魏志環(huán)，袁曉鋒，王云玲，韓 倩

永存左上腔靜脈 （persistent left superior vena cava，PLSVC）是胎兒期左前主靜脈逐漸退化，而右前主靜脈與Cuvier 管發(fā)育形成上腔靜脈，如兩側(cè)前主靜脈交通支發(fā)育障礙，Cuvier 管發(fā)育， 則形成PLSVC［1］。PLSVC 是一種先天性靜脈畸形，是胸靜脈系統(tǒng)最常見變異，約90%的左位上腔靜脈引流入右心房，無明顯血流動(dòng)力學(xué)影響；另外10%可直接或間接進(jìn)入左心房，引起右向左分流［2］。 單純PLSVC不引起明顯病理生理改變， 也無明顯癥狀及體征，但該病多合并心內(nèi)和（或）心外畸形，這時(shí)胎兒存活率明顯下降。 筆者通過對(duì)60 例PLSVC 產(chǎn)前、產(chǎn)后超聲圖像特征及預(yù)后隨訪分析，探討彩色多普勒超聲對(duì)胎兒PLSVC 的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取2011 年7 月—2018 年12 月在筆者醫(yī)院超聲科行常規(guī)產(chǎn)前超聲系統(tǒng)篩查診斷為PLSVC 的胎兒60 例作為研究對(duì)象， 孕婦年齡18～40 歲，其中20～26 孕周52 例，28～32 孕周7 例，34 孕周1 例。 孕婦自愿行胎兒染色體核型分析者28 例。

1.2 儀器與方法用三星WS80A 和GE Voluson E8 彩色多普勒超聲診斷儀，腹部凸陣探頭，頻率為3.5～5.0 MHz，孕婦取仰臥位，首先確定胎方位，常規(guī)測(cè)量胎兒各生長(zhǎng)參數(shù)并記錄，詳細(xì)檢查胎兒各系統(tǒng)是否合并畸形，檢查至胎兒心臟時(shí)，啟用胎兒心臟檢查模式，確定內(nèi)臟、心臟位置關(guān)系，確定胎兒房室連接關(guān)系及房室瓣情況， 大動(dòng)脈排列及連接關(guān)系，上下腔靜脈、肺靜脈與心房連接關(guān)系，主動(dòng)脈弓內(nèi)徑及走行情況。 重點(diǎn)觀察切面：四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管氣管切面。 對(duì)于產(chǎn)前四腔心切面左房室交界處CS 增寬， 三血管氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)多一根血管者，重點(diǎn)檢查血管內(nèi)血流頻譜，追蹤血流引流情況，并對(duì)異常結(jié)構(gòu)描寫、記錄并儲(chǔ)存。

1.3 隨訪產(chǎn)前超聲診斷為單純PLSVC， 建議產(chǎn)前咨詢并根據(jù)孕婦自愿行染色體核型分析，繼續(xù)妊娠正常分娩者，產(chǎn)后1～18 月復(fù)查超聲心動(dòng)圖，常規(guī)測(cè)量患兒心臟各參數(shù)， 重點(diǎn)觀察左室長(zhǎng)軸切面CS是否擴(kuò)張及胸骨上窩切面主動(dòng)脈弓左前方有無向心靜脈血管，并對(duì)異常結(jié)構(gòu)描寫、記錄并儲(chǔ)存。 超聲診斷為PLSVC 合并畸形者，根據(jù)畸形嚴(yán)重程度、孕婦及家屬意愿， 選擇是否終止妊娠及病理解剖，并對(duì)妊娠結(jié)局做好記錄。

2 結(jié) 果

2.1 PLSVC 典型聲像圖特征產(chǎn)前超聲表現(xiàn)：四腔心切面左心房后壁房室交界處可見CS 增寬 （圖1），直徑約2.8～6.5 mm，三血管氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)多一根血管（圖2），頻譜檢測(cè)為向心靜脈血流，管徑較粗但小于肺動(dòng)脈內(nèi)徑，追蹤掃查可見與增寬的CS 相連匯入右心房。 產(chǎn)后超聲表現(xiàn)：左室長(zhǎng)軸切面見左心房后壁房室交界處CS 擴(kuò)張（圖3），胸骨上窩切面主動(dòng)脈弓左前方見一根自上而下向心血管，頻譜檢測(cè)為靜脈血流（圖4）。該組60 例PLSVC 中，52例孕中期系統(tǒng)篩查時(shí)檢出，7 例孕中晚期常規(guī)檢查時(shí)檢出，1 例孕中期時(shí)誤診為原發(fā)孔型房間隔缺損，孕34 周時(shí)糾正診斷為PLSVC。

圖1 胎兒四腔心切面CS 擴(kuò)張

圖2 3VT 切面肺動(dòng)脈左側(cè)多一圓形無回聲

圖3 左室長(zhǎng)軸切面CS 擴(kuò)張

圖4 胸骨上窩切面主動(dòng)脈弓前方向心血管

2.2 胎兒PLSVC 合并相關(guān)畸形60 例PLSVC中，單純PLSVC 45 例，合并心內(nèi)畸形9 例（單純室間隔缺損4 例、完全型心內(nèi)膜墊缺損1 例、法洛四聯(lián)癥1 例、永存動(dòng)脈干并室間隔缺損1 例、輕度主動(dòng)脈弓縮窄1 例、右位主動(dòng)脈弓1 例）；合并心外畸形4 例（單臍動(dòng)脈2 例、重度腎積水1 例、小型唇裂及永久性右臍靜脈1 例）； 同時(shí)合并心內(nèi)外畸形2例（法洛四聯(lián)癥、右前臂短小并右手缺如1 例、左心發(fā)育不良、房間隔缺損合并雙向唇腭裂1 例）。 胎兒PLSVC 合并相關(guān)畸形見表1。

2.3 胎兒PLSVC 妊娠結(jié)果60 例PLSVC 中，單純PLSVC 45 例，正常分娩44 例，1～18 月隨訪超聲心動(dòng)圖44 例診斷仍為PLSVC， 其中3 例有房間隔缺損（atrial septal defect，ASD），余未見明顯異常；1例染色體核型分析為21-三體， 追蹤其孕早期檢查時(shí)NT 增厚，根據(jù)孕婦及家屬意愿決定引產(chǎn)。合并心內(nèi)畸形4 例單純VSD，1 例隨訪時(shí)已自行愈合，3 例于生后擇期手術(shù)，隨訪時(shí)生長(zhǎng)發(fā)育未見明顯異常，1例輕度主動(dòng)脈弓縮窄、1 例右位主動(dòng)脈弓未見明顯癥狀及體征，暫未手術(shù)，1 例法洛四聯(lián)癥于生后擇期手術(shù)，隨訪時(shí)生長(zhǎng)發(fā)育尚可，1 例完全性房室間隔缺損、1 例永存動(dòng)脈干并室間隔缺損，根據(jù)孕婦及家屬?zèng)Q定引產(chǎn)。 合并心外畸形法2 例，法洛四聯(lián)癥、右前臂短小并右手缺如1 例、左心發(fā)育不良、房間隔缺損合并雙向唇腭裂1 例， 根據(jù)孕婦及家屬?zèng)Q定引產(chǎn)。 胎兒PLSVC 妊娠結(jié)果見表1。

3 討 論

正常情況下胚胎發(fā)育4～8 周，左側(cè)前主靜脈退化，右側(cè)前主靜脈發(fā)育形成右側(cè)上腔靜脈，若左側(cè)前主靜脈不退化則形成永存左上腔靜脈，絕大部分PLSVC 同時(shí)具備左、右側(cè)上腔靜脈，因此又稱為雙上腔靜脈，也有極少數(shù)胎兒右側(cè)上腔靜脈發(fā)育不良或閉鎖［3］。根據(jù)上腔靜脈與心臟的連接關(guān)系，PLSVC主要分為3 型，Ⅰ型：左側(cè)上腔靜脈血經(jīng)擴(kuò)張的CS匯入右心房，此型占90%以上；Ⅱ型：冠狀靜脈竇發(fā)育不良，左側(cè)上腔靜脈血不能經(jīng)CS 匯入右心房，而直接或間接匯入左心房；Ⅲ型：由于CS 入口閉鎖，冠狀靜脈血或肺靜脈異位引流的血液向上反流，經(jīng)左側(cè)上腔靜脈入左無名靜脈、右上腔靜脈匯入右心房，此型極少見［4］。 該組PLSVC 中生后超聲檢查55例屬于Ⅰ型，這與以往文獻(xiàn)報(bào)道一致［5］，1 例產(chǎn)前誤診為Ⅰ型，因生后發(fā)紺多切面反復(fù)檢查確定屬于Ⅱ型。 產(chǎn)前超聲不受胎兒肺氣干擾，可多角度、多切面觀察上腔靜脈走行及引流情況，正常胎兒三血管氣管切面僅顯示肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、上腔靜脈從左至右依次排列， 正常內(nèi)徑大小依次遞減， 而PLSVC時(shí)， 三血管氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)出現(xiàn)一圓形無回聲，其內(nèi)為低速靜脈頻譜，四腔心切面CS 增寬，追蹤檢查可見其匯入右心房。 正常胎兒四腔心切面CS 不易顯示， 四腔心切面CS 擴(kuò)張有助于診斷PLSVC，但應(yīng)與其他一些引起CS 擴(kuò)張疾病相鑒別，如心內(nèi)型肺靜脈異位引流、 靜脈導(dǎo)管發(fā)育不全，臍靜脈匯入CS、冠狀靜脈竇型房間隔缺損、右心梗阻性疾病、CS 開口發(fā)育不良或閉鎖。 該組1 例孕中期誤診為原發(fā)孔型房間隔缺損，34 周糾正診斷為PLSVC， 推測(cè)可能與孕婦體型偏胖及胎位原因，未獲取標(biāo)準(zhǔn)圖像并調(diào)整切面角度， 故將擴(kuò)張的CS 誤診為原發(fā)孔型房間隔缺損。

有研究指出， 單純PLSVC 血流動(dòng)力學(xué)沒有發(fā)生改變， 一般不對(duì)胎兒出生后生長(zhǎng)發(fā)育造成影響，出生后無須糾治，預(yù)后良好［6］。該組產(chǎn)前超聲診斷為單純PLSVC Ⅰ型中， 產(chǎn)后超聲復(fù)查大部分患兒生長(zhǎng)發(fā)育良好， 隨訪未發(fā)現(xiàn)異常癥狀和體征； 其中3例有ASD， 具體胎兒PLSVC 與ASD 相關(guān)性還待樣本量增加進(jìn)一步研究；1 例因出生后持續(xù)出現(xiàn)發(fā)紺，產(chǎn)后詳細(xì)超聲心動(dòng)圖檢查糾正診斷為PLSVC Ⅱ型， 因此筆者建議產(chǎn)前超聲應(yīng)盡量對(duì)PLSVC 正確分型，對(duì)臨床處理及預(yù)后分析有重要價(jià)值；1 例引產(chǎn)的染色體核型分析為21-三體， 因此筆者認(rèn)為產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)單純PLSVC 時(shí)， 也可告知并建議孕婦行染色體核型檢查。PLSVC 預(yù)后主要取決于合并畸形嚴(yán)重程度， 該研究結(jié)果顯示，PLSVC 主要合并的畸形為心內(nèi)畸形，合并畸形越復(fù)雜預(yù)后越差，嚴(yán)重時(shí)影響胎兒生長(zhǎng)發(fā)育，甚至危及生命，心內(nèi)畸形以室間隔缺損常見，與文獻(xiàn)報(bào)道接近［7］，心外畸形以單臍動(dòng)脈常見，除合并單純室間隔、輕度主動(dòng)脈弓縮窄外，隨訪左心發(fā)育不良綜合征、永存動(dòng)脈干預(yù)后不良，因此建議產(chǎn)前行全面系統(tǒng)形態(tài)學(xué)檢查及染色體核型分析， 超聲能早期發(fā)現(xiàn)PLSVC 及其合并心內(nèi)外畸形情況。

綜上所述，產(chǎn)前彩色多普勒超聲能根據(jù)典型聲像圖特征準(zhǔn)確診斷大部分PLSVC，并能及早發(fā)現(xiàn)合并相關(guān)畸形情況，可作為胎兒預(yù)后評(píng)估及產(chǎn)前咨詢的依據(jù)，有利于孕婦做出優(yōu)生優(yōu)育選擇，極大地減少孕婦身體及心理創(chuàng)傷［8］。