劉萬林

先天性馬蹄內翻足(congenital talipes equino varus，CTEV)臨床常見，全世界統(tǒng)計結果表明，大約每1 000個新生兒中就有1～2例CTEV。CTEV以足跖屈、前足內收、后足內翻和高弓足為主要病理表現(xiàn)，男性發(fā)病率是女性的2～3倍[1,2]。全球每年大約有10萬新發(fā)CTEV病例，但大多數(shù)分布在發(fā)展中國家(約80%),其中多數(shù)得不到治療或治療不當，給患兒及其父母乃至社會帶來了極大負擔，而陳舊性CTEV是全世界先天性骨骼肌肉缺陷中導致肢體殘疾的首要原因。

CTEV不是胚胎畸形，而是由正常足演變?yōu)轳R蹄內翻足，一般在孕期第4～6個月出現(xiàn)，超聲檢查很少發(fā)現(xiàn)16周以前的胎兒出現(xiàn)馬蹄內翻足[3]。由于經(jīng)過手術治療的CTEV存在瘢痕和其他難以糾正的畸形，可能改變該疾病的病理過程和預后，因此手術治療正逐漸淡出CTEV治療的主流視野。

Dr.Ignacio Ponseti于1948年發(fā)明了一種價格低廉而療效顯著的馬蹄內翻足Ponseti矯正方法，長期隨訪結果表明,這種方法最終能夠幫助患者獲得無痛、跖行且靈活的足，并已證明這種方法對不同文化背景和國家的患者均有良好的療效，正確使用該方法會大大減少由馬蹄內翻足引起的殘疾[4]。2012年對北美小兒骨科學會會員進行的一項調查表明，96.7%的小兒骨科醫(yī)生使用了Ponseti方法治療CTEV,2020年的全球系統(tǒng)性回顧顯示，全世界約有113個國家實施了Ponseti方法[5]。

Ponseti方法治療CTEV進入中國整體較晚，大約10年前傳入我國，開展尚不普遍，方法還未完全統(tǒng)一，甚至還不能完全規(guī)范地按照標準方法進行技術操作。開展該方法的諸多醫(yī)療機構中醫(yī)生重視程度亦遠遠不夠，許多機構也僅限于開展，還不能做到建立專門的Ponseti工作室，沒有專人或專業(yè)工作組實施同質化治療；由于方法及規(guī)范未能統(tǒng)一，治療結果也差強人意，一些醫(yī)療機構甚至過早介入了手術等方法，CTEV整體治療效果令人堪憂。

胎兒組織學研究發(fā)現(xiàn)，新生兒以及年幼兒韌帶中含有豐富的膠原蛋白，這些膠原蛋白呈波浪狀，細胞豐富，很容易被舒展。因此異位的骨骼在不切斷韌帶的前提下，通過反復舒展拉伸是能夠復位的，這正是利用Ponseti方法矯正CTEV的前提[6]。已建立的韌帶肌肉應變模型表明，最初施加的壓力越大，組織的應變率或適應率也就越大[7]。對患有CTEV的嬰兒進行核磁共振成像研究表明，每周一次Ponseti鑄型可以使肌肉、韌帶和骨骼發(fā)生變化。研究表明，當肌肉在延長的位置固定較長一段時間后，肌節(jié)的長度和數(shù)量都會增加[8]。

基于以上生物學基礎，Ponseti技術矯正CTEV得以實現(xiàn)，該技術是通過約5～6次長腿系列石膏矯正、經(jīng)皮跟腱切斷及支具輔助治療來完成的。對Ponseti方法細節(jié)的了解是使用該方法治療CTEV取得成功的關鍵，需要同時矯正所有畸形，通過抬高第一跖骨矯正高弓畸形，同時在距骨頭部外側施加反向力輕柔外展足部(目的是避免距骨在踝關節(jié)中旋轉)。在保證畸形矯正的情況下，利用長腿管型石膏膝關節(jié)屈曲約90°(特殊類型CTEV可加大屈曲角度)，每4～7天更換1次石膏，大多數(shù)病例(90%～95%)需要在最后一次石膏矯形前行經(jīng)皮跟腱切斷術來獲得畸形完全矯正所需的踝關節(jié)背屈，然后做最后一次石膏矯形以保證跟腱愈合(約3～6周)。去除石膏后使用中間有連桿的足支具保持畸形的后續(xù)矯正，前3個月幾乎需要全天(約23 h)佩戴，以后每天以睡覺時佩戴為主(約12～16 h)，直到患兒4歲，一般很少復發(fā)。個別復發(fā)病例(<10%)可能需要再次石膏矯形，經(jīng)皮跟腱切斷或將脛前肌腱轉移至第三楔狀骨的后續(xù)跟進治療。

使用Ponseti方法治療的馬蹄內翻足患者在診斷和分類時要考慮以下因素： ①病史及體格檢查：包括產前超聲影像記錄、既往檢查記錄、既往治療情況； ②高弓畸形、前足內收、足跟內翻及馬蹄畸形； ③有無合并其它先天畸形或綜合征(如羊膜綜合征、多關節(jié)攣縮癥、脊柱裂等)。CTEV的治療遵循公認的Ponseti大原則，但針對不同分類的馬蹄內翻足，需要制定個體化的治療方案。

一、非步行年齡CTEV的治療、管理與存在問題

通常經(jīng)過5～6次長腿石膏矯形(膝關節(jié)屈曲約90°)后畸形即可以矯正，極少數(shù)病例需要更多次的石膏矯形。實施7～8次以上石膏矯形可能表明患者的畸形及病理改變十分嚴重，或者手法按摩和石膏矯形的方法不當，很少病例可以通過單純的石膏矯形獲得踝關節(jié)20°的背屈，大部分(90%～95%)病例需要進行經(jīng)皮跟腱切斷術，如果在經(jīng)過石膏矯形達到60°外展和0°背屈之前進行跟腱切斷術，可能導致?lián)u椅足畸形，并可能增加距骨體的壓力導致距骨扁平和背屈角度減小。重復的石膏矯形和跟腱切斷術仍不能實現(xiàn)畸形的矯正，可能表明手法按摩或石膏矯形操作不恰當和(或)跟腱切斷不完全。外展支具需要穿至4歲，4歲以后，畸形很少復發(fā)(5%～10%)，在后期的隨訪中，如果患者無高弓及內翻畸形，并且保持不小于15°的背屈，提示畸形矯正良好，如果存在上述以外的任何問題或畸形，則需要進一步治療。

二、步行年齡CTEV的治療、管理與存在問題

Ponseti方法治療CTEV的上限年齡尚不清楚[9]。行走年齡CTEV(特別是行走期僵硬型CTEV)的治療具有挑戰(zhàn)性[10，11]。足部對治療產生反應是畸形矯正取得積極效果的征象，即使在反應較慢的情況下。通常經(jīng)過7～9次長腿石膏矯形(膝關節(jié)屈曲約90°)即可矯正畸形，對于此類患者，石膏更換間歇可以延長到2周，特別是4歲以上的患者。極個別病例需要10次以上的石膏矯形，如果出現(xiàn)這種情況，可能表明僵硬性畸形非常嚴重，也可能表明手法按摩或石膏矯形操作不恰當。很少患者能通過石膏矯形獲得10°及以上的踝關節(jié)背屈，大部分患者需要進行經(jīng)皮跟腱切斷術。在進行跟腱切斷術之前，患足應充分外展以使距骨頭外側完全被覆蓋并矯正跟骨內翻。若重復的石膏矯形或跟腱切斷術后仍不能實現(xiàn)畸形的矯正，則可能表明手法按摩和石膏矯形操作不恰當和(或)跟腱切斷不完全。在患者4歲以后，可停止外展支具的治療。如果患者初始治療年齡大于4歲，可建議先采用外展支具治療1年，對于較大年齡不能忍受外展支具治療的患者，可考慮使用踝足矯形器[12]。如果患者的踝關節(jié)背屈小于10°，跟腱的拉伸運動可能會對背屈功能改善有所幫助。在后期的隨訪中，如果患足能保持無高弓及內翻畸形，并且可以保持踝關節(jié)大于10°的背屈角度，表明畸形矯正良好；如果存在除此以外的其他畸形，則可能需要進一步治療，一些殘余的輕微內收和高弓畸形，不影響患者的正常功能，可能不需要進一步治療。

三、非典型CTEV和復雜CTEV的治療、管理與存在的問題

對于此類畸形，即使通過石膏矯形畸形改善也很慢，但足部對治療產生反應是畸形矯正取得積極效果的征象。通常經(jīng)過5～6次石膏矯形，畸形即可矯正，此時患足應達到外展大于30°、背屈大于15°的效果。為防止石膏滑脫，膝關節(jié)需屈曲至110°～120°，但要防止腘窩的卡壓及可能出現(xiàn)的末梢血運問題。很少有患者能通過石膏矯形獲得15°以上的踝關節(jié)背屈，大部分患者需要行經(jīng)皮跟腱切斷術。只有當石膏矯形至踝關節(jié)背屈大于0°時方可進行跟腱切斷術，否則可能導致?lián)u椅足畸形，并增加距骨的壓力，從而進一步造成扁平距骨，出現(xiàn)踝關節(jié)背屈受限。建議外展支具穿至5歲，5歲以后畸形很少復發(fā)(5%～10%)。如果重復的石膏矯形和跟腱切斷術仍不能獲得畸形的矯正，則可能表明手法按摩和石膏矯形的操作不恰當和(或)跟腱切斷不完全。在隨訪中，如果患足保持無高弓及內翻，并保持大于15°的背屈角度，提示維持良好；如果存在除此以外的其他問題或畸形，則可能需要進一步治療。踝關節(jié)背曲小于10°，外展支具繼續(xù)治療1年以及跟腱的拉伸運動可能會對背屈功能改善有所幫助。

四、復發(fā)CTEV的治療、管理與問題

系列石膏矯形和跟腱切斷完成后，后期的定期隨訪在識別復發(fā)的過程中具有重要意義。一般來講，使用Ponseti方法完全矯正后的馬蹄內翻足可以在任何年齡段復發(fā)[13]。復發(fā)的主要表現(xiàn)是：足不能外展和(或)不能背屈；和(或)前足出現(xiàn)內收，足跟出現(xiàn)內翻。復發(fā)后如果不進行治療，畸形不會自行消失，并且可能逐漸加重[14]。石膏矯形未達到相應類別CTEV的指征時就進行跟腱切斷術、跟腱切斷不完全以及后期未能按照規(guī)范的要求穿戴支具是CTEV復發(fā)的最常見原因[15]。復發(fā)是絕對不能忽視的問題，一旦復發(fā)，就要果斷考慮再進行1～3次石膏矯正和(或)經(jīng)皮跟腱切斷術，有時(患兒年齡36個月以上)可能需要行脛前肌腱移位術。通常情況下，脛前肌腱移位術后不需要再次使用支具治療。CTEV經(jīng)過Ponseti方法治療后要做好長期隨訪，所有患者應監(jiān)測到成年。

五、小結

在過去的幾十年里(特別是近十年)，Ponseti管理中心在全世界做了很多宣傳與培訓，人們對馬蹄內翻足的認識和治療有了更深層次的認知。然而，規(guī)范使用Ponseti方法的任務仍然面臨很多問題與困難，特別是在廣大農村和醫(yī)療服務欠發(fā)達的地區(qū)，問題還相當嚴重。當患兒進入行走年齡時，相當多的醫(yī)生喜歡采用手術的方式，而另外一些五花八門的保守方法也不鮮見(如按摩、夾板、改良鞋等)。因此，加強Ponseti技術的普及與規(guī)范，不斷提高CTEV的臨床治療效果，仍然是擺在我們面前的一項長期而艱巨的任務。