和Grossman[6]回顧性分析113例患者顯示，93%為男性患者，發(fā)生于單側耳郭者達87%，其中2/3患者發(fā)病前并無外傷史。組織病理上軟骨內囊性改變是其特征性表現，有時可見到軟骨變性，甚至溶解，在疾病的后期，可以出現肉芽組織增生和纖維化改變[6]。本文中例2的組織病理改變表現為囊內肉芽組織增生，可能與慢性炎癥反應有關。該病主要根據臨床特征性表現加上組織病理學檢查大多可以確診，有時可從囊腔內抽吸出漿液性積液，有助于診斷。但需與結節(jié)性軟骨炎、復發(fā)性多軟骨炎、外傷性軟骨膜炎和表皮囊腫等鑒別。

本病如不治療，可導致耳郭嚴重畸形，因此治療目的是消除囊性病變，防止復發(fā)性囊腫形成，恢復耳郭的原始結構。目前耳部假性囊腫沒有標準的治療方法。單純囊內積液抽吸或切開引流可導致囊液再次積聚。其他治療方法包括切除引流并刮除囊腫并加壓、抽吸后在病灶內注射糖皮質激素或者無水乙醇、切開引流并在病灶內注射三氯乙酸并加壓、手術脫頂加壓力敷料等。文獻報道最有效的治療方式是聯合手術脫頂、置管引流聯合支撐輪廓壓力敷料治療[7]。在脫頂手術中，完全切除由囊腫頂部組成的軟骨前小葉（漿液性積液的來源），并排出囊液，然后清除后小葉前表面的碎片和肉芽組織是避免復發(fā)的關鍵。