王 嫚，沈中原，闞 宏

橄欖體-腦橋-小腦萎縮(OPCA)屬于原因不明的以小腦性共濟失調(diào)和腦干損害作為主要癥狀的多系統(tǒng)、多部位的變性疾病[1]，為多系統(tǒng)萎縮(MSA)的不同臨床亞型之一。OPCA 在臨床中并不多見，發(fā)病原因和癥狀有著較高的復(fù)雜性和誤診率，且預(yù)后情況差。本文報道1例。

病人，男，57 歲，已婚，因“漸進性四肢無力5～6年，無明顯誘因頭暈、動作遲緩。經(jīng)外院診斷“小腦萎縮”并予以治療，但治療后癥狀逐漸加重，為求進一步診療，遂來我院。

既往史：無冠心病、高血壓、腦梗死、出血等情況，無傳染病，亦無輸血、獻血史。內(nèi)科查體：未見明顯異常。神經(jīng)內(nèi)科查體：神志清，構(gòu)音障礙，臥床狀態(tài)，消瘦明顯，雙瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對光反射靈敏，眼球活動不能配合，雙側(cè)額紋、雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，示齒不配合，頸稍僵硬，克布氏征(-)，雙上肢肌力2級，雙下肢肌力 1級，四肢肌張力減弱，雙上肢遠(yuǎn)端腱反射減弱，近端腱反射存在，雙下肢膝腱反射、跟腱反射存在，雙側(cè)腹壁反射消失，雙側(cè)病理征陰性。

影像學(xué)檢查：頭顱 MRI T2WI示腦橋軸位可見“十”字形異常高信號影，結(jié)合矢狀位見橄欖、腦橋腹側(cè)、小腦中腳及小腦半球萎縮，橄欖萎縮導(dǎo)致延髓腹側(cè)上部變平較明顯，延髓腦橋溝變淺，橋間池、橋小腦角池及第四腦室擴大(見圖1～10)。

討論MSA體征上表現(xiàn)為以帕金森樣癥狀為主的紋狀體-黑質(zhì)變性(SND，MSA-P 型)、以小腦癥狀為主的橄欖體-腦橋-小腦萎縮(OPCA，MSA-C型)和以自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙為主的Shy-Drager綜合征(SDS，MSA-A 型)三部分。

OPCA可分為家族性和散發(fā)性2種。本例為散發(fā)性。OPCA初步診斷方式通過病史結(jié)合臨床癥狀、體征展開。確診需經(jīng)神經(jīng)病理學(xué)檢查，以了解是否存在分布廣泛的少突膠質(zhì)細(xì)胞包涵體。MRI診斷價值最高[2]，主要表征在：(1)腦干的形態(tài)全部變細(xì)，尤其是以腦橋前后徑變化最大；(2)小腦體積對稱性縮小，同時溝裂增寬變深；(3)腦池和腦室增大，小腦和腦干萎縮，導(dǎo)致相鄰腦室、腦池變大；(4)橫斷位上腦干呈磨牙樣，腦干(多為橋腦處)出現(xiàn)特征性“十字征”變化，其中頭顱MRI“十字征”改變，為近些年診斷OPCA重要依據(jù)。本例病人為中年男性，慢性加重性病程，出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損癥狀和體征，四肢無力、行走不穩(wěn)，定位于小腦；病人腱反射存在，肌力明顯下降，病理征未引出，定位于肌肉可能；病人尿儲留、便秘，考慮植物神經(jīng)功能損害，綜合考慮為多系統(tǒng)損害；結(jié)合頭顱 MRI，定性診斷考慮為OPCA。

OPCA尚無特異性治療。西醫(yī)治療主要采用對癥治療，效果不佳；中醫(yī)治療方式以益氣扶正固本為原則，能在很大程度上改善病人生活質(zhì)量。本例中，由于病人長期臥床，引發(fā)了壓瘡、肺部感染等不良問題。此外還存在大便干結(jié)，會導(dǎo)致引發(fā)壓瘡、肺部或尿路感染等癥，應(yīng)加強護理。