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        右上肢帶狀尋常狼瘡一例

        2021-01-02 23:19:50
        中國麻風(fēng)皮膚病雜志 2021年4期

        王 鵬 王 霞 陸 原 李 清

        華中科技大學(xué)協(xié)和深圳醫(yī)院(深圳市南山區(qū)人民醫(yī)院)皮膚科,深圳,518052

        臨床資料患者,男,18歲。因右手背至前臂伸側(cè)紅斑、丘疹9個月來我科就診?;颊哂?個月前開始自肘部出現(xiàn)原因不明紅斑、丘疹,無明顯不適,逐漸沿前臂伸側(cè)向右手背蔓延?;颊哂疑现珶o外傷史。家族成員中無結(jié)核病患者。有右手小指幼年骨折病史。體格檢查:一般情況好,系統(tǒng)查體未見異常。右手小指輕度彎曲不能伸直。皮膚科情況:右手指背至肘部可見大片帶狀分布暗紅斑、斑丘疹及較多粟粒至綠豆大散在分布的暗紅丘疹,部分皮損上有輕度鱗屑。部分斑丘疹中心區(qū)域可見輕度萎縮,其外周可見輕度浸潤性邊界,無潰瘍、壞死,無明顯疤痕 (圖1)。玻片壓診處皮損呈蘋果醬顏色。皮損處神經(jīng)感覺正常,未觸及腫大神經(jīng)。同側(cè)腋窩淋巴結(jié)未觸及腫大。毛發(fā)、指甲和黏膜均未見異常。實驗室檢查:血常規(guī)、肝腎功能檢查未見異常。血清IgG、IgA、IgM、IgE、ANA、抗ds-DNA、RNP、SM、SSA、SSB、SCL-70檢查均在正常范圍內(nèi)。HIV抗體陰性。真菌鏡檢及培養(yǎng)陰性。胸片檢查正常。結(jié)核菌素實驗強陽性。麻風(fēng)桿菌檢查陰性,麻風(fēng)菌素實驗陰性。皮膚組織病理示:真皮上部可見較多上皮樣細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤形成結(jié)核樣肉芽腫,可見輕度干酪樣壞死,未見神經(jīng)受累(圖2)。抗酸染色和PAS染色陰性。根據(jù)臨床、實驗室和組織病理學(xué)檢查結(jié)果,診斷為尋常狼瘡。治療:給予標(biāo)準(zhǔn)四聯(lián)抗結(jié)核治療(異煙肼0.3 g/d,利福平0.45 g/d,吡嗪酰胺1.25 g/d,乙胺丁醇0.75 g/d) 6個月后病變大部分變平、消退 (圖3),9個月后皮損已完全消退,留有輕度褐色色素沉著及萎縮。

        討論皮膚結(jié)核(cutaneous tuberculosis, CTB)在全世界都有發(fā)生,尤其是在發(fā)展中國家。它是一種慢性、進(jìn)行性疾病,臨床表現(xiàn)多種多樣。尋常狼瘡(lupus vulgaris, LV)是中國最常見的CTB[1]。LV是一種繼發(fā)性CTB,發(fā)生在對結(jié)核桿菌具有中度至高度免疫力的患者身上。感染可能是由遠(yuǎn)處病灶的血行播散引起的,也可能是通過外源性接種所致[2]。在西方國家和中國,感染最常見的是面部,而在印度,軀干和下肢是最常見的感染部位,原因可能與不穿衣服或不穿鞋玩耍時接種感染有關(guān)[3]。

        根據(jù)局部組織對感染的反應(yīng),LV臨床形態(tài)可分為五種不同的表現(xiàn)形式:(1)斑塊形,皮損為大斑塊,其上可見不規(guī)則瘢痕及島嶼狀活動病灶,病變邊緣不規(guī)則或呈鋸齒狀;(2)潰瘍型和毀損型,以瘢痕和潰瘍?yōu)橹?,壞死區(qū)域結(jié)痂;(3)增殖性型,以明顯的浸潤、潰瘍、壞死和極少的瘢痕形成為特征;(4)腫瘤樣型,表現(xiàn)為柔軟的腫瘤樣結(jié)節(jié)或表現(xiàn)為上皮增生伴角化過度的腫塊;(5)丘疹結(jié)節(jié)型,與播散性狼瘡?fù)瑫r出現(xiàn)的丘疹樣和結(jié)節(jié)樣多發(fā)病變[4]。LV最為常見的臨床類型為斑塊型。我們的病例亦表現(xiàn)為扁平、表面光滑的斑塊,邊緣不規(guī)則,但本例皮損斑片(或扁平斑塊)及粟粒至綠豆大丘疹從肘部沿右前臂伸側(cè)呈帶狀播散至右手指背, 斑塊中心區(qū)域略微萎縮,無壞死和潰瘍,無明顯疤痕,皮損表現(xiàn)較為特殊,與以往報道的病例明顯不同[4-6]。該患者無內(nèi)臟結(jié)核病灶,皮損發(fā)生原因考慮可能是外源性接種后沿右前臂伸側(cè)播散所致。LV的組織病理學(xué)特征為真皮淺層結(jié)核肉芽腫,中央很少或沒有干酪樣壞死,浸潤細(xì)胞主要為上皮樣細(xì)胞、多核巨細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。

        鑒別診斷包括麻風(fēng)、結(jié)節(jié)病、皮膚淋巴瘤、深部真菌感染和紅斑狼瘡。線性皮膚紅斑狼瘡(LCLE)和麻風(fēng)是本病例的主要鑒別診斷。LCLE是一種盤狀紅斑狼瘡(DLE)的變異,其病變特點為沿Blaschko線分布的紅斑、萎縮性皮損,多見于面部、頸部、軀干及四肢[7]。我們的病例雖然與該病有相似的臨床表現(xiàn),但組織病理學(xué)和實驗室檢查很容易鑒別?;颊咂p處神經(jīng)感覺正常,未觸及腫大神經(jīng),亦無垂腕等神經(jīng)受損證據(jù),麻風(fēng)桿菌檢查及麻風(fēng)菌素實驗陰性,病理上可見輕度干酪樣壞死,未見神經(jīng)破壞證據(jù),雖右手小指的彎曲像麻風(fēng)的爪形指,但事實上該指的彎曲是患者幼年時骨折造成的,故麻風(fēng)診斷可排除。本例患者經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)四聯(lián)抗結(jié)核藥物治療,效果顯著,6個月后皮損大部分變平,9個月后皮損完全消退。

        尋常狼瘡較為常見,但本病例皮損表現(xiàn)為帶狀分布特點,無明顯的壞死、潰瘍和疤痕形成,僅皮損中心區(qū)域有輕微萎縮及散在分布的丘疹、斑丘疹,較為特殊。

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