武永輝，喬虎云，常文凱*

(1.山西醫(yī)科大學，山西 太原 030001；2.山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院骨科，山西 太原 030001)

周圍神經(jīng)內(nèi)囊腫是一種良性的、非腫瘤性質(zhì)的黏液囊腫[1]，生長于周圍神經(jīng)外膜內(nèi)，由厚厚的黏液積聚而成，包裹在致密的纖維囊內(nèi)。法國解剖學家和外科醫(yī)生Beauchêne fils于1810年首次描述了一位肘部尺神經(jīng)內(nèi)囊腫的病人，他稱之為“肘部漿液囊腫”[2]。周圍神經(jīng)內(nèi)囊腫可以發(fā)生在全身各處，如頸、肩、肘、腕、髖、膝、踝，直至掌指處[3-4]，最常見于膝關節(jié)，約占68%，主要累及腓總神經(jīng)，其次為肘關節(jié)，約占10%，主要累及尺神經(jīng)[5]。近年來，上肢神經(jīng)內(nèi)囊腫病例報道越來越多[6-11]，這些囊腫會壓迫鄰近神經(jīng)束，引起周圍神經(jīng)壓迫性病變，導致受神經(jīng)支配的肢體發(fā)生疼痛、無力、肌肉失神經(jīng)和萎縮[12]。神經(jīng)內(nèi)囊腫多見于中老年人群，男性多于女性，在青少年、兒童中很少見[13]。

1 病理機制

神經(jīng)內(nèi)囊腫的病因?qū)W是有爭議的，關于神經(jīng)內(nèi)囊腫成因的幾種學說，“神經(jīng)退化論”[14]認為周圍神經(jīng)自身退化、炎癥滲出導致液體集聚于外膜下形成囊腫，“關節(jié)來源論”[15]認為關節(jié)滑液可能經(jīng)周圍神經(jīng)的關節(jié)支流入至神經(jīng)主干外膜下并集聚成囊性腫物，其他尚有瘤性病變[16]、神經(jīng)外囊腫干擾[17]等理論。目前最被認同的是聯(lián)合關節(jié)滑膜液論[12]，該理論認為周圍神經(jīng)內(nèi)囊腫均來自于相鄰的滑液關節(jié)，關節(jié)液因受關節(jié)腔的壓力作用，侵入了關節(jié)支并流向神經(jīng)主干，囊腫大小、擴展程度和蔓延方向取決于關節(jié)液的壓力和流量。聯(lián)合關節(jié)滑膜可以用來解釋四肢神經(jīng)內(nèi)囊腫的發(fā)生機制[5]，神經(jīng)內(nèi)囊腫的聯(lián)合關節(jié)滑膜液論同樣適用于神經(jīng)外囊腫[18]。Spinner[1]以上脛腓關節(jié)腓總神經(jīng)內(nèi)囊腫為例將神經(jīng)內(nèi)囊腫的發(fā)展過程分為以下5個階段：(1)囊液局限于上脛腓關節(jié)腔內(nèi)；(2)囊液受關節(jié)腔壓力侵入關節(jié)支；(3)囊液沿關節(jié)支進入腓深神經(jīng)的深部；(4)囊液向腓深神經(jīng)主干蔓延；(5)囊液擴展進入坐骨神經(jīng)腓側(cè)支。除此之外，有文獻報道了1例在同一關節(jié)同時形成多個相似的關節(jié)支，囊液侵入多條相鄰神經(jīng)形成的多發(fā)神經(jīng)內(nèi)囊腫[19-20]。

2 診斷與鑒別

神經(jīng)內(nèi)囊腫的診斷依據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查。神經(jīng)內(nèi)囊腫壓迫相鄰神經(jīng)束，導致肢體疼痛、麻木、感覺障礙、肌肉失神經(jīng)和萎縮[12]。

2.1 影像學診斷 多普勒超聲因其普遍性能有效篩查及鑒別神經(jīng)內(nèi)囊腫[21]，但在描述囊腫大小、形態(tài)及關節(jié)支位置上遠不及MRI[1，20]。在MRI圖像上，病灶表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的細長形均勻軟組織腫塊，通常在在T1加權像上呈低信號，在T2加權圖像上呈高信號。通過MRI可以檢測到關節(jié)支與神經(jīng)內(nèi)囊腫的形態(tài)，這些形態(tài)特征包括：(1)“尾”征(提示關節(jié)支關節(jié)連接處的囊腫)；(2)“橫肢”征(提示發(fā)生在關節(jié)內(nèi)的囊腫)；(3)“U”征(提示U形關節(jié)支內(nèi)的囊腫)；(4)“印戒”征(提示囊腫位于頭部水平的同側(cè)神經(jīng)內(nèi))；(5)“婚戒”征(是指囊腫包繞在受累神經(jīng)的遠近端，提示神經(jīng)內(nèi)囊腫發(fā)生交叉，可轉(zhuǎn)移至鄰近神經(jīng))[1]。通過MRI影像可以幫助探查囊腫的位置形態(tài)、關節(jié)支存在，以及術后復查囊腫是否復發(fā)。除超聲、CT、MRI外，高分辨率磁共振成像能夠顯示病變與受累神經(jīng)及其束的關系[22]；磁共振周圍神經(jīng)成像可以更客觀地描述神經(jīng)束狀細節(jié)和局部肌肉失神經(jīng)的改變[23]。三維快速自旋回波成像可以在三維圖像中方便地識別囊腫的關節(jié)連接和解剖范圍[24]。

2.2 鑒別診斷 神經(jīng)內(nèi)囊腫的鑒別診斷主要包括：神經(jīng)外囊腫、貝克氏囊腫、遺傳學神經(jīng)性肌萎縮、囊性神經(jīng)鞘瘤、周圍神經(jīng)淋巴瘤、周圍神經(jīng)淀粉樣變性、侵襲性纖維瘤病等[25-26]，主要因其相似的臨床癥狀(肢體麻木、感覺障礙、漸進性失神經(jīng)萎縮等)易發(fā)生誤診、漏診，需借助超聲、CT、MRI等輔助鑒別。

3 治療與預防復發(fā)

外科手術治療是神經(jīng)內(nèi)囊腫的主要治療方法，各種手術方法包括微創(chuàng)手術[27-29]如超聲下引導針抽吸術、超聲下引導類固醇激素注射、超聲下引導囊壁開窗；切開手術如單純囊腫切除術、囊腫切除+關節(jié)支切斷術；當神經(jīng)干受壓嚴重損傷時可行神經(jīng)切除或神經(jīng)移植。過去針對神經(jīng)和囊腫的手術治療效果一直低于預期，而且復發(fā)率高[30]。隨著聯(lián)合關節(jié)滑膜理論的提出，以及越來越多關節(jié)支的存在被證實發(fā)現(xiàn)[5]，目前的治療方法主要是解決關節(jié)起源和關節(jié)支，即行關節(jié)支徹底切斷、囊壁切開引流術。Spinner[31]認為神經(jīng)內(nèi)囊腫治療的關鍵在于切斷關節(jié)支，囊腫可行切開減壓，通過術后MRI觀察發(fā)現(xiàn)，囊腫通常在3～12個月會吸收[32]，囊腫及囊壁的切除是不必要的，因其會增加神經(jīng)損傷的可能[12，33]。

3.1 微創(chuàng)手術 超聲下引導針抽吸術、超聲下引導類固醇激素注射、超聲下引導囊壁開窗均可用于治療癥狀明顯的神經(jīng)內(nèi)囊腫[29]，在超聲引導下可以精確解除囊腫對神經(jīng)的壓迫，能夠及時緩解神經(jīng)癥狀，用于治療全身各處部位的神經(jīng)內(nèi)囊腫，但其潛在風險有囊腫復發(fā)、神經(jīng)束損傷、感染和血管損傷[28]。

3.2 切開手術 切開治療神經(jīng)內(nèi)囊腫，能顯著暴露關節(jié)支和囊腫，有效解除神經(jīng)壓迫，緩解癥狀，便于尋找并切斷關節(jié)支，避免囊腫復發(fā)。Spinner[31]以切開治療上脛腓關節(jié)腓總神經(jīng)內(nèi)囊腫為例提出4D原則：(1)Dissection(精確剝離--減小創(chuàng)傷)：取有限切口剝離暴露受累神經(jīng)所在關節(jié)，分離受累神經(jīng)，暴露囊腫及相連關節(jié)支；(2)Disarticulation(脫落關節(jié)——切除源頭)：切除上脛腓關節(jié)，包括切除滑膜與關節(jié)軟骨[34]；(3)Decompression(囊腫減壓--緩解癥狀)：囊腫的減壓可通過囊腫抽吸、囊液引流，或部分切除囊腫壁；(4)Disconnection(切除關節(jié)支——斬斷中介)：切除鄰近關節(jié)支，防止囊腫復發(fā)。

3.3 預防復發(fā) Desy[5]統(tǒng)計了1914—2015年全球文獻，神經(jīng)內(nèi)囊腫復發(fā)率高達30%，分析所有病例術式發(fā)現(xiàn)復發(fā)病例多數(shù)僅行囊腫切除，未行關節(jié)支切除，并針對復發(fā)病例通過MRI探查均發(fā)現(xiàn)關節(jié)支存在。同時，徐沁同[33]與常文凱[6]報道了肘部尺神經(jīng)內(nèi)囊腫的案例，術中均予以探查關節(jié)支并行尺神經(jīng)前置術，復發(fā)率遠低于上述報道。綜上所述，預防復發(fā)的關鍵在于徹底切斷鄰近神經(jīng)周圍關節(jié)支[31，33]。

4 總結(jié)與展望

綜上所述，隨著周圍神經(jīng)內(nèi)囊腫病例數(shù)的逐年增長，任何伴有神經(jīng)壓迫癥狀的患者均應考慮周圍神經(jīng)內(nèi)囊腫，多普勒超聲普及率高，能有效篩查神經(jīng)內(nèi)囊腫。手術治療徹底切除關節(jié)支，有限切除囊壁，充分引流囊液是治療周圍神經(jīng)內(nèi)囊腫、避免復發(fā)的有效方法。神經(jīng)周圍關節(jié)支細小難以辨別，高分辨MRI能清晰顯示細小關節(jié)支的存在，可用于術中精確切除關節(jié)支的輔助手段。

本病的文獻報道呈幾何數(shù)字式增長，這一趨勢應與全球衛(wèi)生水平的不斷提高、診斷技術的持續(xù)改進密切相關，隨著對周圍神經(jīng)內(nèi)囊腫的深入認識，這一罕見的疾病不再陌生，聯(lián)合關節(jié)支滑膜理論能解釋全身神經(jīng)內(nèi)囊腫的發(fā)病機制，高分辨MRI能有效描述關節(jié)支的位置，徹底切斷關節(jié)支，降低復發(fā)率，這都將顯著改善患者的預后。