姜 海 邱裕生

先天性馬蹄內(nèi)翻足是一種常見的兒童足部畸形。早期的超聲檢查可發(fā)現(xiàn)患兒足部存在形態(tài)學(xué)異常。但超聲檢查中發(fā)現(xiàn)的內(nèi)翻足并非均為馬蹄內(nèi)翻足，也有姿勢性的內(nèi)翻足[1]。先天性馬蹄內(nèi)翻足表現(xiàn)為前足內(nèi)收、中足高弓、后足內(nèi)翻、踝關(guān)節(jié)跖屈[2]。出生后通過外觀和手法檢查很容易做出正確的診斷。Ponseti方法治療先天性馬蹄內(nèi)翻足已經(jīng)在國內(nèi)、國際獲得了廣泛的運用[3-6]。Ponseti方法通過早期手法復(fù)位、系列石膏矯形、經(jīng)皮跟腱切斷以及后期長期佩戴矯形鞋的治療方法，使患兒擁有一雙能跖行、柔軟、無痛且功能良好的雙足。很多先天性馬蹄內(nèi)翻足兒童通過Ponseti方法治療，初期矯正效果令人滿意。但在更長時間的隨訪中(>4年)，很多文獻報道出現(xiàn)復(fù)發(fā)；且隨訪時間越長，復(fù)發(fā)的概率越高。對于經(jīng)Ponseti方法治療后復(fù)發(fā)的先天性馬蹄內(nèi)翻足兒童，采用何種治療方式更加合適是臨床中不斷思考的問題。本文總結(jié)了兒童先天性馬蹄內(nèi)翻足經(jīng)Ponseti方法治療后復(fù)發(fā)的處理對策的研究進展，以期為臨床工作提供參考。

一、定義

復(fù)發(fā)的定義目前還存在著爭議。Zionts等[7]認(rèn)為馬蹄內(nèi)翻足任何一部分畸形的重新出現(xiàn)需要進一步石膏治療或手術(shù)即為復(fù)發(fā)。Sangiorgio等[8]持相同的觀點。Khan等[9]認(rèn)為Pirani評分大于2分為復(fù)發(fā)。從患兒的角度，很多研究者認(rèn)為只要患兒除初始的治療外還需接受額外治療的情況均可稱為復(fù)發(fā)，需要石膏治療的可稱為復(fù)發(fā)[10]，需要進一步手術(shù)治療的也可稱為復(fù)發(fā)[10，11]。Thomas等[12]則認(rèn)為重新出現(xiàn)的畸形需要任何進一步治療的即稱為復(fù)發(fā)。赫榮國[13]認(rèn)為先天性馬蹄內(nèi)翻足經(jīng)過標(biāo)準(zhǔn)的Ponseti方法治療后，前足內(nèi)收、中足高弓、后足內(nèi)翻、踝關(guān)節(jié)跖屈四種畸形均可獲得完全矯正；但在隨訪過程中，上述四種畸形中一種或多種畸形再次出現(xiàn)，而且需要石膏矯形或手術(shù)治療者可判定為復(fù)發(fā)性馬蹄內(nèi)翻足。

二、復(fù)發(fā)率及復(fù)發(fā)后的表現(xiàn)

不同文獻報道的復(fù)發(fā)率不盡相同，從3.7%～67.3%不等[7,14]。Sangiorgio等[8]報道經(jīng)過Ponseti方法治療的病例在2歲時有30%左右的復(fù)發(fā)率，4歲時有45%左右復(fù)發(fā)率，6歲時復(fù)發(fā)率達(dá)到52%。Thomas等[12]通過大量文獻回顧，得出經(jīng)Ponseti方法治療后的馬蹄內(nèi)翻足復(fù)發(fā)率隨時間推移逐漸升高的結(jié)論。Gelfer等[15]回顧了2012年1月至2017年5月31日之間發(fā)表的84篇文獻，發(fā)現(xiàn)4年內(nèi)復(fù)發(fā)率為16.8%，而隨訪時間超過4年者復(fù)發(fā)率達(dá)到32%，這間接說明在4年的時間內(nèi)部分遲發(fā)復(fù)發(fā)病例還沒有臨床表現(xiàn)，因此不能真實地反映出經(jīng)過Ponseti方法治療后馬蹄內(nèi)翻足的復(fù)發(fā)率。

三、復(fù)發(fā)后的表現(xiàn)及原因分析

從患兒角度，最早的復(fù)發(fā)征象是踝關(guān)節(jié)背屈角度的減小。年齡稍大的嬰兒，可以表現(xiàn)為前足輕微內(nèi)收和內(nèi)翻、足跟內(nèi)翻及足外展受限。行走期的兒童，步態(tài)可表現(xiàn)為站立相前足外側(cè)緣和地面接觸增加、足跟內(nèi)翻、在搖擺相前足部有動態(tài)的旋后。所有以上表現(xiàn)可表現(xiàn)出不同的輕重程度。從家長角度可以發(fā)現(xiàn)，穿矯形鞋時患兒的足后跟要完全進入鞋的底部比較困難。此外，矯形鞋容易脫落，一天需佩戴數(shù)次，睡覺前佩戴好后，晨起時矯形鞋往往已經(jīng)脫落。

導(dǎo)致復(fù)發(fā)的可能原因包括： ①沒有徹底運用Ponseti原則進行治療； ②足外展支具的依從性差； ③足外展支具治療的療程不夠； ④隨訪不適當(dāng)。雖然很多文獻報道采用的是Ponseti方法進行治療，但是否規(guī)范和徹底運用Ponseti原則進行治療，沒有確切的判斷標(biāo)準(zhǔn)。Ponseti方法治療涉及很多操作的細(xì)節(jié)，細(xì)節(jié)處理不當(dāng)會影響治療效果，也可能會引起畸形的復(fù)發(fā)。足外展支具依從性差是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的主要原因[16]。Zhao等[17]報道了116例先天性馬蹄內(nèi)翻足，45例佩戴支具依從性差，其中22例(49%)復(fù)發(fā)。Zionts等[18]報道了佩戴支具依從性好的患兒，可以降低后期行脛前肌外移手術(shù)的概率至之前的1/7左右。當(dāng)然，不同種類支具的舒適性不同，也會導(dǎo)致患兒依從性不同，如何選擇一雙舒適有效的支具是臨床醫(yī)生需要思考的問題。足外展支具要求佩戴至4～5歲，家長如果沒有理解佩戴支具的重要性，縮短了佩戴的時間，也會導(dǎo)致復(fù)發(fā)。定期及時的隨訪有助于早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)的一些預(yù)示征象，從而及早進行干預(yù)，避免復(fù)發(fā)。

治療前畸形嚴(yán)重程度和治療后復(fù)發(fā)率也有一定的關(guān)系?；卧絿?yán)重，治療后復(fù)發(fā)的可能性越大[19]。還有研究者認(rèn)為，肌肉不平衡可能在復(fù)發(fā)畸形的發(fā)展過程中起一定作用[16]。Gelfer等[20]報道足外翻肌肉活動度差與復(fù)發(fā)畸形存在關(guān)聯(lián)。

四、復(fù)發(fā)后的治療進展

早期發(fā)生的輕微踝關(guān)節(jié)背屈角度丟失可通過居家牽拉練習(xí)和延長矯形鞋的佩戴時間進行治療。如果踝關(guān)節(jié)被動背屈度數(shù)不能達(dá)到10°，或不能很容易地穿入矯形鞋，則需要進行更加正規(guī)的治療，再次行手法和系列石膏治療可以矯正復(fù)發(fā)的畸形[21]。治療方法和初次的Ponseti方法一致，1周更換1次石膏，治療2～3次。如果行系列石膏治療后，踝關(guān)節(jié)背屈仍小于15°，建議再次行跟腱切斷術(shù)。一旦復(fù)發(fā)的畸形獲得了矯正，矯形鞋的佩戴是必要的。佩戴的時間應(yīng)根據(jù)復(fù)發(fā)的時間來決定。對于早期復(fù)發(fā)的嬰兒，建議全天佩戴。對于年齡較大的嬰兒，建議每天最少12～14 h，逐漸縮短至僅在夜間佩戴。最近的研究表明，復(fù)發(fā)后的馬蹄內(nèi)翻足經(jīng)過再次Ponseti方法治療，仍然可以取得較為滿意的結(jié)果[22,23]。因此，對于復(fù)發(fā)的馬蹄內(nèi)翻足，推薦再次進行規(guī)范化Ponseti方法治療。

脛前肌外移手術(shù)是治療復(fù)發(fā)畸形的一種重要的手術(shù)方式。適用于年齡>2.5歲、第三楔狀骨已經(jīng)骨化的兒童。手術(shù)指征為足的骨骼畸形已經(jīng)完全矯正，僅在走路時搖擺相前足有旋后，提示內(nèi)外側(cè)肌力不平衡的病例,建議行脛前肌外移時不要將脛前肌劈開，劈開會導(dǎo)致外翻力量的減弱[24]。同時脛前肌應(yīng)該轉(zhuǎn)移至第三楔狀骨，可降低過度矯正的風(fēng)險。生物力學(xué)的相關(guān)研究已經(jīng)證實了這一點[25]。脛前肌外移術(shù)后可以不用再佩戴矯形鞋，轉(zhuǎn)移后肌腱外翻的力量可以維持足的矯正。脛前肌外移術(shù)后的長期效果是令人滿意的。Holt等[26]對比了14足采用Ponseti方法石膏治療后行脛前肌外移手術(shù)以及21足單純采用Ponseti方法石膏治療病例的療效，隨訪發(fā)現(xiàn)兩組均未出現(xiàn)遲發(fā)性復(fù)發(fā)。對于因肌力不平衡導(dǎo)致復(fù)發(fā)的病例，脛前肌外移應(yīng)該是較為有效的治療方式。

患兒復(fù)發(fā)后可出現(xiàn)不同的畸形表現(xiàn)，跟腱延長、跖腱膜切斷、后內(nèi)側(cè)軟組織松解、外側(cè)軟組織松解等軟組織手術(shù)都有報道[27]。Kang等[28]采用選擇性軟組織松解手術(shù)治療復(fù)發(fā)的馬蹄內(nèi)翻足。采用踇外展肌腱延長治療復(fù)發(fā)的前足內(nèi)收，采用脛后肌腱膜延長治療復(fù)發(fā)的后足內(nèi)翻，采用跟腱延長治療復(fù)發(fā)的馬蹄畸形。他們認(rèn)為選擇性軟組織手術(shù)對于輕度復(fù)發(fā)的畸形是有效的，而對于影像學(xué)表現(xiàn)距跟角較小的病例，很大一部分需要進一步手術(shù)干預(yù)。脛前肌外移解決的是患足動態(tài)肌力不平衡的問題，而靜態(tài)的足部畸形軟組織松解效果會更好。在治療復(fù)發(fā)的足部畸形時，應(yīng)選擇盡量小范圍的軟組織手術(shù)，避免廣泛的軟組織松解。廣泛軟組織松解的短期效果是令人滿意的，但遠(yuǎn)期隨訪會出現(xiàn)患足疼痛、僵硬、無力。行軟組織松解手術(shù)前，按Ponseti方法先行一次或數(shù)次的石膏矯形，可以減少松解范圍，降低手術(shù)難度，術(shù)后可獲得更好的治療效果。

對于大齡兒童的復(fù)發(fā)后嚴(yán)重骨性畸形，單純軟組織手術(shù)難以恢復(fù)患足正常的骨性序列。各種不同的骨性截骨手術(shù)(包括骰骨的閉合楔形截骨、內(nèi)側(cè)楔狀骨的開放楔形截骨、跟骨截骨治療等)均有文獻報道。但骨性截骨手術(shù)治療的病例遠(yuǎn)期效果并不是很理想。外固定架逐漸矯正技術(shù)在臨床運用越來越廣泛，其優(yōu)勢在于可以一期矯正多平面畸形。在運用外固定架之前，需要結(jié)合骨性手術(shù)和軟組織松解手術(shù)，使患足具有一定的柔韌性。但是采用外固定架治療有嚴(yán)格的適應(yīng)證，并且需要操作者對于馬蹄內(nèi)翻足的治療有豐富的經(jīng)驗。一個小的失誤可能會導(dǎo)致骨與骨之間的撞擊、軟骨的碎裂。在牽引矯正踝關(guān)節(jié)畸形的過程中，有可能會導(dǎo)致脛骨遠(yuǎn)端骨骺的分離。對于踝關(guān)節(jié)固定跖屈大于30°(特別是合并骨性畸形或軟組織條件差)者，采用外固定架逐漸矯正更為安全有效。Ilizarove 外固定架運用時間較早，是有效治療先天性馬蹄內(nèi)翻足的工具。Ilizarove 外固定技術(shù)需要不斷調(diào)整外固定架，建立多平面連接以矯正多平面畸形，需要多年的實踐經(jīng)驗才能很好地掌握這門技術(shù)。而在計算機軟件支持下運用的Taylor外固定架目前運用更為廣泛。與Ilizarov外固定架比較，Taylor外固定架操作更為簡便容易，學(xué)習(xí)曲線更短。

綜上，為避免馬蹄內(nèi)翻足的不良臨床效果，早期規(guī)范的Ponseti方法治療非常關(guān)鍵；提高佩戴矯形鞋的依從性，維持足夠長的佩戴時間，降低復(fù)發(fā)率，需要醫(yī)務(wù)人員和家長共同努力。即使通過Ponseti方法治療后出現(xiàn)復(fù)發(fā)，依然可以再次通過規(guī)范的Ponseti方法進行治療，盡量減少廣泛軟組織松解或骨性截骨手術(shù)治療，以讓更多的兒童獲得可跖行、柔軟、無痛且功能良好的足。