朱紅 周石 程芝梅 顧芳

原發(fā)于顱內的炎性肌纖維母細胞瘤較為罕見，臨床及影像表現無特異性，術前診斷困難?，F報道一例中腦炎性肌纖維母細胞瘤，并回顧文獻，總結其影像學特點。

病例資料患者，男，21 歲，因右手麻木伴右側肢體乏力兩個月，視物模糊半個月入院。查體：左眼瞼下垂，眼球稍內陷，左眼球外展活動可，向上下內側運動受限，右眼球活動正常。雙瞳圓形不等大，左2.5 mm，右2.0 mm，對光反射靈敏。雙側額紋存在，左側鼻唇溝變淺。右側肢體肌力4 級，左側肢體肌力5 級，肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

實驗室檢查：血常規(guī)白細胞：6.47×109/L，中性粒細胞計數6.3×109/L，中性粒細胞百分比65.3%，血紅蛋白157 g/L，紅細胞4.8×1012/L。

CT 示左側腦橋區(qū)占位。MRI 平掃示中腦背蓋左份見類圓形結節(jié)，大小約1.6 cm×1.6 cm，T1WI 等信號（圖1a），T2WI 稍高信號（圖1b），FLAIR 高信號，DWI 未見明顯擴散受限（圖1c），ADC 值不低（圖1d），病灶累及相鄰左小腦上腳及左背側丘腦，中腦導水管受壓偏移，未見明顯梗阻，周圍見環(huán)形水腫帶，MRI 增強顯示病灶呈明顯均勻強化（圖1e、1f），SWI 顯示病灶呈明顯高信號，PWI 顯示病灶灌注明顯減低（圖1g、1h），MRS 顯示Cho 峰稍有增高（圖1i、1j），DTI 顯示病灶區(qū)域神經纖維束中斷，FA 值減低，周圍神經纖維束受壓移位。診斷：中腦膠質瘤。

術中所見：行中腦腫瘤切除術，于中腦膨隆處切開中腦，腫塊質韌，色略白，血供中等，與周圍組織有明顯水腫帶，先行顱內減壓，沿水腫帶分離，近全切除腫瘤，大小約3.0 cm×2.0 cm×0.6 cm。

病理及免疫組化：鏡下觀，病灶以纖維母細胞和肌纖維母細胞增生為主，瘤細胞呈梭型，胞漿淡紅色，其間可見大量淋巴細胞、漿細胞浸潤（圖2）。免疫組化：VIM（+），SMA（+），ALK 漿（+），Desmin 少數散在（+），CD30（-），Caldesmon（-），LCA（-），EMA（-），CD163（+），CD68（+），GFAP （-），CK （-），S100 （-），Olih-2 （-），CD15 （-），Myogenin（-），MyoD1（-），P53（-），SYN（-），PR（-），CD34（-），CD3（-），CD20（-），Pax-5（-），CDIa（-），PLAP（-），CD138（-），CD21（-），Ki67 增強指數約5%。病理診斷：炎性肌纖維母細胞瘤。

討論炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一種來源于間葉組織較為罕見的腫瘤，兒童和青少年好發(fā)，可發(fā)生于各個器官，其中以肺和肝為常見發(fā)病部位，顱內較少見［1］。本例患者20 歲，病灶發(fā)生于中腦。IMT 的病理學定義一直存在爭議，最初被認為是炎性假瘤的一部分，也稱為假肉瘤樣肌纖維母細胞瘤、纖維粘液樣病變、漿細胞肉芽腫等［2］。直到2002 年WHO 軟組織腫瘤分類最終將其歸入軟組織腫瘤范疇［3］。在2013年WHO 軟組織腫瘤分類中，將IMT 歸屬于成纖維細胞/肌纖維細胞瘤組的中間惡性腫瘤（很少發(fā)生轉移）［4］。

臨床表現：IMT 臨床表現因腫瘤部位而異［5］，Kim 等［3］報道頭痛是顱內IMT 最常見的癥狀，其次是視覺障礙和癲癇，癥狀和體征可隨腫瘤切除而消失［6］。部分起源于腦膜的IMT 患者有炎癥反應的實驗室表現，如低色素小細胞性貧血、免疫球蛋白增加及血沉升高，可有白細胞升高的表現［5］。腦干病變可出現交叉性癱瘓，既病灶側腦神經周圍性癱瘓和對側肢體中樞性癱瘓及感覺障礙。本例患者病灶位于中腦背蓋左份，累及相鄰左小腦上腳及左背側丘腦，中腦導水管受壓偏移，可能侵及動眼神經、滑車神經，故臨床表現為右手麻木伴右側肢體乏力、視物模糊，伴有左側眼球運動障礙及右側肢體肌力減低。

病理學特征：鏡下見成纖維細胞或肌成纖維細胞增殖，伴炎性細胞浸潤，如淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞，且它們之間的比例是變化的［7］。間變性淋巴瘤激酶（anapastic lymphoma kinase，ALK） 基因主要與IMT 的局部復發(fā)有關，與遠處轉移無關，其可能作為中樞神經系統(tǒng)外的IMT 預后指標，但在中樞神經系統(tǒng)患者中的機制還遠未闡明，因為發(fā)生于中樞神經系統(tǒng)的IMT 罕見［8-10］。本例患者的ALK（+）。術后隨訪10 個月，患者暫無復發(fā)。

影像學表現：IMT 具有不同程度的纖維組織增生，炎性細胞浸潤、凝固性壞死及炎性過程中的動態(tài)變化。根據其組織成分及病變的發(fā)展過程，IMT 具有不一樣的影像學表現，致IMT 的影像學表現缺乏特異性。相關顱內IMT 影像學表現報道更少［11］。CT 檢查病灶呈軟組織實性腫塊，密度均勻或不均勻，輕中度強化或顯著強化［12］。MRI 平掃示T1WI 低信號，T2WI 低/稍低信號，這可能由于病灶以纖維成分為主，缺乏移動質子［13］。增強后病灶呈明顯強化［14］，因此亦稱為高血管性腫瘤。MRI 上腫瘤表現為局部侵襲，類似于常見的侵襲性惡性腫瘤表現［15］，如病灶呈分葉或邊緣不清等表現［16］。動態(tài)增強MRI 和DWI 結合模數轉換器評估可以提高MRI 區(qū)分頭頸部腫瘤的良惡性，表征不同腫瘤的不同組織學類型。這些新的成像技術也可能有助于IMT 和其他腫瘤的鑒別診斷。但IMT 的fMRI 報道較少，部分病例在DWI 可呈輕度高信號或輕度低信號［16］。而本例患者發(fā)生于中腦，臨床較為罕見，影像特點如下：（1）MRI上病灶呈T1WI 等信號、T2WI 稍高信號影，周圍見環(huán)形T1WI 低信號、T2WI 高信號，FLAIR 呈高信號，MRI 增強呈均勻明顯強化，這與上述文獻報道的影像表現相符。（2）fMRI，DWI 呈低信號，ADC 值不低，PWI 示病灶灌注明顯減低，MRS 示Cho 峰稍增高。SWI 上呈明顯高信號。DTI 顯示病灶區(qū)域神經纖維束中斷，FA 值減低，周圍神經纖維束受壓移位。

本例患者病灶位于中腦，應與腦干疾病鑒別。（1）梗死，中老年居多，常伴高血壓和糖尿病，多為單側性，呈腔隙狀、小斑片狀，T1WI 低信號，T2WI 高信號，灶周無水腫，占位效應輕，增強呈斑片狀或環(huán)形強化［17］。（2）炎癥，青壯年多見，常對稱發(fā)病，有前驅感染病史，呈斑片狀，T1WI 低信號，T2WI 高信號，灶周無水腫，無占位效應，增強無強化［18］。（3）膠質瘤，兒童多見，單側發(fā)病，病程緩慢，呈腫塊狀，T1WI 低信號，T2WI 高信號，多伴有灶周水腫，有占位效應，增強多呈腫塊狀輕度強化。（4）轉移瘤，中老年居多，有原發(fā)腫瘤病史，常合并腦內轉移，呈結節(jié)狀，T1WI 低信號，T2WI 高信號，合并出血時T2WI 為低信號，灶周水腫明顯，有占位效應，增強呈明顯結節(jié)狀強化或環(huán)狀強化。

治療：IMT 多以手術切除為主，術后是否行放化療尚不明確，對侵襲性較強的IMT 可行輔助放化療［1,12］。IMT 具有輕度惡性腫瘤的表現，曾有復發(fā)轉變?yōu)槿饬龅牟±?］，因此術后隨訪也是必要的。

診斷體會：IMT 是一種中間惡性腫瘤，但較少表現為局部侵襲、復發(fā)、遠處轉移和惡性轉化等特征，全身組織器官皆可發(fā)病，顱內少見?；仡櫛纠?，常規(guī)CT 與MR 成像缺乏特異性，診斷較為困難。當患者為兒童或青少年，MRI 平掃示病灶在T1WI 呈低信號，T2WI 上呈低/稍低信號，增強后呈明顯強化，DWI 呈輕度高信號/輕度低信號，且患者有炎癥反應的實驗室證據時，應考慮IMT 可能?？蓱肞WI和DTI 等彌補常規(guī)成像技術的不足，提高術前診斷率，但確診仍需病理學檢查。手術切除是必要的治療手段，術后放化療尚存在爭議，應根據患者具體情況定制最佳治療方案。