徐海 王代忠 吳德紅 黃艷艷 陳文

病例資料患者，女，54 歲，因中上腹間歇性隱痛1年入院，患者1 年前無明顯誘因出現中上腹間歇性隱痛，偶有腹脹。查體：慢性肝病面容，皮膚及鞏膜黃染。腹平軟，右上腹壓痛，無反跳痛，肝肋下未觸及，脾肋下10 cm 可及。腹部CT 檢查平掃：脾下極見兩枚類圓形低密度結節(jié)影，邊界不清；增強（圖1）：一病灶動脈期呈中度強化，靜脈期持續(xù)強化，另一病灶強化不明顯。大小分別為：2.6 cm×2.6 cm×3.0 cm、3.6 cm×3.2 cm×2.7 cm。MPR 示兩病灶之間境界不清，距離鄰近，呈啞鈴形。影像診斷：脾臟下級多發(fā)腫瘤性病變。實驗室檢查：WBC 4.38×109/L，NE%88.3%，血紅蛋白67 g/L，血小板63 G/L。肝腎功能電解質：AST 67 IU/L，γ-GT 92 IU/L，ALP 161 IU/L，TBil 46.3 μmol/L，K 3.42 mmol/L。腫瘤標志物：甲胎蛋白、血清CA19-9 正常，血清125 47.29 kU/L。行全脾切除術，探查見肝臟顯著硬化，表面可見散在硬化結節(jié)。脾臟顯著增大，表面未見結節(jié)，肝十二指腸韌帶及胰頭上可觸及腫大淋巴結，切除脾臟后送病檢。肉眼見切面有3 個結節(jié)（圖2），結節(jié)A 大小6.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，結節(jié)B、C 呈顆粒狀，直徑約0.3～0.4 cm，3 個結節(jié)切面均呈灰白實性，質稍韌，與周圍界清，鏡下結節(jié)區(qū)紅、白髓結構消失，代之以大量淋巴細胞、漿細胞及少量嗜酸性粒細胞浸潤，其內可見大量多核巨細胞散在分布，纖維組織增生。免疫組化：CD21、CD23、CD35（濾泡樹突細胞+），SMA、Desmin（肌纖維母細胞+），CD68、CD163（組織細胞及多核巨細胞+），CD3、CD8（少量T 細胞+），CD20（少量B 細胞+），CD138、CD38（漿細胞+），Ki-67（約30%+）。原位雜交結果：EBER（+）。診斷為脾炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞肉瘤（圖3）。出院后按醫(yī)囑服用滔羅特及拜阿斯匹林，定期CT 復查，目前未見復發(fā)。

討論

1.概述及病因

濾泡樹突狀細胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）屬于低-中度惡性腫瘤。1986 年由Monda 等［1］首次報道，常發(fā)生在淋巴結內，淋巴節(jié)外較少見［2］，結外可發(fā)生于鼻咽部、腎臟、肺、直腸、肝、脾及縱隔等。2001 年，脾炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞肉瘤（inflammatory pseudotumorlike follicular dendritic cell sarcoma，IPT-like FDCS）首次被描述為濾泡樹突狀細胞肉瘤的一個獨立體。Deng 等［3］研究發(fā)現本病好發(fā)于中老年女性，濾泡樹突狀細胞肉瘤與副腫瘤性天皰瘡有一定相關性，該病與Castleman ?。–astleman’s disease，CD）的發(fā)生部分相同，且可由Castleman 病進展而來。臨床表現缺乏特異性，常因體檢發(fā)現肝脾腫塊就診。既往文獻報道癥狀可為腹痛、腹脹，乏力和厭食等［4］。本例患者為54 歲女性，表現為上腹隱痛，符合文獻報道。

2.病理特征

由于脾炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞肉瘤的確診需要依據免疫組織化學檢查和原位雜交結果，因此熟悉炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞肉瘤的病理特征非常重要。本病例CD21、CD23、CD35、Ki-67、SMA、EBER 均為陽性，EBER 抗體值大于50/HRF。CD21、CD23、CD35 是最廣泛應用的FDCS 分化標記。FDCS 包括經典型和炎性假瘤樣兩種類型，EB 病毒感染目前被認為與炎性假瘤樣FDCS 的發(fā)生有關，而經典型很少合并EB 病毒感染［5］。研究表明，幾乎所有病例的腫瘤細胞內EBV 編碼的小RNA（EBV-EBER）經原位雜交呈陽性［6］，EBV 被認為在炎性假瘤樣FDCS 的發(fā)病機制中起關鍵作用［7］，其致病機制尚不清楚。

3.CT 表現

脾炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞肉瘤多表現為單發(fā)境界清楚的實性或囊實性腫塊，強化方式為持續(xù)性中低程度強化［8］。腫瘤較大時內常有瘢痕、鈣化、出血、壞死，此部分強化不明顯。CT 增強出現包膜樣邊緣具有一定特征性，即腫瘤與脾實質間出現包膜樣結構［9］。極少數情況下為多發(fā)病灶，診斷較為困難。本例CT 平掃軸位示脾下極兩枚類圓形腫塊影，一病灶表現持續(xù)性中程度強化，另一病灶強化不明顯，考慮多發(fā)脾臟腫瘤，最終病理顯示影像所見實為一形狀呈啞鈴形的腫塊。另見兩枚直徑約0.3～0.4 cm 結節(jié)，由于病灶較小，CT 平掃及增強時病灶與正常脾臟實質間界限不清，難以分辨，因此在CT 上并未顯示。MPR 可更全面的顯示病灶，有助于影像醫(yī)師對病灶數量、大小、形狀的診斷。

4.鑒別診斷

需與以下疾病鑒別：（1）淋巴瘤：CT 平掃可見脾腫大，其內可見不同程度壞死區(qū)，增強掃描多表現為輕中度不均勻強化，一般不出現延遲強化。濾泡樹突狀細胞肉瘤鏡下核大多形性瘤細胞與彌漫大B 細胞淋巴瘤相似，借助濾泡樹突狀細胞標志物及B 細胞相關標記可資鑒別。（2）脾多發(fā)血管瘤：血管瘤是脾臟最常見的良性腫瘤，CT 平掃呈邊界清晰的等或低密度腫塊，增強方式常為典型“向心性強化”，且強化程度明顯高于濾泡樹突狀細胞肉瘤，鑒別不難。（3）轉移瘤：幾乎一半的脾轉移瘤來自黑色素瘤，常多發(fā)，當脾轉移時，肝臟或整個腹腔常有廣泛性轉移，且找到原發(fā)病灶并不困難。（4）白血病浸潤：白血病髓外浸潤常累積脾臟［10］，影像表現為脾大、脾內腫塊及結節(jié)，CT 平掃可見低密度結節(jié)，MRI 平掃在T1WI 及T2WI 可見高低混雜信號影，CT 和MRI 增強病灶均無強化，結合病史及影像表現，易鑒別。

5.預后

濾泡樹突狀細胞肉瘤屬于低度惡性腫瘤，不易復發(fā)轉移。已知與炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞肉瘤相關的一種病原體是EBV，且EBV 陽性亞組主要見于肝脾，并且有術后復發(fā)的報告。研究表明EBV 陽性者比陰性者需要更長時間的隨訪。脾炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞肉瘤生長緩慢，級別低，復發(fā)率在10%左右［11］，目前尚不清楚炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞肉瘤的最佳治療方法，但手術切除似乎是原發(fā)性病變的首選治療［12］。