陳志毅

視神經(jīng)萎縮是指任何疾病引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和其軸突發(fā)生病變，致使視神經(jīng)全部變細(xì)的一種形態(tài)學(xué)改變，一般發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之間的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸突變性。視神經(jīng)萎縮是視神經(jīng)病損的最終結(jié)果，表現(xiàn)為視神經(jīng)纖維的變性和消失，傳導(dǎo)功能障礙，出現(xiàn)視野變化，視力減退并喪失。一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。眼底檢查可見視盤顏色為淡黃或蒼白色，境界模糊，生理凹陷消失，血管變細(xì)等。

病 因

原發(fā)性視神經(jīng)萎縮常因球后視神經(jīng)炎、遺傳性視神經(jīng)病變、眶內(nèi)腫瘤壓迫、外傷、神經(jīng)毒素等原因所致。這些病變發(fā)生在眼球后部。

繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮常見有視盤炎、視盤水腫、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜色素變性、視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞、奎寧中毒、缺血性視盤病變、青光眼等。

顱內(nèi)病變由顱內(nèi)炎癥，如結(jié)核性腦膜炎或視交叉蛛網(wǎng)膜炎，引起下行性視神經(jīng)萎縮，如炎癥蔓延至視盤則可表現(xiàn)為繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。顱內(nèi)腫瘤所產(chǎn)生的顱內(nèi)壓升高，可以引起視盤水腫，然后形成繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為視力減退和視盤呈灰白色或蒼白。視盤周圍神經(jīng)纖維層病損時(shí)可出現(xiàn)裂隙狀或楔形缺損，前者變成黑色，為視網(wǎng)膜色素層暴露;后者呈較紅色，為脈絡(luò)膜暴露。如果損害發(fā)生于視盤上下緣區(qū)，則更易識(shí)別，因該區(qū)神經(jīng)纖維層特別增厚，如果病損遠(yuǎn)離視盤區(qū)，由于這些區(qū)域神經(jīng)纖維層變薄，則不易發(fā)現(xiàn)。視盤周圍伴有局灶性萎縮常提示神經(jīng)纖維層有病變，是神經(jīng)纖維層在該區(qū)變薄所致。

雖然常用眼底鏡檢查即可發(fā)現(xiàn)，但用無赤光檢眼鏡檢查眼底較易檢查。視盤小血管通常為9根～10根，如果視神經(jīng)萎縮，這些小血管數(shù)目將減少。同時(shí)尚可見視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)和狹窄、閉塞。

視神經(jīng)萎縮分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種：前者視盤境界清晰，生理凹陷及篩板可見;后者境界模糊，生理凹陷及篩板不可見。

檢 查

視覺誘發(fā)電位檢查（VEP）可發(fā)現(xiàn)P100波峰潛時(shí)延遲或（和）振幅明顯下降。視覺誘發(fā)電位檢查能客觀評(píng)估視功能。

采用常用計(jì)算機(jī)自動(dòng)視野計(jì)的中心視野定量閾值檢查程序可見向心性縮小，有時(shí)可提示該病病因，如雙顳側(cè)偏盲應(yīng)排除顱內(nèi)視交叉占位病變，巨大中心或旁中心暗點(diǎn)應(yīng)排除遺傳性視神經(jīng)病變。該檢查能用于視功能評(píng)估，對(duì)該病系統(tǒng)診斷、病情監(jiān)測和療效判定具有重要意義。

頭顱或眼部CT、MRI（核磁共振成像）檢查，壓迫性和浸潤性視神經(jīng)病變患者可見顱內(nèi)或眶內(nèi)的占位性病變壓迫視神經(jīng);視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化等患者可見中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病灶。該檢查能在系統(tǒng)的病因診斷中排除或確診壓迫性和浸潤性視神經(jīng)病變、脫髓鞘病變。

利用基因檢測技術(shù)通過血液、其他體液或細(xì)胞對(duì)線粒體DNA（脫氧核糖核酸）或核基因進(jìn)行檢測，可見遺傳性視神經(jīng)病變導(dǎo)致的患者存在相應(yīng)基因位點(diǎn)的突變，該檢查能在病因診斷中排除或確診遺傳性視神經(jīng)病變。

診 斷

根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查即可做出診斷。

治 療

患者如果出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，要使之痊愈幾乎是不可能的，但其殘余的神經(jīng)纖維恢復(fù)或維持其功能是完全可能的。因此應(yīng)使患者充滿信心及堅(jiān)持治療。

治療常用藥物有：神經(jīng)營養(yǎng)藥物，如維生素B及輔酶A等;血管擴(kuò)張藥及活血化瘀藥，如菸酸、地巴唑、維生素E、曲克蘆丁、復(fù)方丹參等。近年來，通過高壓氧、體外反搏穴位注射山莨菪堿-2等，均已取得一定效果。