朱 麗 孫莉穎 沈秋香 陳丹丹 金玲玲

陰道斜隔綜合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS)，又被稱為HWWS(Herlyn-Werner-Wunderlich)綜合征或OHVIRA(obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly)綜合征，是一種先天性生殖道畸形，人群發(fā)病率為0.1%～3.8%[1,2]。陰道斜隔綜合征臨床特征包括：雙子宮、雙宮頸、雙陰道，一側(cè)陰道完全或不完全閉鎖，多伴閉鎖陰道側(cè)的腎臟、輸尿管等泌尿系統(tǒng)畸形。該病多在月經(jīng)初潮后逐步出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的痛經(jīng)或陰道流液(膿)等，由于嬰幼兒期及兒童期多無臨床癥狀，容易被忽視?，F(xiàn)將我院收治的兩例小年齡段陰道斜隔綜合征患者的臨床特征進(jìn)行分析，以提高臨床醫(yī)生對(duì)幼女陰道斜隔綜合征的識(shí)別能力。

病例1，女，1歲9個(gè)月，因“反復(fù)陰道膿性分泌物1年余，加重3個(gè)月”于2016年6月就診(前期曾在外院就診，反復(fù)抗感染治療無效)。外陰查體見較多、稠厚黃色膿性分泌物，初步考慮淋球菌感染可能，予頭孢曲松肌肉注射，治療3 d后癥狀無改善，細(xì)菌培養(yǎng)未見淋球菌。予盆腔及陰道B超檢查(圖1)，子宮1.1 cm ×0.9 cm ×0.6 cm，宮頸1.1 cm，宮腔線、雙側(cè)卵巢正常；盆腔內(nèi)液性包塊，大小3.4 cm×3.0 cm×2.3 cm，回聲不均，內(nèi)透聲差，位于陰道后方；左腎未探及，右腎代償性增大。MRI示左腎缺如，雙子宮、左側(cè)陰道斜隔，伴同側(cè)下段輸尿管擴(kuò)張(圖2)?？紤]OVSS，于2016年6月21日行膀胱鏡下尿道及陰道探查，同期行陰道斜隔切開及陰道沖洗引流術(shù)，術(shù)中可見陰道斜隔及隔上漏孔，斜隔切開后可見患側(cè)宮頸及宮頸外口。術(shù)后診斷：陰道斜隔綜合征Ⅱ型。手術(shù)治療后恢復(fù)好，隨訪無陰道分泌物情況。

圖1 OVSS患者(1歲9個(gè)月)B超表現(xiàn) A、B顯示陰道積液及陰道隔 圖2 OVSS患者(1歲9個(gè)月)MRI影像表現(xiàn) A：冠狀位MR T2顯示左側(cè)陰道積液，左腎未見明確顯示；B：冠狀位MR水成像最大密度投影(maximum intensity projection，MIP)示左側(cè)陰道積液，隔上漏孔(箭頭)與右側(cè)陰道相通，左側(cè)輸尿管下段顯示；C：盆腔橫斷位MR T2WI顯示左側(cè)陰道腔積液；D：橫斷位MR T1WI+C顯示左側(cè)陰道積液及增強(qiáng)掃描左側(cè)子宮強(qiáng)化。

Fig.1 Appearances on ultrasonography of OVSS patient(1 year and 9 months old) A and B show hydrocolpos and vaginal septum Fig.2 Appearances on MRI of OVSS patient (1 year and 9 months old) A:Coronal T2-weighted MR image demonstrates left hydrocolpos and absence of the left kidney in the left renal fossa; B:Coronal MIP demonstrates left hydrocolpos，the orifice of the septum (arrow) is connected to the right vagina,the left lower pelvic ureter is displayed; C:Pelvic axial MR T2WI demonstrates left hydrocolpos； D：Axial MR T1WI+C demonstrates left hydrocolpos and left uterine reinforcement

病例2：患兒女，4歲，因“發(fā)現(xiàn)陰道分泌物4年，加重伴惡臭4個(gè)月”于2018年2月7日就診。曾先后在多家醫(yī)院就診，B超及MRI檢查提示宮腔積液，陰道積膿。查體：外陰幼女型，前庭充血，陰道口見淡黃色炎性分泌物流出，伴惡臭。復(fù)查盆腔、泌尿道及陰道B超(圖3)，見子宮4.5 cm×3.6 cm×3.1 cm，肌層受壓，厚約0.47 cm，中央可見無回聲暗區(qū)，范圍約2.7 cm×2.2 cm，內(nèi)見棉絮狀回聲，透聲差，距陰道口1.48 cm可探及棉絮狀回聲，范圍約1.9 cm，透聲差，交界處似可見膜狀回聲，提示宮頸及陰道近端擴(kuò)張，內(nèi)積膿，陰道隔膜待排；子宮積膿，肌層受壓；左腎區(qū)未探及明顯腎臟回聲。MRI檢查：左腎缺如，右腎形態(tài)稍大，子宮可見，似呈雙子宮，陰道擴(kuò)張，可見斜行分隔(圖4)。內(nèi)見液體分層改變，與子宮相連；卵巢及膀胱未見異常，提示“陰道斜隔綜合征”，于2018年2月14日予宮腔鏡下陰道內(nèi)探查，術(shù)前向膀胱注入美蘭1 mL，陰道內(nèi)未見美蘭流出，于陰道下段1.5 cm處見一小口有膿液流出，陰道穹窿可見宮頸及宮頸口，無膿性分泌物流出，宮腔鏡陰道探查提示陰道斜隔綜合征Ⅱ型，因患兒年齡小，日間手術(shù)操作受限，當(dāng)時(shí)未行陰道斜隔切開術(shù)。2月28日行“腹腔鏡檢查+膀胱鏡下尿道及陰道探查+陰道斜隔切開術(shù)”，術(shù)中腹腔鏡下見雙側(cè)卵巢正常，子宮膨大，未見明顯雙子宮，膀胱鏡見尿道及陰道口無狹窄，探查陰道發(fā)現(xiàn)斜隔位于左上方，隔上可見瘺孔，有膿性分泌物噴出，切開斜隔后可見宮頸及宮頸口，置10F氣囊導(dǎo)尿管于陰道引流，防斜隔切口粘連。術(shù)后診斷：陰道斜隔綜合征Ⅱ型。術(shù)后予抗感染治療，2周后拔引流氣囊導(dǎo)尿管，術(shù)后復(fù)查B超示：子宮2.6 cm×1.9 cm×1.1 cm，宮頸長1.8 cm，肌層回聲不均，子宮壁可探及強(qiáng)光斑，內(nèi)未見明顯無回聲暗區(qū)，陰道內(nèi)無明顯回聲暗區(qū)，宮腔及陰道積膿消失；體格檢查未見異常陰道分泌物。

圖3 OVSS患者(4歲)B超表現(xiàn) A、B顯示子宮及陰道內(nèi)積膿 圖4 OVSS患者(4歲)MRI影像表現(xiàn) A：冠狀位MR T2左腎未見明確顯示; B：冠狀位MR T2左側(cè)陰道積液，左側(cè)子宮顯示; C：橫斷位MR T1WI顯示左側(cè)陰道積液; D：橫斷位MR T2WI顯示左側(cè)陰道積液

Fig.3 Appearances on ultrasonography of OVSS patient(4 years old) A and B show pyometra and pyocolpos Fig.4 Appearances on MRI of OVSS patient (4 year old) A:Coronal T2-weighted MR image demonstrates absence of the left kidney in the left renal fossa; B:Coronal T2-weighted MR image demonstrates left hydrocolpos and the left uterus is displayed; C:Axial MR T1WI demonstrates left hydrocolpos；D：Axial MR T1WI demonstrates left hydrocolpos

討論陰道斜隔綜合征的確切發(fā)病機(jī)制不完全清楚，可能與副中腎管(苗勒管)異常有關(guān)[3,4]。胚胎時(shí)期，苗勒管屬于左右對(duì)稱的雙側(cè)性管道，以后通過發(fā)育、融合、吸收，形成單一的子宮體、子宮頸和陰道，而仍保持左右各一的輸卵管。這一過程從胚胎6周起，至12周基本完成。在此期間有致畸因素的影響，可導(dǎo)致不同程度的雙宮體、雙宮頸及陰道畸形的發(fā)生[5]。陰道斜隔綜合征分3型[6]：Ⅰ型為無孔斜隔型，一側(cè)陰道完全閉鎖，陰道斜隔后的子宮與外界及對(duì)側(cè)子宮完全隔離；Ⅱ型為有孔斜隔型，一側(cè)陰道不完全閉鎖，陰道斜隔上有1個(gè)直徑數(shù)毫米的小孔，斜隔后的子宮與對(duì)側(cè)子宮隔絕；Ⅲ型為無孔斜隔合并宮頸瘺管型，一側(cè)陰道完全閉鎖，在兩側(cè)子宮頸之間或斜隔后腔與對(duì)側(cè)子宮頸之間有一小瘺管(圖5)。近年來，隨著對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的深入，也有學(xué)者提出了新的分型，即無孔斜隔，斜隔后子宮頸發(fā)育不良或閉鎖，隔側(cè)經(jīng)血不能通過閉鎖的宮頸流出[2]。

圖5 陰道斜隔綜合征分型示意圖[6] A：Ⅰ型(無孔斜隔型)； B：Ⅱ型(有孔斜隔型)； C：Ⅲ型(無孔斜隔合并宮頸瘺管型)

依據(jù)上述分型標(biāo)準(zhǔn)，兩例皆為陰道斜隔綜合征Ⅱ型。陰道斜隔綜合征在青春期最常見的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的盆腔痛或痛經(jīng)，其次為陰道流液或流膿[7]。青春期前發(fā)現(xiàn)的陰道斜隔綜合征患者癥狀隱匿，早期出現(xiàn)臨床癥狀較少。韓國一項(xiàng)回顧性研究發(fā)現(xiàn)， 43例診斷為陰道斜隔綜合征的患兒診斷年齡為0.1～3.6個(gè)月(平均1.3個(gè)月)，其中37例是因母親孕期或生后影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)一側(cè)腎臟缺如或多囊腎于隨訪過程中診斷，其余6例因體檢發(fā)現(xiàn)陰道積液、出現(xiàn)持續(xù)漏尿或尿路感染而診斷[8]。另有文獻(xiàn)報(bào)道因出現(xiàn)尿潴留、下腹包塊、下腹痛及陰道腫塊等癥狀而被診斷為陰道斜隔綜合征的青春期前患兒[9]。我院診治的2例陰道斜隔綜合征病例年齡小，均以“反復(fù)陰道感染、陰道膿性分泌物”為主要表現(xiàn)，極易考慮為普通的幼女外陰陰道炎；另外陰道異物繼發(fā)感染后也可出現(xiàn)異常陰道分泌物，需鑒別。有文獻(xiàn)報(bào)道，反復(fù)出現(xiàn)陰道分泌物最常見的原因?yàn)橥怅庩幍姥?，其他常見原因包括可疑性虐待、陰道異物、陰唇粘連等[10]。罕見青春期前診斷陰道斜隔綜合征的患兒表現(xiàn)為反復(fù)陰道膿性分泌物的報(bào)道。我們所診治的病例提示，臨床遇到反復(fù)發(fā)作的幼女外陰陰道炎、陰道流膿，需考慮是否存在陰道斜隔綜合征，首選輔助檢查是盆腔B超，方便快捷，但需要相關(guān)醫(yī)生對(duì)陰道斜隔綜合征有充分的認(rèn)知，磁共振成像檢查是陰道斜隔綜合征診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，B超檢查和MRI發(fā)現(xiàn)泌尿生殖道異常時(shí)提示有存在該病的可能。但由于幼兒子宮尚未發(fā)育，增加了影像識(shí)別難度，磁共振增強(qiáng)掃描有利于與其他生殖道畸形相鑒別。

由于陰道斜隔綜合征癥狀較隱匿，青春期前很難診斷，出現(xiàn)癥狀者明確診斷后需及時(shí)治療。若治療不及時(shí)，易繼發(fā)盆腔子宮內(nèi)膜異位癥、逆行盆腔感染甚至粘連，影響患者的生育功能。手術(shù)是目前治療該病唯一有效的方法，宮腔鏡或膀胱鏡下陰道斜隔切除術(shù)是最理想的手術(shù)方式，尤其適用于兒童及未婚女性[11]。本研究中2例均為陰道斜隔綜合征Ⅱ型，合并感染后被發(fā)現(xiàn)；在宮腔鏡或膀胱鏡下行陰道斜隔切開術(shù)，予充分引流排膿治療，術(shù)后恢復(fù)好。術(shù)后需隨訪至青春期。對(duì)于在嬰幼兒期或兒童期確診的患兒，由于患兒陰道小、雌激素水平低下，若陰道斜隔切除不充分，隨青春期發(fā)育可能會(huì)再次出現(xiàn)陰道斜隔隔后腔，導(dǎo)致經(jīng)血或分泌物排出不通暢而出現(xiàn)臨床癥狀。Nassif等[12]認(rèn)為青春期前女孩有10%～15%的復(fù)發(fā)概率，目前尚無青春期前手術(shù)治療的大樣本臨床預(yù)后研究。

綜上所述，對(duì)嬰幼兒、兒童期存在大量膿性陰道分泌物和反復(fù)陰道感染的患兒，需常規(guī)行盆腔和泌尿系統(tǒng)超聲檢查，一旦超聲發(fā)現(xiàn)泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常，應(yīng)注意檢查是否合并生殖系統(tǒng)發(fā)育異常；另外，因青春前期患兒尚未發(fā)育，體內(nèi)雌激素水平低，子宮未發(fā)育，很難區(qū)分子宮發(fā)育異常類型，因此應(yīng)隨訪至青春期，以避免誤診和漏診。