陳 懿，林 楊，伍乾濤，歐陽林

腱鞘纖維瘤(fibroma of tendon sheath，F(xiàn)TS)是一種少見的良性、致密性、纖維性軟組織腫瘤，屬于纖維母和(或)肌纖維母細(xì)胞增生性病變[1]。病變主要分布于四肢，好發(fā)部位以手指部最為常見，其次為腕部、膝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)和眼內(nèi)肌部等。FTS確診有賴于病理檢查，治療主要以手術(shù)切除為主，完整切除者復(fù)發(fā)率明顯降低。關(guān)于FTS的MRI影像學(xué)表現(xiàn)文獻(xiàn)報道較少，術(shù)前誤診率較高。本研究對我院2010年1月～2016年3月經(jīng)手術(shù)、病理證實為FTS的24例患者M(jìn)RI資料對照病理及免疫組化進(jìn)行分析，總結(jié)其影像學(xué)特點，以提高FTS的影像診斷及鑒別診斷水平,報道如下。

1 材料與方法

1.1 病例資料本組24例，男15例，女9例，年齡41～69歲。臨床表現(xiàn)：大多有體積較小的無痛性、緩慢生長的質(zhì)韌腫物，部分伴有疼痛。24例患者中20例為觸及腫物就診，3例以局部疼痛為首發(fā)癥狀，1例為檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。病程2個月～5年。

1.2 設(shè)備及檢查方法采用SIEMENS 3.0T MAGNETOM VERIO MR成像系統(tǒng)，應(yīng)用四肢小關(guān)節(jié)軟線圈對患者受檢部位進(jìn)行掃描，掃描層面包括軸位、矢狀位、冠狀位，序列包括快速自旋回波T1WI(TR/TE 625/17.0 ms)及T2WI(TR/TE 4 000/92.0 ms)、脂肪抑制T2WI(TR/TE 4 200/68.0 ms)，增強T1WI(釓噴酸葡胺，常規(guī)劑量0.2 ml/kg)，F(xiàn)OV為160 mm×160 mm，層厚4.0 mm，間隔0.5 mm，矩陣256 mm×256 mm。

1.3 病理及免疫組化分析24例患者術(shù)后標(biāo)本經(jīng)10%中性甲醛液固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋制片，HE染色。24例均行免疫組化EnVision法分析，試劑采用波形蛋白(Vim)、平滑肌肌動蛋白(SMA)、血管內(nèi)皮標(biāo)記(CD34)、細(xì)胞增殖指數(shù)(Ki-67)。

2 結(jié)果

2.1 腫物位置、大小、形態(tài)24例均為單發(fā)病灶，病灶大小為11 mm×26 mm～14 mm×42 mm。位于膝關(guān)節(jié)9例，位于踝關(guān)節(jié)、足跟及手部各5例。21例病灶邊緣光滑，3例病灶邊緣不規(guī)則；24例病灶邊界均顯示清楚。

2.2 MRI表現(xiàn)24例病灶在T1WI上均呈低信號，內(nèi)夾雜更低信號影，與肌肉信號類似或稍低于肌肉信號。9例病灶在T2WI上呈均勻低信號，與肌腱信號類似；15例病灶在T2WI上信號不均，邊緣光滑或分葉，邊界均顯示清晰。24例患者中9例病灶緊鄰關(guān)節(jié)腔有少量積液，部分位于關(guān)節(jié)腔周圍的病灶可見關(guān)節(jié)腔受壓變形; 5例病灶緊鄰骨質(zhì)弧形受壓吸收。24例增強掃描均顯示病灶輕-中度不均勻強化，以邊緣強化較明顯。

2.3 病理及免疫組化分析結(jié)果大體觀為灰白、灰紅色腫物，邊界清楚，切面灰白色，實性，質(zhì)韌或質(zhì)硬。腫物由梭形和(或)星形纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞以及透明膠原纖維性間質(zhì)組成，束狀或交織狀排列，核梭形或類圓形，胞質(zhì)粉染，內(nèi)含數(shù)量不等的血管腔隙。免疫組化：Vim(+)，SMA(+)，CD34(血管+)，Ki-67約5%，低表達(dá)，可作為診斷的標(biāo)志物。見圖1。

2.4 典型病例見圖2～4。

3 討論

3.1 FTS病理FTS病理上由梭形和(或)星形纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞以及透明膠原纖維性間質(zhì)組成，內(nèi)含數(shù)量不等的血管腔隙。通過免疫組化、酶組織化學(xué)、形態(tài)學(xué)及超微結(jié)構(gòu)的研究，已證實FTS是一種纖維母和(或)肌纖維母細(xì)胞增生性病變，但其發(fā)病機制迄今尚未完全明朗。曾有個別病例出現(xiàn)克隆性染色體的異常t(2；11)(q31-32；q12)[2]，提示病變形成可能為腫瘤性增生。

3.2 MRI表現(xiàn)FTS起源于肌腱或腱鞘組織，多位于關(guān)節(jié)周圍，且關(guān)節(jié)腔外為多，部分來源于關(guān)節(jié)滑膜的可以橫跨關(guān)節(jié)腔，但占少數(shù)，故由此推測這與FTS較少引起關(guān)節(jié)腔大量積液相關(guān)。病變多為單發(fā)，大部分病例含包膜，故邊界顯示清晰。本組所收集的病例中有9例病灶在T1WI及T2WI上呈較均勻的低信號，與病灶內(nèi)纖維間質(zhì)排列致密且較為規(guī)則、細(xì)胞及血管腔隙明顯減少相關(guān)，所以MRI平掃信號與肌腱及韌帶類似，呈較均勻低信號；另15例病灶信號不均，與病灶內(nèi)細(xì)胞構(gòu)成稀疏、數(shù)量不一的裂隙狀血管腔隙、黏液樣變性、間質(zhì)水腫、囊性變關(guān)系密切。故學(xué)者們[3-11]認(rèn)為，T2WI信號的多樣性與FTS含纖維母細(xì)胞的多少及發(fā)生變性的程度有關(guān)，其中較為典型的病理表現(xiàn)是病灶中出現(xiàn)裂隙狀血管周圍間隙，邊緣襯以血管內(nèi)皮細(xì)胞。FTS的MRI增強掃描強化模式多樣，當(dāng)病灶表現(xiàn)為輕度強化或邊緣環(huán)形強化時，與腫塊內(nèi)部間質(zhì)硬化、細(xì)胞排列稀疏、邊緣血管增生、炎性細(xì)胞浸潤密切相關(guān)；病灶表現(xiàn)為明顯不均勻強化的，則與黏液樣變性、囊性變、明顯間質(zhì)水腫以及細(xì)胞密集排列相關(guān)。本組24例中，9例緊鄰關(guān)節(jié)腔有少量積液，考慮其部分來源于關(guān)節(jié)滑膜以及與腫物刺激滑膜產(chǎn)生滑液有關(guān)；5例伴緊鄰骨質(zhì)弧形受壓吸收，符合FTS為良性病變的生物學(xué)行為。

3.3 鑒別診斷FTS的鑒別診斷包括：① 腱鞘巨細(xì)胞瘤[12-14]：其雖然與FTS具有相似的臨床、影像學(xué)以及免疫組化表型等特點的重疊，且這兩種病變均累及2號染色體的易位，但斷裂點不同。腱鞘巨細(xì)胞瘤發(fā)病年齡較輕，好發(fā)于青壯年，女性略多于男性。從起源對比，腱鞘巨細(xì)胞瘤與關(guān)節(jié)滑膜密切相關(guān)，可起源于腱鞘和關(guān)節(jié)囊滑膜層，故病變可以完全位于關(guān)節(jié)腔內(nèi)，且常引起關(guān)節(jié)腔中大量積液；FTS則多見于男性，絕大多數(shù)起源于肌腱或腱鞘組織，大多位于關(guān)節(jié)腔外，常壓迫緊鄰關(guān)節(jié)腔，導(dǎo)致其變形，關(guān)節(jié)腔積液也相對少量。因腱鞘巨細(xì)胞瘤病變內(nèi)含豐富的毛細(xì)血管，易反復(fù)出血，導(dǎo)致不同數(shù)量的含鐵血黃素顆粒沉著，故在MRI上有T1WI及T2WI均可見低信號的特征性表現(xiàn)，內(nèi)還含有數(shù)量不一的破骨樣多核巨細(xì)胞，具有一定的破骨細(xì)胞的生物學(xué)行為，緊鄰骨質(zhì)多數(shù)有改變，且多表現(xiàn)為侵蝕性破壞，而FTS較少引起骨質(zhì)侵蝕性破壞；少數(shù)引起骨質(zhì)改變者為壓迫性骨質(zhì)吸收，邊緣多光滑。輕度強化的FTS與腱鞘巨細(xì)胞瘤容易鑒別，因腱鞘巨細(xì)胞瘤含豐富的毛細(xì)血管及炎性細(xì)胞浸潤明顯，強化明顯，但明顯不均勻強化的FTS病例則與部分腱鞘巨細(xì)胞瘤鑒別困難，易導(dǎo)致誤診。② 痛風(fēng)：臨床尿酸增高，好發(fā)于第1跖趾關(guān)節(jié)，CT上關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)見高密度尿酸鹽沉積，甚至痛風(fēng)結(jié)節(jié)形成，大關(guān)節(jié)痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎MRI檢查則表現(xiàn)為韌帶周圍彌漫形態(tài)不規(guī)則尿酸鹽附著，后期常導(dǎo)致關(guān)節(jié)的功能障礙，與FTS較易鑒別。

綜上所述，F(xiàn)TS多發(fā)生于關(guān)節(jié)周圍，大多數(shù)邊界清楚且形態(tài)規(guī)則，周圍骨質(zhì)較少侵犯，很少發(fā)生關(guān)節(jié)腔大量積液；當(dāng)臨床觸及無痛性質(zhì)韌腫塊，綜合MRI上多序列掃描均表現(xiàn)為低信號且增強掃描輕度強化等特點，有利于FTS術(shù)前診斷及鑒別。鑒于FTS臨床少見且文獻(xiàn)報道較少，相關(guān)影像學(xué)表現(xiàn)還有待進(jìn)一步的總結(jié)與歸納。