劉書婷，佟麗波，蘇翠紅，劉露露

(佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院，黑龍江 佳木斯 154000)

0 引言

子宮內(nèi)膜神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種比較少見的影響較大的婦科腫瘤惡性疾病，它是未分化癌的一種，又稱小細(xì)胞癌，是一種特類型的子宮內(nèi)膜癌，按發(fā)生部位分，宮頸最多見，卵巢第二，最少見于子宮內(nèi)膜[1-3]。國(guó)內(nèi)外報(bào)道此類病例不足200例。本病發(fā)病非常罕見，并且惡性程度很高、侵襲性很強(qiáng)，及易遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、局部組織浸潤(rùn)，預(yù)后特別差。5年生存率非常低。本文意外收治我科一例病例報(bào)道如下。

1 病例摘要

患者女，54歲，51歲絕經(jīng)，此次因“檢查發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤17年，絕經(jīng)后陰道流血1月余”于本院婦科就診，患者既往月經(jīng)規(guī)律，51歲絕經(jīng)，近一月余陰道流血淋漓不盡?；颊咴V17年前體檢發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤大小約2cm，逐漸增長(zhǎng)，定期復(fù)查，2018年肌瘤大小約5cm，2019年未復(fù)查，2020-12-22日于佳木斯婦幼保健院做彩超示：子宮大小約8.2cm×7.7cm×6.4cm，后壁見中低回聲融合約6.4cm×6.2cm×5.3cm,內(nèi)膜0.4cm,伴腰背酸痛，無頭暈頭痛，無心慌及周身乏力，無發(fā)熱、腹痛，無惡心、嘔吐，為求進(jìn)一步診療于我院門診就診，以“異常子宮出血”收入院，入院后完善相關(guān)檢查，婦檢：外陰無異常；陰道：暢，粘膜?。粚m頸：萎縮；宮體：增大約9cm×7cm×5cm,雙側(cè)附件未觸及異常。輔助檢：2020-12-22于佳木斯婦幼保健院錯(cuò)彩超提示子宮大小約8.2cm×7.7cm×6.4cm，后壁可見中低回聲融合約6.4cm×6.2cm×5.3cm,內(nèi)膜0.4cm；TCT及HPV無異常，余各項(xiàng)檢查結(jié)果無明顯異常。建議患者先行宮腔鏡檢查及分段診刮術(shù)以排除內(nèi)膜病變，患者及家屬堅(jiān)決拒絕，要求直接手術(shù)治療。入院第三天擬行腹腔鏡全子宮加雙附件切除術(shù)，術(shù)中快速冰凍病理結(jié)果：子宮惡性腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)＞1/2肌層、宮頸(+)，輸卵管系膜見癌受累。故擴(kuò)大手術(shù)：切除大網(wǎng)膜及盆腔淋巴結(jié)并清掃腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。術(shù)后慢速病理回報(bào)：送檢子宮體破碎組織體積約12cm×9cm×3cm，鏡下平滑肌壁間見彌漫性惡性腫瘤細(xì)胞呈巢狀分布伴大量壞死，脈管內(nèi)癌栓，浸潤(rùn)全層，累及頸管；(腹主動(dòng)脈旁)淋巴結(jié)見轉(zhuǎn)移癌(1/3)，余送檢切除組織未見腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移；免疫組化：AE1/3(+)、CK67(部分+)、Vim(散在弱+)、CgA(+)、Syn(+)、CD56(+)、PR(散在弱+)、Ki67呈80%+，P53呈60%+，WT-1、ER、CD10、Desmin、NSE均為陰性。術(shù)后確定診斷：子宮內(nèi)膜神經(jīng)內(nèi)分泌癌ⅢC2期。

2 討論

子宮內(nèi)膜神經(jīng)內(nèi)分泌癌臨床表現(xiàn)并不具體，與大部分子宮內(nèi)膜癌臨床特點(diǎn)相類似，主要臨床表現(xiàn)以月經(jīng)期外或更年期后陰道出血異常為就診要點(diǎn)，少數(shù)患者可能以下腹痛、腹脹而就診，甚至有些患者并不以陰道出血為主要臨床癥狀，而是表現(xiàn)為其他部位不適而就診于其他科室。此病例就是由于月經(jīng)后陰道出血異常就診于我院婦科門診，然后發(fā)現(xiàn)該病，由于該病發(fā)病率極低，轉(zhuǎn)移性及侵襲性強(qiáng)，預(yù)后很差，一般一經(jīng)發(fā)現(xiàn)此病，常常處于晚期，一類患者死于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，一類可能死于類癌綜合征，對(duì)于患者的心理、精神都造成一定打擊，對(duì)術(shù)后恢復(fù)也極具影響，部分患者可能迫于經(jīng)濟(jì)壓力而選擇放棄治療。

此病腫物外觀呈息肉樣、菜花樣或者結(jié)節(jié)狀突向?qū)m腔內(nèi)，其基底部浸入肌層，一般浸潤(rùn)較深，切開顏色灰黃，質(zhì)地柔軟、細(xì)嫩、糟粕，表面觀較差、觸之脆性較大。超聲、CT、MRI多表現(xiàn)為宮內(nèi)占位作為輔助診斷，與大部分子宮內(nèi)膜癌和子宮肉瘤難以鑒別，其確診主要依靠病理和免疫組化。診斷參照HOEVEN等[4]的診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)由一致的小或中等大小的排列較致密或呈片狀的腫瘤細(xì)胞構(gòu)成，可伴或不伴其他腫瘤成分；(2)明確的原發(fā)于子宮內(nèi)膜的病變；(3)免疫組化標(biāo)志物中至少有1種表現(xiàn)陽(yáng)性。而本例患者免疫組化結(jié)果與文獻(xiàn)報(bào)道的此類疾病的免疫組化結(jié)果表現(xiàn)的陽(yáng)性率較一致，CgA(+)、Syn(+)，其中Ki-67在80%+。此病可與多種系統(tǒng)疾病相鑒別，可與小細(xì)胞性鱗狀細(xì)胞癌、胚胎性橫紋肌肉瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、尤因肉瘤等疾病相鑒別，且可鑒別的疾病在臨床表現(xiàn)及輔助檢查上并沒有得到明顯的分界，在腫物組織結(jié)構(gòu)及腫瘤細(xì)胞形態(tài)結(jié)構(gòu)表現(xiàn)的不一致性上加以鑒別，還有就是免疫組化結(jié)果標(biāo)志物表達(dá)的陰陽(yáng)性的不同來分辨，二者相互統(tǒng)一共同診斷，缺一不可。

由于該病發(fā)病率很低且臨床表現(xiàn)不具體，目前缺乏統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)，且文獻(xiàn)多為病例報(bào)告，咨詢文獻(xiàn)顯示主要治療方法以手術(shù)治療為基礎(chǔ)，術(shù)后輔以放化療，根據(jù)子宮內(nèi)膜癌階段性選擇手術(shù)范圍，手術(shù)方法主要是子宮全切和雙附件切除，盡可能切除腫瘤，減輕患者疼痛，改善預(yù)后；根據(jù)腫物大小及浸潤(rùn)深度、范圍和分期決定是否進(jìn)行盆淋巴結(jié)切除加上或不加腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)取樣術(shù)。目前該類疾病的化療方案有多種，但主要以鉑類基礎(chǔ)化療藥物應(yīng)用廣泛[5-6]。目前本例患者已完成第二個(gè)化療，化療方式采用“依托泊苷+順鉑”，目前尚未發(fā)現(xiàn)存在復(fù)發(fā)跡象，仍在繼續(xù)跟蹤隨訪調(diào)查中。

3 總結(jié)

總而言之，由于報(bào)告的此類病例數(shù)量有限，目前缺乏精確的治療原則。目前我們認(rèn)為根治性手術(shù)及術(shù)后輔以放化療等綜合進(jìn)行治療對(duì)改善預(yù)后、延長(zhǎng)患者壽命有一定療效，但仍需在探索中前進(jìn)，尋求發(fā)展更加科學(xué)有效、利于提高患者預(yù)后的診療方案；盡可能做到及時(shí)研究發(fā)現(xiàn)、及時(shí)精準(zhǔn)診斷系統(tǒng)疾病、更加合理有效治療疾病。