胡官鴻 黃志見 朱振洪 殷 煒 馬周瑞

(蘇州大學附屬兒童醫(yī)院燒傷整形科，蘇州 215000)

淋巴管畸形(lymphatic malformations，LM)又稱淋巴管瘤，是一種先天性脈管畸形，一般認為是某種原因引起的淋巴系統(tǒng)紊亂，造成淋巴管組織異常生長而形成的一種疾病。LM通常好發(fā)于2歲以內的小兒，約50%患兒出生時即可發(fā)病，此病可發(fā)生于全身各部位，其中以頭頸部較為常見，約占75%，其次為腋下、縱隔以及四肢，腹腔內LM較為少見。目前，LM的治療方式以手術切除為主，但腹腔內LM手術切除創(chuàng)傷較大、術后恢復慢、出血多、病變不易完整切除，且易損傷腹腔臟器，術后容易發(fā)生并發(fā)癥。近年來，腹腔鏡下硬化劑治療因創(chuàng)傷小、恢復快、手術風險小、操作簡單等優(yōu)勢成為眾多學者使用的治療方案之一。2017年1月～2019年12月我院對5例腹腔內LM行腹腔鏡下聚桂醇泡沫硬化劑注射治療，現報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組5例，男3例，女2例。年齡1個月～7歲。1例產前檢查發(fā)現腹腔內囊腫，其余4例因突發(fā)腹痛就診，其中3例伴有嘔吐，1例伴有陰囊腫物。5例均行腹部B超、CT、MRI檢查：B超可探及腹腔內無回聲區(qū)或囊性包塊、無血流信號，多發(fā)病例可見囊內有分隔；CT檢查見囊內呈水樣密度，伴有出血時密度增高；MRI準確顯示囊內情況及病變與周圍血管臟器的位置關系(圖1)。2例行消化道造影提示腸管受壓移位。5例術前基本情況見表1。

病例選擇標準：經B超、CT或MRI確診為巨囊型或混合型腹腔LM[1]。排除標準：微囊型腹腔LM，有酒精過敏史或家族中有酒精過敏者。

表1 5例術前基本情況

1.2 方法

全身麻醉。切開臍孔置入10 mm trocar，建立人工氣腹，根據患兒年齡大小，腹腔壓力設置為8～12 mm Hg。于左下腹、右下腹或右上腹置入2個5 mm trocar作為操作孔。探查病變與腹腔內臟器的關系(圖2)，穿刺針或電凝鉤在囊腔表面做0.5～1 cm小切口，抽出囊腔內淋巴管液或血性液體，若為多發(fā)LM，行多點穿刺。再將聚桂醇注射液與空氣按1∶3制作成泡沫硬化劑，注射至囊腔內。根據囊腔大小決定聚桂醇原液用量，直徑2 cm/聚桂醇原液1 ml，最多不超過20 ml。1例患兒因病變較大且為多發(fā)，放置腹腔引流管，拔除穿刺針，觀察腹腔內有無活動性出血及臟器損傷，穿刺口行荷包縫合，撤氣腹。各操作孔經可吸收線縫合皮下組織后使用免縫膠貼貼合切口。術后廣譜抗生素抗感染、禁食補液等常規(guī)治療，待患兒肛門排氣或有腸鳴音活躍時可開放飲食。

2 結果

5例患兒均在腹腔鏡下順利完成手術，術中出血少。1例新生兒術后轉入SICU觀察2 d，其余患兒均入住普通病房。1例患兒術后出現腹水，保守治療10 d后腹水消失；1例患兒出現乳糜腹(術中見腹腔內乳白色積液，乳糜試驗為陽性，腹水生化提示三酰甘油升高，細胞計數以淋巴細胞為主)，并出現局部包裹，術后7 d再次行腹腔鏡下腹腔沖洗，并放置引流管5 d后乳糜腹消失。5例隨訪3～36個月，均無復發(fā)。5例術中、術后情況見表2和圖2～4。

表2 5例術中、術后情況

圖1 術前MRI示左側腹LM，囊內有分隔 圖2 腹腔鏡探查證實為腸系膜處混合型LM 圖3 第1次手術后5個月MRI見左側腹多發(fā)囊狀異常信號縮小 圖4 第2次手術后3個月CT見左側腹部結腸旁多發(fā)小片狀等密度影及絮狀影

3 討論

LM是一種發(fā)病原因尚不完全明確的良性疾病，絕大部分發(fā)生于頸部、腋下，腹腔內LM占3%～9.2%[2]。腹腔內LM早期常無明顯癥狀，隨著囊腔逐漸增大，可出現壓迫癥狀，如壓迫空腔臟器引起腹脹、嘔吐、便秘等癥狀，壓迫肝、脾等臟器出現腹部不適，壓迫膽道系統(tǒng)引起膽道梗阻引起黃疸，壓迫泌尿系統(tǒng)引起腎積水、泌尿系感染等?；蛞蚰夷[出血、感染、破裂、扭轉等出現發(fā)熱、腹痛、嘔吐等急腹癥表現，且臨床癥狀無特異性，有時易出現誤診[3，4]。

盡管腹腔LM的臨床癥狀復雜多樣，腹部B超因簡單、無創(chuàng)性、價格低廉可成為首選檢查，可了解病變大小、部位、是否多發(fā)或多囊，但不能準確顯示病變范圍、與周圍組織臟器的侵犯程度[5]。故所有腹腔LM均應行腹盆腔CT或MRI，可更清楚顯示病變與鄰近組織結構之間的關系，MRI對于LM伴囊內出血較CT更有優(yōu)勢[6，7]。

聚桂醇是目前應用較多的硬化治療藥物，主要用于治療靜脈曲張、血管瘤、痔等[8，9]，具有較好的療效及安全性，不良反應及并發(fā)癥較少，主要作用于血管、淋巴管內皮細胞，造成不可逆損傷，從而導致管腔栓塞、纖維化而達到治療效果，故應用于巨囊型LM的治療效果優(yōu)于微囊型及混合型LM[10]。將聚桂醇制作成泡沫硬化劑可驅散管腔內的血液及淋巴液，增加與內皮細胞的接觸面積、時間，比注射原液療效更好[11]。由于手術并未切除囊壁組織及破壞淋巴管腔，術后囊腔內仍會持續(xù)產生淋巴液，從而導致術后復發(fā)。術后1～3個月復查CT或MRI，如果病變已消失，可定期隨訪；如果囊腔變小或復發(fā)，可再次注射聚桂醇泡沫硬化劑，多次注射聚桂醇泡沫硬化劑后，囊腔變化不大或繼續(xù)增大，需手術切除。譚小云等[12]采用介入的方式將硬化劑注射至囊腔內治療LM取得較好的效果。聚桂醇泡沫硬化劑治療LM有效率均能達到90%以上[13，14]。國內較多使用平陽霉素作為硬化劑，此藥是從鏈球菌中提取的一種細胞毒性抗生素類抗腫瘤藥物，小劑量使用能取得較好的療效[12，15]，但并發(fā)癥為間質性肺炎及肺纖維化，并發(fā)癥一旦發(fā)生，將對患兒造成嚴重的不可逆的傷害。OK-432是A群溶血性鏈球菌苯基尼西林加熱處理并冷凍干燥的制劑，對兒童LM有較好的療效[16]，對于青霉素過敏患兒有一定的限制。

本組5例LM均在腹腔鏡下完成硬化劑治療，可以直視下觀察病變與周圍腸管及其他器官的解剖關系，穿刺針或吸引器抽出囊內液體，囊內液體性質未行實驗室檢查，因未切取淋巴管囊壁，故也未做病理檢查，根據臨床經驗判斷，清亮或淡黃色液體為淋巴管液，暗紅色不凝液體為陳舊性出血。雖然腹腔鏡手術比開腹手術創(chuàng)傷小、恢復快[17]，但出現以下情況須中轉開腹：①腹腔內大量出血，影響視野；②囊腔呈蜂窩狀，或微囊性；③出現腸扭轉壞死。由于5例均在腹腔鏡下注射硬化劑，幾乎未對淋巴管囊壁進行充分剝離，對腹腔內器官的生理結構未造成過多的破壞，故出血極少，無中轉開腹。

本組術后2例出現腹水，其中1例經腹腔引流液檢查證實為乳糜液。對于單純性腹水，我們的治療主要以預防感染、腹腔引流治療為主，患兒飲食如常，術后5 d復查腹部CT見腹水減少。對于術后乳糜腹，還需禁食、生長抑素、腸外營養(yǎng)、保證通暢引流等，主要以保守治療為主，腸外營養(yǎng)應以低脂、高蛋白為主，限制長鏈甘油三酯攝入，或以中鏈甘油三酯替代，大部分術后乳糜腹經保守治療均可好轉[18,19]。此例患兒因腹腔乳糜液形成包裹，導致引流不暢，術后第7天再次手術，術中分離腹腔內粘連，未尋及可疑的淋巴液滲漏點，故僅行腹腔沖洗后重新放置腹腔引流，二次手術后第5天腹腔引流液逐漸減少，第12天拔除引流管。

腹腔鏡下腹腔LM的硬化治療具有安全可靠、操作簡單、創(chuàng)傷小、出血少、術后恢復快、切口美觀等優(yōu)點，但尚存局限性，如對微囊型LM的治療效果不佳，且術后復發(fā)率高，需多次硬化劑治療，治療時間長，此技術由于應用病例較少，缺少大樣本量、多中心研究對比，暫不推薦完全替代常規(guī)手術，僅為病人及醫(yī)者提供一種治療思路。