方旭 蔣慧 邊云

胰腺錯構(gòu)瘤是一種良性的非真性腫瘤病變，極罕見，術(shù)前影像學(xué)診斷困難?，F(xiàn)報道我院手術(shù)證實(shí)的一例胰腺錯構(gòu)瘤，總結(jié)并分析其MRI 表現(xiàn)，以提高對該病的認(rèn)識。

病例資料男，64 歲，3 個月前無明顯誘因出現(xiàn)左上腹陣發(fā)性疼痛，疼痛較輕，可自行緩解。查體左上腹壓痛。無特殊既往史。實(shí)驗(yàn)室檢查陰性，腫瘤指標(biāo)陰性。查體：全腹無壓痛及反跳痛，無肌緊張，未觸及腫塊。

胰腺M(fèi)RI 掃描示胰尾腫塊呈類圓形，邊界清楚，有完整包膜，大小約16.1 mm×22 mm，T1WI 呈低信號（圖1），T2WI 呈高信號（圖2），正相位內(nèi)小片狀稍高信號在反相位信號減低（圖3、4），Gd-DTPA 增強(qiáng)后動脈期輕度強(qiáng)化（圖5），靜脈期明顯強(qiáng)化且強(qiáng)化程度超過正常胰腺（圖6）。診斷：胰尾部神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。

術(shù)中所見：胰尾部見淡黃色腫塊，質(zhì)地中，有完整包膜，表面光整，邊界清楚，血供豐富。周圍血管、神經(jīng)未見侵犯，未見腫大淋巴結(jié)。行胰體尾部聯(lián)合脾臟切除術(shù)。

病理大體觀見腫塊切面呈淡黃色（圖7），大小16 mm×15 mm×20 mm，內(nèi)見白色脂肪組織，腫塊與周圍正常胰腺分界清晰。鏡下示病灶內(nèi)腺泡、導(dǎo)管雜亂分布，其間見豐富纖維組織伴有間質(zhì)脂肪組織浸潤，未見腫瘤性病變（圖8、9）。免疫組化：CAM5.2（+）、AE1 和AE3（+）、EMA（+）、CD34 和CD117（+）、S-100（-）、a-SMA（-）、bcl-2（-）。病理診斷：胰腺錯構(gòu)瘤。

討論錯構(gòu)瘤可發(fā)生于人體各個部位，以肺、心臟、腎臟、脾臟等部位多見，而發(fā)生在胰腺極為罕見，胰腺錯構(gòu)瘤（pancreatic hamartoma）在胰腺各類腫瘤中占比小于1%［1］。腎臟錯構(gòu)瘤亦稱為血管平滑肌脂肪瘤，但胰腺錯構(gòu)瘤與胰腺血管平滑肌脂肪瘤并非同種病變。胰腺錯構(gòu)瘤屬于非真性腫瘤的良性病變，由胰腺正常成分腺泡、導(dǎo)管和內(nèi)分泌細(xì)胞的錯誤排列而形成腫瘤樣病變［2］。1977 年Anthony 等［3］首次報道一例胰腺錯構(gòu)瘤，當(dāng)時命名為胰腺假性腫瘤。到目前為止國外文獻(xiàn)報道僅30 余例［4］，國內(nèi)文獻(xiàn)僅報道兩例［5,6］，分別是超聲和CT 表現(xiàn)。胰腺錯構(gòu)瘤的發(fā)病機(jī)制尚未明確。發(fā)生年齡在34～78 歲，平均50.4 歲，男女無顯著差異［7,8］?；颊咄ǔo臨床癥狀，多在體檢中發(fā)現(xiàn)［9］，即使位于胰頭部出現(xiàn)阻塞性黃疸也較為罕見［10,11］，部分患者出現(xiàn)腹痛、腹部不適。病理大體表現(xiàn)包膜完整，與正常胰腺分界清楚，鏡下主要由腺泡、導(dǎo)管和內(nèi)分泌細(xì)胞雜亂組成，其間還可見平滑肌、脂肪組織等間葉成分。免疫組化示腺泡細(xì)胞和導(dǎo)管細(xì)胞上皮類標(biāo)記物均為陽性（CAM5.2，AE1/AE3、EMA），腺泡細(xì)胞陽性表達(dá)胰蛋白酶和糜蛋白酶，間質(zhì)陽性表達(dá)CD34 和CD117，不表達(dá)S-100、a-SMA、bcl-2和Desmin［9,12,13］。

影像表現(xiàn)：胰腺錯構(gòu)瘤可發(fā)生于胰腺任何部位，以胰頭部報道較多；病變大小差異較大，范圍9～190 mm，平均44 mm；可表現(xiàn)為孤立性腫塊，亦有多灶性的報道［3,8］。腫塊邊界清楚、包膜完整，呈實(shí)性或囊實(shí)性，實(shí)性成分內(nèi)含有大量纖維成分，在CT 平掃呈低密度，T1WI 低信號，T2WI 高信號，增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化，且強(qiáng)化程度超過正常胰腺，病變幾乎不引起主胰管的擴(kuò)張和狹窄［13］。Han 等［14］總結(jié)出漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化是胰腺錯構(gòu)瘤影像學(xué)特征，與本例報道一致。筆者猜測該強(qiáng)化方式的病理基礎(chǔ)是由于病變含有錯排的腺泡、導(dǎo)管和內(nèi)分泌細(xì)胞成分，增強(qiáng)后均有一定程度的強(qiáng)化，加之大量纖維成分富含毛細(xì)血管，表現(xiàn)出漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化。含有脂質(zhì)成分是胰腺錯構(gòu)瘤的特征性影像表現(xiàn)，MRI 正反相位可明確脂質(zhì)成分，對診斷具有一定的幫助。

鑒別診斷：（1）胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：無脂肪組織，增強(qiáng)后在動脈期即可明顯強(qiáng)化，延遲后持續(xù)強(qiáng)化，并非漸進(jìn)性強(qiáng)化［15］；（2）胰腺副脾：多位于胰尾部，強(qiáng)化方式與脾臟保持一致，熱變性紅細(xì)胞顯像對診斷副脾具有很高的特異性［16］；（3）胰腺實(shí)性-假乳頭狀腫瘤：好發(fā)年輕女性，多伴有出血、鈣化，強(qiáng)化方式呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，但是強(qiáng)化程度低于正常胰腺實(shí)質(zhì)［17］；（4）胰腺脂肪瘤：主要成分是分化成熟的脂肪細(xì)胞，邊界清晰，呈均勻的脂肪密度或信號影，增強(qiáng)后無強(qiáng)化；（5）胰腺成熟性畸胎瘤：病灶內(nèi)含有脂質(zhì)、囊液、鈣化、牙齒等成分，密度或信號混雜。

診斷體會：回顧本例，MRI 誤診為胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要原因是增強(qiáng)后腫塊呈明顯強(qiáng)化的表現(xiàn)，而且腫塊內(nèi)的脂肪成分較少，忽略了MRI 正反相位上的脂肪信號。所以結(jié)合腫塊內(nèi)脂肪成分和漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化的特點(diǎn)，需考慮胰腺錯構(gòu)瘤診斷的可能。雖然胰腺錯構(gòu)瘤是一種良性非腫瘤病變，定期隨訪復(fù)查即可，但由于術(shù)前影像診斷困難，確診仍需依靠病理學(xué)。