趙 偉 嚴宗遜 馬 學

尿道口周圍的管狀腺體發(fā)生阻塞可導(dǎo)致腺體分泌物無法排出，進而形成尿道旁腺囊腫，其總體發(fā)病率較低，多見于20～40歲女性；新生女嬰尿道旁腺囊腫較罕見，目前多以國外文獻病例報道為主[1-3]。我們對四川大學華西醫(yī)院小兒泌尿外科收治的2例新生女嬰尿道旁腺囊腫患兒進行隨訪，并結(jié)合相關(guān)文獻復(fù)習，探討該類疾病可能的病因以及相關(guān)的診治方案。

材料與方法

一、臨床資料

(一)臨床表現(xiàn)

病例1 女，6日齡，因生后發(fā)現(xiàn)尿道口包塊就診?；純簾o發(fā)熱、畏寒、寒戰(zhàn)、排尿困難及尿路刺激癥狀。局部查體：尿道口旁可見一直徑約10 mm的黃白色卵圓形囊性包塊，表面可見血管，質(zhì)地柔軟，無明顯觸痛，擠壓時尿道口無明顯分泌物溢出(圖1A)。泌尿系統(tǒng)B超顯示雙腎、輸尿管及膀胱未見明顯異常，尿常規(guī)未見異常。

病例2 女，生后6 h，因生后未排小便，通過查體發(fā)現(xiàn)尿道口周圍包塊就診。局部查體：尿道口旁可見1.2 cm×1.0 cm大小的黃白色梭形包塊1突出體表，質(zhì)地柔軟，無觸痛及膿血性分泌物(圖1B)。門診留觀4 h后患兒自行排尿，未行進一步檢查。

(二)影像學特征

對于首次接診的病例1，除安排常規(guī)的泌尿系統(tǒng)超聲和尿常規(guī)檢查外，還進行了經(jīng)體表的尿道局部超聲檢查(圖2)。局部B超顯示：尿道稍擴張，尿道口見大小約1.0 cm×0.7 cm低回聲結(jié)節(jié)，邊界清楚，內(nèi)部未見明顯血流信號。

圖1 新生女嬰尿道旁腺囊腫外觀(A為病例1；B為病例2)

圖2 病例1泌尿系統(tǒng)彩超表現(xiàn) A：尿道口旁皮下低回聲病灶，CDFI示內(nèi)部無血流信號； B：尿道口旁病灶與尿道、膀胱關(guān)系； C：局部放大顯示病灶與尿道關(guān)系，可見尿道輕度擴張呈無回聲，寬約1.0 cm； D：超聲提示雙腎及輸尿管未見積水擴張。白色箭頭示囊腫，紅色箭頭示腎臟

Fig.2 Urinary ultrasonography of case 2 A:subcutaneous hypoechoic lesions besides urethral orifice and no internal hemodynamic signal according to CDFI; B:It depicted the relationship between paraurethral lesions,urethra and bladder.C:It denoted the relationship between lesions and urethra through partial enlargement and mild urethral expansion of around 1.0 cm wide; D:ultrasound revealed no hydronephrosis or ureterohydronephrosis.Note:white arrow indicated cyst; red arrow kidney

(三)診治與隨訪

2例通過病史詢問、查體及相關(guān)檢查評估后，考慮其尿道口旁局部病變暫未導(dǎo)致不良影響，遂未進一步采取臨床干預(yù)措施。予門診隨訪其臨床癥狀、囊腫大小等，囊腫分別在2個月(病例1)和6個月(病例2)后自然消散，后期隨訪期間未再復(fù)發(fā)。

二、文獻檢索及結(jié)果

以“新生兒”“女嬰”“尿道旁腺囊腫”“paraurethral cyst”“Skene’s duct”“neonate,newborn”為檢索詞檢索PubMed、中國知網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)庫、中國生物醫(yī)學文獻數(shù)據(jù)庫以及維普數(shù)據(jù)庫的文獻資料(發(fā)表時間截至2019年2月)，檢索到的文獻均為外文文獻。一項研究總結(jié)了2000—2011年的病例資料，所以本文將在此文基礎(chǔ)上繼續(xù)補充女嬰尿道旁腺囊腫的病例報道。排除臨床資料不完整的報道后，最終納入8篇文獻[4-11]。本文根據(jù)治療決策的不同進行分組總結(jié)和分析，其中觀察隨訪的病例共14例(表1)，選擇外科治療的病例共15例(表2)。29例中無癥狀患兒共23例，其中13例選擇隨訪觀察，10例選擇外科手術(shù)治療。6例存在排尿異常、腫塊增大等臨床表現(xiàn)，其中1例選擇臨床觀察，另外5例選擇手術(shù)治療。

討 論

女性尿道周圍有尿道海綿體環(huán)繞，約有6～30個腺體開口于尿道，其中最大的兩個腺體稱為尿道旁腺，又稱為Skene腺[12,13]。尿道旁腺囊腫(Skene腺囊腫)與處女膜囊腫合稱為唇間囊腫，是形成唇間腫塊的原因之一[14]。成年女性常因局部炎癥導(dǎo)致導(dǎo)管阻塞，進而形成尿道旁腺囊腫，而新生女嬰尿道旁腺導(dǎo)管阻塞的病因尚不明確。有學者認為，新生女嬰的發(fā)病可能是因為發(fā)育過程中尿路上皮細胞易位造成導(dǎo)管口阻塞了Skene腺管，進而導(dǎo)致囊腫形成[14,15]。

新生女嬰尿道旁腺囊腫僅表現(xiàn)為尿道口兩側(cè)出現(xiàn)黃色光滑的卵圓形囊性包塊，表面有明顯的血管分布，無觸痛，質(zhì)地柔軟，常不伴明顯的分泌物[16-18]。在文獻資料中以及本文收集的病例中，患兒的囊腫多為單側(cè)，但Gottesman等[19]也曾報道了雙側(cè)尿道口囊腫的病例。且大多數(shù)尿道旁腺囊腫的直徑約10～20 mm，但Blaivas等[18]報道了一例3 cm×3 cm大小的病例，而Yilmaz等[9]報道的囊腫大小為19.9 mm×56.2 mm。根據(jù)囊腫的大小及其相對于尿道口位置的不同，患兒也可能會出現(xiàn)尿線異常、排尿困難及尿路梗阻等表現(xiàn)[3]。同時受到來自母體雌激素的影響，少數(shù)患兒可能會出現(xiàn)乳房增大、陰道腫脹、陰道流血等臨床表現(xiàn)，但其與局部囊腫的相關(guān)性尚不明確[20]。這與Soyer等[20]研究結(jié)果相契合，該研究發(fā)現(xiàn)女嬰尿道旁腺囊腫的出現(xiàn)和自愈似乎與其來自母體的雌激素變化同步，這提醒我們雌激素在該疾病的發(fā)生發(fā)展中可能存在一定的作用。目前多數(shù)學者認為，新生兒尿道旁腺囊腫是一種自限性疾病，大部分可在數(shù)天至數(shù)月自動消退[4,21]。

表1 新生女嬰尿道旁腺囊腫病例報告文獻分析:觀察隨訪組Table 1 Summary of reported cases of paraurethral cyst in the past 18 years:observation follow-up group編號研究報道時間癥狀輔助檢查消退年齡(天)12345678Nakamura等[4]2013年Nakamura等[4]2013年Nakamura等[4]2013年Nakamura等[4]2013年Nakamura等[4]2013年Nakamura等[4]2013年Nakamura等[4]2013年Nakamura等[4]2013年無未報道30無未報道142無未報道90無未報道141無未報道304無未報道76無未報道28無未報道39Johnson等[5]2013年無彩超提示膀胱、腎臟未見異常2(自行破潰)10Mino 等[6]2014年無未報道未報道11Kuipers 等[7]2015年無未報道2812Costantino等[8]2016年無盆腔超聲顯示1.2 cm×1.2 cm×1.0 cm軟組織病變位于陰道中線,未見高回聲未報道13本文病例1-無泌尿系統(tǒng)彩超提示未見明顯異常5214本文病例2-出生后6 h未排尿泌尿系統(tǒng)彩超提示未見明顯異常180

表2 新生女嬰尿道旁腺囊腫病例報告文獻分析:外科治療組Table 2 Summary of reported cases of paraurethral cyst in the past 18 years:surgical group編號研究報道時間癥狀輔助檢查治療方式治療年齡12Yilmaz等[9]2012年Yilmaz等[9]2012年排尿困難未報道針吸術(shù)第1次:出生后1天;第2次:1月齡排尿困難彩超提示尿道旁囊腫體積為19.9 mm×52.6 mm針吸術(shù)出生后1天345678910111213Nakamura等[4]2013年Nakamura等[4]2013年Nakamura等[4]2013年Nakamura等[4]2013年Nakamura等[4]2013年Nakamura等[4]2013年Nakamura等[4]2013年Nakamura等[4]2013年Nakamura等[4]2013年Nakamura等[4]2013年Nakamura等[4]2013年腫塊增大未報道手術(shù)6個月無未報道針吸術(shù)未報道無未報道切開引流未報道無未報道切開引流未報道無未報道切開引流未報道無未報道去頂術(shù)未報道無未報道去頂術(shù)未報道無未報道針吸術(shù)新生兒期無未報道針吸術(shù)新生兒期無未報道切除術(shù)出生后2天未報道未報道切開引流/去頂術(shù)出生后2天14Moralioglu等[10]2013年無泌尿系統(tǒng)彩超、尿常規(guī)、生功能及血常規(guī)未見明顯異常切開引流出生后12天15Tseng 等[11]2016年排尿時易激惹彩超提示雙腎積水針吸術(shù)出生后3天

診斷新生兒尿道旁腺囊腫首先應(yīng)進行仔細查體，判斷囊腫外觀是否為黃白色卵圓形囊性包塊；其次需要判斷囊腫性質(zhì)，質(zhì)地是否柔軟，有無觸痛；最后判斷囊腫位置，是否遮擋陰道或尿道[20-22]。對于部分病例來講，超聲或造影等影像學檢查在評估囊腫性質(zhì)方面也很重要，并且可以排除可能存在的腎積水、尿路梗阻等泌尿生殖系統(tǒng)合并癥[23]。針吸囊腫也是必要時可選擇的診斷性操作，如穿刺液為乳白色黏液，則可臨床診斷為Skene’s 囊腫[10,24]。在臨床診治過程中，新生兒尿道旁腺囊腫還需要與多種泌尿生殖系統(tǒng)疾病相鑒別，如處女膜閉鎖、Gardner管囊腫、苗勒管囊腫、尿道脫垂、陰道積液、陰道橫紋肌肉瘤、輸尿管囊腫、濕疣、尿道憩室、尿道息肉、先天性脂肪瘤和陰道脫垂等[25,26]。

文獻資料顯示，新生女嬰尿道旁腺囊腫可選擇的治療方法包括觀察隨訪和外科治療，雖然目前國外學者對于新生兒尿道旁腺囊腫治療策略的選擇尚有爭議，但根據(jù)患兒的實際情況選擇合適的方案是肯定的；無特殊臨床癥狀的患兒多數(shù)可采用臨床觀察，而合并有排尿異常、腫塊增大等表現(xiàn)的患兒可采用外科手術(shù)治療[4,27]。在本文的病例中，病例1無臨床不適表現(xiàn)，遂選擇觀察隨訪以等待囊腫自然消退；而病例2可能系暫時生理性未排尿，但仍需高度警惕尿路梗阻的可能，經(jīng)觀察4 h后患兒自行排尿，故未行進一步干預(yù)處理。但若由于囊腫導(dǎo)致局部梗阻而影響了患兒排尿，甚至可能存在引起上尿路梗阻等情況時，應(yīng)及時選擇臨床干預(yù)措施解除尿路梗阻(如行導(dǎo)尿術(shù)或采取適當?shù)耐饪剖中g(shù)進行干預(yù))。外科手術(shù)治療的優(yōu)勢主要包括：可緩解囊腫引起的尿路梗阻，縮短病程以減輕父母觀察等待期間的焦慮，部分病例還可獲得囊腫壁的組織病理學檢查機會等。目前可選擇的外科術(shù)式主要包括針吸術(shù)、去頂術(shù)、切開引流術(shù)以及囊腫切除術(shù)等。由于囊腫切除術(shù)存在損傷尿道的可能，所以該術(shù)式主要應(yīng)用于成年女性；而針吸術(shù)相對操作簡便、安全，且侵入性較其他干預(yù)措施小，所以得到了部分學者的推薦[20,24,28]，甚至有學者認為其可以作為首選的治療方案[9]；但也有學者認為針吸術(shù)后，囊腫存在復(fù)發(fā)的可能，更偏向損傷小、恢復(fù)較快且安全有效的囊腫去頂或造口術(shù)作為小兒Skene’s囊腫的治療首選[10,29]。

綜上，新生女嬰尿道旁腺囊腫是一種臨床比較罕見的疾病，常導(dǎo)致部分醫(yī)護人員以及患兒家長的過度憂慮和擔心。目前的臨床資料顯示，該類疾病多不具有臨床不良影響，且具有較大的自然緩解率。因此，對該類患兒(尤其是不合并有臨床不適表現(xiàn)者)，可選擇隨訪觀察，以等待囊腫自然消退；對囊腫較大或合并有排尿困難等不適者，可選擇外科手術(shù)處理，但術(shù)式應(yīng)盡可能微創(chuàng)。