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        淺表性CD34陽(yáng)性纖維母細(xì)胞性腫瘤一例

        2021-03-09 10:35:38閆廣寧仝桂慧賴?yán)m(xù)文
        實(shí)用皮膚病學(xué)雜志 2021年6期
        關(guān)鍵詞:核分裂多形性梭形

        閆廣寧,仝桂慧,李 靜,賴?yán)m(xù)文,王 蔚

        臨床資料

        患者,女性,74歲。左大腿內(nèi)側(cè)結(jié)節(jié)反復(fù)出現(xiàn)紅、腫、熱、痛5年余。5年前,無(wú)明顯誘因患者左大腿內(nèi)側(cè)出現(xiàn)一枚綠豆大小紅色結(jié)節(jié),輕微脹痛,多次于外院行抗感染治療(具體藥物不詳),腫脹感較前緩解,但結(jié)節(jié)仍逐漸增大,停藥后皮損部位反復(fù)出現(xiàn)紅、腫、熱、痛等癥狀。既往2型糖尿病病史30余年。否認(rèn)皮損局部外傷史;家族無(wú)類似病史。體格檢查:一般情況良好,各系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科情況:左大腿內(nèi)側(cè)可見(jiàn)一直徑約3 cm的隆起性實(shí)性結(jié)節(jié),頂部糜爛、滲出,外周有紅暈,結(jié)節(jié)質(zhì)韌,張力大、壓痛明顯,無(wú)波動(dòng)感,活動(dòng)度差(圖1)。腹股溝及腘窩淋巴結(jié)未觸及增大。初步診斷:表皮囊腫伴感染。結(jié)節(jié)外緣1 mm范圍行腫物完整切除術(shù)。組織病理顯示:腫瘤位于真皮全層及皮下組織,與周圍組織界限清楚,瘤細(xì)胞呈梭形或短梭形,呈束狀、編織狀或席紋狀排列,瘤體周圍脂肪組織亦有浸潤(rùn);瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富,細(xì)顆粒狀、淡嗜伊紅染色,部分細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)見(jiàn)吞噬物,部分瘤細(xì)胞有泡沫樣胞質(zhì);瘤細(xì)胞核梭形或卵圓形,顯著的多形性,可見(jiàn)畸形核、不規(guī)則核及核內(nèi)包涵體,部分巨核細(xì)胞見(jiàn)單個(gè)大嗜伊紅核仁,染色質(zhì)粗糙;核分裂像罕見(jiàn)(<1個(gè)/10HPF),病理性核分裂像和腫瘤性壞死未見(jiàn);腫瘤間質(zhì)稀少,局灶可見(jiàn)陷入其中的膠原、脂肪及血管,背景內(nèi)局灶成簇的黃瘤樣泡沫細(xì)胞,少量薄壁脈管(圖2)。免疫組化染色顯示:瘤細(xì)胞CD34和Vimentin彌漫性、強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)(圖3),局灶表達(dá)Fli-1和CD10,個(gè)別表達(dá)p53。SMA、CK ( AE1/AE3)、EMA、CD31、S-100、HMB-45、Melan-A、Desmin、STAT6、Fli-1均 為 陰性;泡沫細(xì)胞和散在的樹(shù)突狀細(xì)胞表達(dá)CD68,INI-1無(wú)表達(dá)缺失,瘤細(xì)胞Ki-67增殖指數(shù)<1%。腫瘤切緣干凈。最后診斷:淺表性CD34陽(yáng)性纖維母細(xì)胞性腫瘤。本例患者術(shù)后未行任何治療,目前隨訪6個(gè)月,未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

        圖1 淺表性CD34陽(yáng)性纖維母細(xì)胞性腫瘤患者左大腿皮損

        圖2 淺表性CD34陽(yáng)性纖維母細(xì)胞性腫瘤患者 皮損組織病理(HE染色)

        圖3 淺表性CD34陽(yáng)性纖維母細(xì)胞性腫瘤患者 皮損免疫組化

        討論

        淺表性CD34陽(yáng)性纖維母細(xì)胞性腫瘤(superficial CD34-positive fibroblastic tumor,SCPFT)是近幾年新認(rèn)知的一種良性或低度惡性軟組織腫瘤,具有獨(dú)特的組織形態(tài)學(xué)特征和免疫組化表型。該腫瘤2014年由Carter等首次報(bào)道并命名[1],截至目前,國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)共報(bào)道56例,除Carter等報(bào)道的18例[1]和2017年Lao等[2]報(bào)道的11例外,多為個(gè)案報(bào)道,其中,國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道共7例[3-21]。SCPFT于2020年首次被世界衛(wèi)生組織(WHO)軟組織與骨腫瘤分類收錄,ICD-O編碼為1?,F(xiàn)有的臨床資料中,患者發(fā)病中位年齡為34歲,未見(jiàn)明顯性別差異。最常見(jiàn)發(fā)病部位為腿部,其次為腰臀部,再次為頸肩部,可也發(fā)生于手臂、足踝和外陰部。臨床常表現(xiàn)為皮下組織內(nèi)、筋膜上緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫物,與肌肉組織無(wú)粘連。大部分病程較長(zhǎng)(>1年),生長(zhǎng)緩慢,無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。本例患者反復(fù)出現(xiàn)紅、腫、熱、痛及糜爛滲出癥狀,這在其他文獻(xiàn)中未見(jiàn)報(bào)道,推測(cè)和患者反復(fù)搔抓伴感染有關(guān)。在56例文獻(xiàn)報(bào)道中,僅見(jiàn)1例復(fù)發(fā),1例淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,無(wú)死亡患者[1,14],但本病還需要更為大宗的病例分析以進(jìn)一步判別該腫瘤生物學(xué)行為。

        本病的組織病理表現(xiàn)為腫瘤位于真皮淺層,可累及皮下脂肪組織,常呈膨脹性浸潤(rùn)的生長(zhǎng)方式,界限相對(duì)清楚,細(xì)胞量豐富,間質(zhì)稀少。梭形或胖梭形細(xì)胞呈條束狀及編織狀排列,局部可呈上皮樣或出現(xiàn)黃色瘤樣改變。上皮樣腫瘤細(xì)胞具有粗顆粒狀的染色質(zhì),核仁顯著,胞質(zhì)顆粒狀。最突出的形態(tài)學(xué)特征是顯著的細(xì)胞學(xué)多形性,核大、深染,可見(jiàn)異染色質(zhì)和核內(nèi)包涵體、巨核及畸形核細(xì)胞。腫瘤內(nèi)無(wú)壞死,核分裂(圖3)罕見(jiàn)。所有報(bào)道的病例均彌漫強(qiáng)表達(dá)CD34和Vimentin,約60%灶性表達(dá)廣譜CK(AE1 /AE3)。INI-1免疫標(biāo)記顯示腫瘤無(wú)表達(dá)缺失。Ki-67增殖指數(shù)低,通常<1%。排列呈條束狀及編織狀,并表達(dá)有CD34的軟組織梭形細(xì)胞腫瘤種類非常多,在SCPFT被認(rèn)識(shí)之前,常被誤診為以下數(shù)種腫瘤:①隆突性皮膚纖維肉瘤:與表皮有清楚的界限,腫瘤細(xì)胞也呈束狀或人字形排列,但核分裂像活躍,CD34表達(dá)減弱,缺少多形性表現(xiàn);②非典型性纖維黃色瘤:由多形性梭形細(xì)胞組成,有數(shù)量不等的組織細(xì)胞樣細(xì)胞、畸形細(xì)胞和多核瘤巨細(xì)胞,但核分裂像及病理性核分裂像常見(jiàn),但幾乎不表達(dá)CD34;③非典型性纖維組織細(xì)胞瘤:在纖維組織細(xì)胞背景中存在多形性腫瘤細(xì)胞,可見(jiàn)泡沫樣組織細(xì)胞及多核性巨細(xì)胞,灶性表達(dá)CD34,但常見(jiàn)核分裂像或病理性核分裂像(1~15個(gè)/10HPF);④孤立性纖維性腫瘤:細(xì)胞同樣呈梭形,束狀排列,同樣表達(dá)CD34,但好發(fā)于胸膜,且存在細(xì)胞豐富和稀疏區(qū),間質(zhì)血管呈鹿角樣或樹(shù)杈狀,同時(shí)表達(dá)CD99、Bcl-2和STAT6;⑤低級(jí)別未分化多形性肉瘤:腫瘤細(xì)胞有顯著的異形性,常見(jiàn)核分裂像以及不典型核分裂像,但不表達(dá)CD34;⑥上皮樣血管平滑肌脂肪瘤:脂肪組織和胖梭形及上皮樣細(xì)胞穿插分布,形態(tài)類似SCPFT,腫瘤細(xì)胞圍繞血管放射狀排列,表達(dá)S-100,HMB45,Mart-1及SMA,而不表達(dá)CD34。

        有學(xué)者在SCPFT、未分化多形性肉瘤、多形性玻璃樣變血管擴(kuò)張性腫瘤和多形性脂肪肉瘤等腫瘤中均發(fā)現(xiàn)了PRDM10的重排,PRDM10在這一組腫瘤發(fā)生中的作用還需進(jìn)一步研究[21]??傊R床工作中遇到淺表部位有一定異形性的梭形細(xì)胞腫瘤時(shí),應(yīng)考慮到SCPFT,避免誤診或過(guò)度治療。

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