閆成玉，何登明

（解放軍第960 醫(yī)院泰安醫(yī)療區(qū) 全軍肝病診治中心，山東 泰安）

0 引言

特發(fā)性炎性肌病早期誤診率高，多需?？漆t(yī)師才能做出診斷，肝損害為其常見(jiàn)臨床表現(xiàn)之一，肝臟酶學(xué)指標(biāo)異常率70%以上[1-2]?，F(xiàn)將1 例以肝損害首診至三級(jí)醫(yī)院的PM 病例報(bào)告如下，并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 病例報(bào)告

1.1 病史特點(diǎn)

患者老年女性，65 歲，因四肢近端肌痛、肌無(wú)力2 周入院。患者2 周前出現(xiàn)四肢近端肌痛、乏力，休息后不緩解，服用“感冒藥”無(wú)效，逐漸出現(xiàn)左肩痛；在二級(jí)醫(yī)院就診，檢查肝功：總膽紅素14 μmol/L、谷丙轉(zhuǎn)氨酶348 U/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶518 U/L、白蛋白35 g/L、乳酸脫氫酶1523 U/L；抗O 試驗(yàn)29 IU/mL、類風(fēng)濕因子5 IU/mL；乙肝五項(xiàng)、丙肝抗體陰性；血常規(guī)：白細(xì)胞8.95×109/L，中性82.5%，血沉35 mm/h；髖關(guān)節(jié)MRI：雙髖關(guān)節(jié)周圍組織及髂肌內(nèi)見(jiàn)有彌漫性異常信號(hào)，考慮炎性病變可能性大，建議結(jié)合臨床；左肩關(guān)節(jié)MRI：符合左肩關(guān)節(jié)肩袖損傷表現(xiàn)；下肢血管超聲：雙下肢動(dòng)脈硬化并斑塊形成，右下肢小腿段淺靜脈曲張，右側(cè)肌間靜脈血栓形成，左側(cè)肌間靜脈石形成?；颊邫z查結(jié)果中較為明確的是重度肝損傷，肝酶學(xué)指標(biāo)升高程度達(dá)10 倍正常上限值。門診以肝損害待診收入肝病科。

1.2 診療經(jīng)過(guò)

入院后查體：神志清楚，精神一般，額頭可見(jiàn)紅色皮疹，眼眶周圍可見(jiàn)淡紅色的皮疹，頸前可見(jiàn)V 字征，頸無(wú)力，四肢近端肌肉壓痛，雙下肢不能抬離床面，肌力Ⅲ級(jí)弱，雙上肢不能抬舉，四肢壓痛明顯。心肌酶：谷草轉(zhuǎn)氨酶476 U/L、羥丁酸脫氫酶1165 U/L、乳酸脫氫酶1600 U/L、肌酸激酶9798 U/L、肌酸激酶同工酶570 U/L；心肌肌鈣蛋白1.01 ng/mL；血常規(guī)：血紅蛋白136 g/L、白細(xì)胞10.67×109/L、中性85.1%、超敏C反應(yīng)蛋白＞5.0 mg/L、血小板296×109/L；凝血檢查：凝血酶原時(shí)間11.7 s、PT 活動(dòng)度113%；血脂：總膽固醇7.04 mmol/L、甘油三脂3.73 mmol/L、低密度脂蛋白4.42 mmol/L、脂蛋白（a）883 mg/L、載脂蛋白B 1.61 g/L、高密度脂蛋白1.01 mmol/L、同型半胱氨酸8 μmol/L；腎功各項(xiàng)正常；D-二聚體3.08 mg/L；抗CMV-IgM 陰性；空腹血糖8.3 mmol/L；女性腫瘤指標(biāo)：鐵蛋白1251 pmol/L、糖類抗原CA15-3 9.37 U/mL、糖類抗原CA19-9 11.86 KU/L、糖類抗 原CA72-4 2.18U/mL、細(xì)胞角蛋白19 片段測(cè)定1.61 ng/mL、神經(jīng)元特異性烯醇化酶測(cè)定65.58 ng/mL；降鈣素原0.118 ng/mL；曲霉菌半乳甘露聚糖0.09 μg/L、（1-3）-β-D 葡聚糖＜10 pg/mL；甲功五項(xiàng)正常；自身抗體、自身免疫性肝病抗體均陰性。進(jìn)一步請(qǐng)風(fēng)濕科確診為多發(fā)性皮肌炎，給予甲潑尼龍琥珀酸鈉、環(huán)磷酰胺、他克莫司等治療，輔以改善微循環(huán)、護(hù)肝、補(bǔ)鈣、抗凝等治療，病情很快好轉(zhuǎn)，皮疹消退，肌痛消失；1 周后復(fù)查谷丙轉(zhuǎn)氨酶304 U/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶321 U/L、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶39 U/L；乳酸脫氫酶1302 U/L、肌酸激酶同功酶369 U/L、肌酸激酶3013 U/L、羥丁酸脫氫酶1019 U/L。遂出院門診治療、隨訪。最后診斷：多發(fā)性皮肌炎。

2 討論

早期診斷是PM/DM 治療的關(guān)鍵。PM/DM 常伴有全身性表現(xiàn)，如乏力、厭食、體重下降和發(fā)熱等，首診須與流感、肝炎鑒別。本例在二級(jí)醫(yī)院首診進(jìn)行肝功能檢查符合診斷思路。DM 的特征性皮膚表現(xiàn)，如眶周皮疹、戈登征、甲周病變等不易被非風(fēng)濕?？漆t(yī)師識(shí)別；DM 的特征性肌肉表現(xiàn)為對(duì)稱性四肢近端肌無(wú)力，二級(jí)醫(yī)院首診骨科亦符合常規(guī)，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)骨關(guān)節(jié)疾病無(wú)法解釋的肌肉組織廣泛性損害，但未能進(jìn)一步考慮PM。

三級(jí)醫(yī)院首診收入肝病科后，分析肝功能檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)ALT/AST 比例不符合單純肝損害特點(diǎn)，單純肝損傷引起的酶學(xué)改變一般以ALT 升高為主，因此，考慮AST 部分可能來(lái)源于肌細(xì)胞，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)肌酸激酶顯著升高，提示了皮肌炎的診斷。

PM/DM 是以肌無(wú)力、肌痛為主要臨床表現(xiàn)的自身免疫性疾病，常累及全身骨骼??；中老年為發(fā)病年齡高峰，且多見(jiàn)于女性。PM/DM 的臨床表現(xiàn)以皮疹、瘙癢、肌痛和肌無(wú)力最為常見(jiàn)，臨床表現(xiàn)多樣。值得注意的是，PM/DM 常并發(fā)惡性腫瘤。唐福林等[3]等回顧調(diào)查了10 年間143 例PM/DM 患者，其中發(fā)生腫瘤18 例，PM 腫瘤發(fā)生率8%，DM 腫瘤發(fā)生率15.6%。劉彤等[4]通過(guò)回歸分析PM/DM 與惡性腫瘤的關(guān)系發(fā)現(xiàn)，惡性腫瘤多發(fā)生在年齡偏大者，DM 后1～2 年及PM 后1～5 年為好發(fā)時(shí)間，DM 伴發(fā)惡性腫瘤的危險(xiǎn)因素為中度日光性皮炎/皮膚瘙癢、中度咽喉部肌群受累、重度頸部肌群受累、消瘦等；而PM 則為輕度呼吸肌受累。茍麗娟等[5]分析了694 例合并惡性腫瘤的PM/DM 患者，發(fā)現(xiàn)合并鼻咽癌者最多（30.26%）；提示對(duì)于年齡偏大的PM/DM 患者，尤其是不伴肺間質(zhì)病變及無(wú)典型抗體的患者，積極篩查腫瘤是十分必要的。

CK 是診斷PM/DM 最重要、最常用的指標(biāo)，敏感性高，且與PM/DM 的活動(dòng)性密切相關(guān)，即病情加重時(shí)常升高，病情緩解時(shí)下降，但特異性不強(qiáng)。肌電圖和皮膚/肌肉活檢是PM/DM 診斷和鑒別診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。MRI 在PM、DM 診斷、療效評(píng)估中有重要價(jià)值。黃振國(guó)等[6]回顧36 例PM/DM 的MRI發(fā)現(xiàn)31 例大腿肌肉MRI 上存在異常，異常表現(xiàn)包括肌肉炎性水腫30 例、肌筋膜炎7 例、皮下軟組織水腫14 例、肌肉萎縮伴脂肪浸潤(rùn)5 例。MRI 在特發(fā)性肌炎診斷中的靈敏度為89%～100%，特異性為80%～88%。該患者入院前MRI 已發(fā)現(xiàn)典型的大腿肌肉病變，但因二級(jí)醫(yī)院非?？漆t(yī)師缺乏相關(guān)鑒別能力而未能及時(shí)做出診斷。

PM/DM 應(yīng)和流感肌痛、病毒性肌炎、急性肌紅蛋白尿癥相鑒別。流感初期出現(xiàn)的肌痛為酸痛，疼痛廣泛，部位不固定，CK 無(wú)顯著升高；急性肌紅蛋白尿癥多急性起病，見(jiàn)于病毒感染的高熱期，表現(xiàn)為嚴(yán)重肌痛和肌痙攣，有肌紅蛋白尿，重者導(dǎo)致急性腎衰竭；病毒性肌炎多見(jiàn)于兒童，又稱為兒童急性良性肌炎，肌痛以小腿肌肉為主，多為鈍痛，常在運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)，休息后可緩解。此外，因常合并心肌損害、肝損害等，PM/DM常被誤診為心肌炎、急性心梗、肺結(jié)核等[7-8]；PM/DM 誤診為肝炎、自身免疫性肝病、肝性脊髓病等肝病者亦有報(bào)道[9-10]。

綜上所述，PM/DM 病人早期常因臨床癥狀多樣、皮膚及肌肉的表現(xiàn)不典型，及其病情發(fā)生無(wú)特定的模式等因素常被非專科的初診醫(yī)師誤診而分散至其他科室，特別是老年患者常存在主訴及現(xiàn)病史描述不清的現(xiàn)象，導(dǎo)致誤診漏診率高。因此，如遇到本專業(yè)相關(guān)但又無(wú)法完全合理解釋的臨床現(xiàn)象時(shí)，及時(shí)會(huì)診?？色@得開(kāi)闊的思維，避免誤診誤治。對(duì)老年P(guān)M/DM 患者則要進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，排除合并惡性腫瘤之可能。