周日忠，鐘曉剛

(1.右江民族醫(yī)學(xué)院，廣西 百色 533000；2.廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院，廣西 南寧 530000)

0 引言

淋巴管囊腫另一種名稱為囊性淋巴管瘤，是一種在臨床上不多見且涉及多個學(xué)科的疾病，大多數(shù)的相關(guān)文獻(xiàn)都是個例的病例報道。淋巴管囊腫無特異性臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)患者是在輔助檢查或手術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)，因此診斷較為困難。手術(shù)是該病最有效的治療方式，預(yù)后良好[1]。為了使醫(yī)生在臨床工作中對該疾病有更多的了解，將我院 2014 年08 月至2020 年04 月診斷為淋巴管囊腫的12 例患者的診治體會進(jìn)行以下分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組12 例患者，女性患者9 例，男性3 例，年齡最小為17 最，最大為69 歲。病變部位：腸系膜3 例，盆腔2 例，小腸2 例，大網(wǎng)膜2 例，腹膜后、胰腺、右半結(jié)腸、乙狀-直腸各1 例。

1.2 臨床表現(xiàn)

淋巴管囊腫的臨床表現(xiàn)主要取決于囊腫的位置及它的大小。12 例患者中有6 例表現(xiàn)為腹部疼痛不適；4 例患者無任何不適癥狀，只是在體檢時才發(fā)現(xiàn)；1 例因發(fā)熱就診發(fā)現(xiàn)，1 例因肛門疼痛、解黑便伴肛門停止排便排氣就診發(fā)現(xiàn)。

1.3 輔助檢查

12 例患者中有8 例患者行B 超檢查，表現(xiàn)為邊界清晰、內(nèi)透聲良好的囊性改變；7 例患者通過了CT 檢查，顯示為一個邊界清楚的低密度占位病灶，呈囊狀改變。僅有4 例患者行MRI 檢查，表現(xiàn)為長T1、T2 信號的囊性病灶，囊壁局部出現(xiàn)了不同程度的中等強(qiáng)化。1 例患者行腸鏡檢測提示彌漫性囊性隆起，呈半透明，囊內(nèi)出血改變。

1.4 治療方法

有3 例患者有腹部手術(shù)史。11 患者通過手術(shù)切除了病變，術(shù)后沒有出現(xiàn)并發(fā)癥，手術(shù)治療效果很好。其中1 例因肛門疼痛就診患者行保守治療，患者肛門疼痛伴肛門停止排便排氣，同時有解黑便癥狀，炎癥指標(biāo)升高。考慮存在囊內(nèi)出血及感染，經(jīng)抗感染、康復(fù)新液灌腸、地塞米松等治療后病情好轉(zhuǎn)，肛門疼痛、解黑便、肛門停止排便排氣癥狀消失，炎癥指標(biāo)正常。

11 患者術(shù)后病理結(jié)果證明是淋巴管囊腫，同時患者也做了免疫組化檢查，11 患者的免疫組化結(jié)果均為D2-40 陽性。該標(biāo)志物陽性表明該腫瘤來源于淋巴內(nèi)皮細(xì)胞分化。4 例為CD34 陽性，CD31、Erg 陽性各2 例。SMA 平滑肌細(xì)胞、平滑肌Desmin 陽性各1 例。

1.5 隨訪情況

每3-6 個月進(jìn)行復(fù)查，可通過行B 超或者CT 檢查等，通過電話進(jìn)行回訪，隨訪至今11 手術(shù)切除患者均未出現(xiàn)復(fù)發(fā)，亦無癥狀，預(yù)后良好。1 例保守患者隨訪半年未見癥狀復(fù)發(fā)。

2 討論

淋巴管囊腫是一種先天淋巴管發(fā)育出現(xiàn)了異常而引起的淋巴系統(tǒng)的良性腫瘤。在病理上可表現(xiàn)為單方或者多個分房，各方的形態(tài)以及大小不均一，各房之間由較薄的結(jié)締組織分隔，扁平內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成了房間隔的內(nèi)璧，腔內(nèi)含淡黃色液體，含有少數(shù)淋巴細(xì)胞，假如出現(xiàn)感染或出血就會出現(xiàn)白細(xì)胞或紅細(xì)胞[2]。正常的一個發(fā)育過程，淋巴囊會從原始的狀態(tài)逐漸產(chǎn)生退變，最后會形成與靜脈相伴行的淋巴管系統(tǒng)；如果因為某些原因使得原始淋巴囊與靜脈系統(tǒng)無法相通，淋巴液將沒有辦法回流到靜脈，因此而發(fā)生了淋巴管囊腫[3]。還有一個原因，術(shù)中極易損傷到淋巴管，一旦淋巴管損傷后往往會導(dǎo)致淋巴液無法進(jìn)行回流，進(jìn)一步導(dǎo)致了淋巴管囊腫的出現(xiàn)。在我們的病例中，有3 例患者有腹部手術(shù)史，說明手術(shù)可能是引起淋巴管囊腫的其中一個原因[4]。臨床上該疾病很少發(fā)生于成人之中，但是在小兒中這是十分常見的一個疾病，另一個特點就是無論任何的年齡段都會患病。一般疾病都會存在一個好發(fā)部位，同樣，該病也不例外，它最常出現(xiàn)的部位是頸部和腋下[5]。在以往所報道的病例之中大網(wǎng)膜、小網(wǎng)膜、腹膜后、腸系膜相比之下是不多見的，在本文中分析的是腹腔以及盆腔中的淋巴管囊腫，發(fā)生于腸系膜病例數(shù)最多，為3 例。大網(wǎng)膜2 例，腹膜后1 例。

就本病來說卻并不存在特異性的臨床癥狀或者體征，它的臨床表現(xiàn)各式各樣，很多時候可以沒有什么臨床表現(xiàn)，只是在進(jìn)行體檢的時候才會被偶然發(fā)現(xiàn)的。在我們收集的這些病例中表現(xiàn)為腹部不適的最多見，其次就是通過體檢才被發(fā)現(xiàn)的。盡管現(xiàn)在的輔助檢查手段越來越豐富，比如腹部超聲(US)、計算機(jī)斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)確實在診斷方面可以提供一定程度的參考價值，但是只是通過這些檢查手段是沒有辦法進(jìn)行確診的。CT 一般會表現(xiàn)為邊界清晰，密度也比較均勻的一個低密度灶，有時囊壁也可以出現(xiàn)一個比較輕微的線樣強(qiáng)化。通過彩色多普勒超聲檢查會發(fā)現(xiàn)它內(nèi)部的透聲會比較良好，一般并不存在回聲和血流信號，在對明確囊腫的大小、部位和周邊相鄰等超聲檢查是有它一定優(yōu)勢的。MRI 往往會呈現(xiàn)出一個為長的T1 和T2 的囊性信號，邊界很明確，囊壁可以出現(xiàn)一定程度的強(qiáng)化[6,7]。本病例組中1 例患者行腸鏡檢測提示位于乙狀結(jié)腸、直腸可見彌漫性囊性隆起，呈半透明，囊內(nèi)出血改變。Han 等人[8]研究表明在SPECT/CT 檢查中淋巴管囊腫顯影會比較的清晰，對鑒別診斷很有意義，但是受限于較昂貴的檢查費用，一般來說很少應(yīng)用于臨床之中。

在臨床中想要明確地診斷為淋巴管囊腫并非易事，出現(xiàn)誤診也并不少見，主要還是跟該疾病的特點有關(guān)，除了它的沒有一個典型的臨床表現(xiàn)以外，發(fā)病率比較低也是使得診斷十分困難與容易出現(xiàn)誤診的一大原因。毫無疑問影像學(xué)檢查對診斷是有一定的幫助的，因為影像學(xué)也沒有典型的表現(xiàn)，所以無法僅僅通過影像學(xué)表現(xiàn)來明確診斷。針吸穿刺活檢術(shù)也是一個不錯的方法，但是也存在一定的局限性，比如發(fā)病部位穿刺存在困難，而且穿刺存在破裂、感染的風(fēng)險，即使可以進(jìn)行穿刺但有時穿刺到的組織并不典型，因此最終的確診還是得通過手術(shù)進(jìn)行切除后送病理檢查，通過病理檢查和或免疫組化檢查就可以得到一個明確的診斷[9]。該病的主要治療手段還是應(yīng)該行病灶的切除，切除后就可以有效的阻止囊腫逐漸增大，防止因囊腫壓迫周圍組織而出現(xiàn)癥狀，或出現(xiàn)破裂而引起的出血和或感染[10]。在本次報道中就有1 例患者出現(xiàn)了感染癥狀。

淋巴管囊腫的治療方法有很多，目前仍沒有形成統(tǒng)一的意見。最常見保守治療方法主要是進(jìn)行淋巴液的抽吸或者進(jìn)行局部壓迫，如果發(fā)病部位進(jìn)行抽吸或者壓迫存在困難時，那么該辦法完全無法實施。就算可以進(jìn)行抽吸，所謂治標(biāo)不治本，也很容易就出現(xiàn)復(fù)發(fā)了。Choudhrie 等[11]認(rèn)為該疾病的治療手段應(yīng)該是通過腹腔鏡進(jìn)行一個穿刺引流，通過腹腔鏡進(jìn)行手術(shù)，不僅創(chuàng)傷小而且復(fù)發(fā)率低。據(jù)報道第一次利用硬化療法得到成功的案例來自于Teruel，隨后就開始出現(xiàn)了硬化療法，從一開始運用聚維酮碘來治療淋巴囊腫，到現(xiàn)在越來越多的硬化劑的廣泛使用，如博萊霉素、十四烷基硫酸鈉、纖維蛋白膠、依他諾等[12]。Giacalone 等[13]認(rèn)為注射硬化劑的方法行之有效，而且有簡單和創(chuàng)傷性小的特點，同時并發(fā)癥也少，認(rèn)為是治療淋巴管囊腫首先方法，對于并發(fā)感染的淋巴管囊腫患者更是十分適用。這種方法的好處就是操作簡便，創(chuàng)傷較小。它的缺點也是來源于它的作用，主要就是通過這些硬化劑導(dǎo)致囊腫璧和淋巴管產(chǎn)生明顯的炎癥反應(yīng)，最終引起硬化[14]。還可以通過外科手段結(jié)扎淋巴管所在的皮下組織。這兩種方法的作用原理都是通過阻止淋巴液的流動而產(chǎn)生作用。毫無疑問，這就很有可能再次出現(xiàn)囊腫[15]。隨著醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展，一種新的方法應(yīng)運而生。Todokoro 等[16]研究則表明了最有效的治療手段應(yīng)該是恢復(fù)淋巴液正常的一個循環(huán)過程，即將淋巴管吻合到靜脈上，這種方式不僅創(chuàng)傷小，而且是十分有效的一個治療手段。通過顯微技術(shù)把病變的淋巴管吻合到另一條淋巴管或靜脈從而達(dá)到重建淋巴循環(huán)的目的。該治療手段通過局部麻醉即可進(jìn)行操作，作為一種微創(chuàng)技術(shù)逐漸興起。小島世奈等人已經(jīng)報道了將該方法進(jìn)行盆腔淋巴囊腫的治療。這種技術(shù)成功的關(guān)鍵在于能夠在術(shù)前準(zhǔn)確的定位到受損的淋巴管，如果無法做到這一點，那么該種技術(shù)毫無用武之地。因此，必須先進(jìn)行吲哚青綠注射之后再通過全面、精確的熒光檢查，從而非常精準(zhǔn)的確定淋巴管的走行方向，通過這種方法不僅使得我們在術(shù)前就能明確受累的淋巴管，而且在術(shù)中也能通過熒光檢查對我們的手術(shù)起到指導(dǎo)作用，相比于其他方法這種手術(shù)的優(yōu)點是創(chuàng)傷較小，在局部麻醉下也能夠完成操作，這種手術(shù)重新建立了淋巴管道系統(tǒng)，完全恢復(fù)了淋巴液流動，同時也很符合我們的生理，因為它并沒有破壞我們的淋巴引流。如果要找出它的缺點，那么唯一的缺點就是需要超顯微手術(shù)技能和器械[17]。

畢竟這些研究病例數(shù)也不足夠多，這些治療手段的適用范圍以及有效性還需要更多的研究進(jìn)行證實。