1 臨床資料

患兒女，4 歲，因“間斷發(fā)熱半月，結(jié)膜充血7 天”于2019 年5 月8 日入院?；純喊朐虑俺霈F(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，為弛張性高熱，發(fā)熱時(shí)伴精神不振，抗感染治療后體溫可降至正常，但仍反復(fù)，后出現(xiàn)充血性皮疹及結(jié)膜充血；體格檢查：體溫：37.7℃，心率：133 次/min，血壓：104/56 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體重18 kg；雙側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查：12 天內(nèi)血常規(guī)示白細(xì)胞計(jì)數(shù)逐漸增高（17.47×109/L→24.91×109/L），中性粒細(xì)胞為主，血小板計(jì)數(shù)逐漸升高（391×109/L →568×109/L），C 反應(yīng)蛋白水平逐漸升高（20.94 g/L →47.42 g/L）；入院后行超聲心動(dòng)圖檢查示:左主干及左前降支、左回旋支近段及右冠狀動(dòng)脈近段不規(guī)則擴(kuò)張（圖1A），內(nèi)徑約0.45～0.81 cm，左回旋支中段可見呈串珠樣瘤樣擴(kuò)張（圖1B、1C），最寬處內(nèi)徑可達(dá)0.81 cm；各心房室腔大小正常，左心室射血分?jǐn)?shù)正常；左心室后壁處心包腔內(nèi)可見寬約0.2 cm 的液性暗區(qū)（圖1D）。超聲心動(dòng)圖診斷：左、右冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，心包積液（微量）。

圖1 超聲心動(dòng)圖提示左、右冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，心包積液

2 討論

川崎病是小兒較常見的以急性發(fā)熱、出疹為主要表現(xiàn)的免疫介導(dǎo)的一種全身性血管炎。1967 年由日本人川崎富作首次報(bào)道描述,其診斷主要依靠臨床，病因多認(rèn)為與感染和特異性免疫有關(guān)，病理基礎(chǔ)為血管炎，主要累及全身中小型動(dòng)脈，特別是冠狀動(dòng)脈，冠狀動(dòng)脈炎在急性期后持續(xù)存在，是導(dǎo)致血管內(nèi)膜纖維增生、血管狹窄、冠狀動(dòng)脈瘤產(chǎn)生的主要原因，當(dāng)合并冠狀動(dòng)脈內(nèi)血栓時(shí)，可造成局部心肌供血不足或心肌梗死；冠狀動(dòng)脈管壁瘢痕化，內(nèi)膜增厚、鈣化，可引起冠狀動(dòng)脈狹窄、痙攣，導(dǎo)致缺血性心臟病。累及心臟時(shí)還可表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎及心包炎。

本例患兒因反復(fù)弛張型高熱并伴皮疹，血常規(guī)示白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，中性粒細(xì)胞為主，炎性指標(biāo)高，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行抗感染治療7 天后好轉(zhuǎn)，但之后又出現(xiàn)高熱并伴結(jié)膜充血，雙側(cè)頸部無痛性淋巴結(jié)腫大，呈反應(yīng)性增生表現(xiàn)，血常規(guī)示血小板及C 反應(yīng)蛋白逐漸升高，臨床診斷為川崎病收住入院。行超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)左、右冠狀動(dòng)脈主干均明顯擴(kuò)張，左冠狀動(dòng)脈主干及其分支擴(kuò)張尤為顯著，回旋支中段見巨大冠狀動(dòng)脈瘤形成，呈串珠樣。

川崎病冠狀動(dòng)脈病變分級(jí)： Kato 等[1]參照冠狀動(dòng)脈造影及二維超聲圖像將川崎病冠狀動(dòng)脈病變分為4級(jí)：（1） 正常 ：冠狀動(dòng)脈管壁光滑，不存在任何部位擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑比值＜0.16；體表面積＜0.5 m2，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑＜2.5 mm；體表面積0.5～1.0 m2，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑＜3.0 mm；（2）冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張：冠狀動(dòng)脈輕度損害，內(nèi)徑增寬，但＜4mm，冠狀動(dòng)脈與主動(dòng)脈瓣環(huán)內(nèi)徑比值（CA/AO）＞0.16，但＜0.30；（3） 冠狀動(dòng)脈瘤 ：冠狀動(dòng)脈相應(yīng)部位出現(xiàn)球狀、囊狀、梭形或呈串珠樣改變，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑 4.0～8.0 mm，CA/AO ≥0.30；（4） 巨大冠狀動(dòng)脈瘤 ：冠狀動(dòng)脈瘤徑≥8.0 mm，病變多為廣泛性，屬于冠狀動(dòng)脈重度損害，CA/AO ≥ 0.60。

冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率11.1%，動(dòng)態(tài)隨訪監(jiān)測(cè)有利于早期發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤，冠狀動(dòng)脈瘤可能是冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的進(jìn)一步發(fā)展。冠狀動(dòng)脈瘤在起病最初4 周檢出率最高以后逐漸減少，只有瘤體直徑＞4 mm 才有診斷意義，直徑＞8 mm 者多為廣泛性，累及一支以上。巨大冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率5%，預(yù)后不良。瘤體直徑＞8 mm 者不能退縮，局部管腔易形成附壁血栓，血栓一旦脫落容易導(dǎo)致遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈栓塞，而引起心肌梗塞或冠狀動(dòng)脈微循環(huán)障礙[2-3]。川崎病已成為我國(guó)兒童最常見的后天性心臟病病因之一，當(dāng)血栓栓塞引起心肌梗死時(shí)，可致猝死。

川崎病發(fā)病早期應(yīng)盡早治療預(yù)防冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤形成，應(yīng)在發(fā)病早期使用丙種球蛋白行免疫治療，使用阿司匹林抗凝治療，在發(fā)病7d 內(nèi)注射靜注人免疫球蛋白可有效降低心肌梗死發(fā)生率，減少多種嚴(yán)重心血管疾病的發(fā)生，在短時(shí)間內(nèi)注射大劑量靜注人免疫球蛋白,可以保護(hù)患兒冠狀動(dòng)脈，防止血小板凝集，對(duì)患兒健康成長(zhǎng)有重要意義。

本例患兒因入我院治療前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行普通發(fā)熱抗感染治療，未及時(shí)準(zhǔn)確診斷并對(duì)癥治療，入我院前血小板計(jì)數(shù)升至568×109/L，冠狀動(dòng)脈主干均出現(xiàn)瘤樣擴(kuò)張。因此，川崎病早發(fā)現(xiàn)、早治療十分重要。

利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突