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        肝竇阻塞綜合征1 例

        2020-12-16 04:18:00祁曉英通訊作者
        關(guān)鍵詞:小靜脈片狀腹水

        祁曉英,羅 紅(通訊作者)

        (四川大學(xué)華西第二醫(yī)院超聲科<出生缺陷與相關(guān)婦兒疾病教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室> 四川 成都 610041)

        肝竇阻塞綜合征(Hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)既往被稱為肝小靜脈閉塞綜合征,是一種相對(duì)罕見(jiàn)的綜合征,由肝小葉第三帶區(qū)的肝竇內(nèi)皮細(xì)胞(Sinusoidal endothelial cells,SECs)損傷引起,可導(dǎo)致門(mén)脈高壓和肝功能衰竭。HSOS 的臨床表現(xiàn)包括肝腫大、腹水、高膽紅素血癥、右上腹疼痛及腹水。實(shí)驗(yàn)室檢查可出現(xiàn)肝功ALT、AST 及膽紅素升高、凝血時(shí)間延長(zhǎng)、CA125 升高等。這種綜合征通常發(fā)生在造血干細(xì)胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,SCT)、實(shí)體器官移植、攝取含有吡咯里嗪生物堿(PAs)的植物或被PAs 污染的谷物、惡性腫瘤的化放療以及使用免疫抑制劑之后[1]。HSOS 可從輕度可逆性進(jìn)展到嚴(yán)重的多器官衰竭,死亡率高達(dá)80%[2]。因此,了解HSOS 的危險(xiǎn)因素和影像診斷,對(duì)于提高對(duì)HSOS 的治療水平具有重要意義。

        1 病例資料

        患者,女,52 歲,因服用土三七后20 天出現(xiàn)呼吸短促、惡心、嘔吐和腹脹入院。體格檢查示腹部膨大、下肢嚴(yán)重水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查:丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)115U/L;天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)120U/L;血清總膽紅素30.8μmol/L;直接膽紅素18.1μmol/L;白蛋白33.2g/L;凝血酶原時(shí)間17s,國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.51,活化部分凝血活酶時(shí)間40.1s。乙肝和丙肝病毒血清學(xué)檢測(cè)均為陰性。腫瘤標(biāo)志物CA12-5 升高。

        腹部CT 顯示大量腹水、肝臟腫大、密度不均勻降低、食道靜脈曲張和肝靜脈模糊;增強(qiáng)掃描顯示動(dòng)脈期呈斑片狀增強(qiáng),門(mén)靜脈期和晚期增強(qiáng)更明顯。二維超聲顯示肝臟腫大,肝實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)多個(gè)低回聲區(qū),特別是肝終末小靜脈附近;肝靜脈變細(xì);多普勒超聲顯示門(mén)靜脈主干血流流速減慢。CEUS 動(dòng)脈期、門(mén)脈期及實(shí)質(zhì)期肝終末小靜脈附近區(qū)域始終呈低增強(qiáng)。結(jié)合患者服用土三七病史及影像和臨床表現(xiàn),診斷為HSOS,給與保守護(hù)肝治療,上述癥狀未見(jiàn)明顯緩解。后經(jīng)患者同意,進(jìn)行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù),術(shù)后患者癥狀明顯好轉(zhuǎn),2 周后肝功恢復(fù)正常。

        2 討論

        在中國(guó),食用中藥土三七被認(rèn)為是導(dǎo)致HSOS 的一個(gè)常見(jiàn)原因;土三七有潛在的肝毒性,其內(nèi)PAs 的主要毒性成分被吸收并轉(zhuǎn)化為高活性烷基化吡咯,引起肝細(xì)胞壞死、膽管增生、纖維化和肝腫大[3]。肝內(nèi)藥物代謝大多發(fā)生在肝小葉第三帶區(qū),因此,三區(qū)SECs 最早損傷,導(dǎo)致凝血鏈激活、血栓形成阻塞肝竇,引起肝小葉中心壞死和竇后性門(mén)靜脈高壓[4]。肝活檢是診斷金標(biāo)準(zhǔn),但常常由于凝血異常和大量腹水而無(wú)法進(jìn)行。臨床診斷通常以體征和癥狀為主,國(guó)際上主要采用Baltimore 和Seattle 標(biāo)準(zhǔn)[5],但對(duì)于未經(jīng)SCT 治療或未攝入PAs 的患者,根據(jù)這兩種標(biāo)準(zhǔn)診斷仍很困難,因?yàn)槠渑R床表現(xiàn)與其他肝臟疾病如布加綜合征(Budd-Chiari syndrome BCS)相似。

        術(shù)前影像學(xué)檢查在診斷和鑒別診斷中起著重要作用。特征性的CT 表現(xiàn)包括肝臟密度不均勻或彌漫性降低,動(dòng)脈期呈不均勻地圖樣或斑片狀增強(qiáng)。MRI 表現(xiàn)為不均勻的長(zhǎng)T1T2 信號(hào),動(dòng)脈期有輕度斑片狀增強(qiáng),在門(mén)脈期和晚期更為明顯。增強(qiáng)CT 和MRI 均顯示的斑片狀增強(qiáng)是HSOS最重要的影像學(xué)特征,可能提示疾病的嚴(yán)重程度[6]。超聲可以顯示肝臟主要血管血流情況,表現(xiàn)為肝內(nèi)終末小靜脈附近出現(xiàn)多個(gè)低回聲區(qū),呈地圖樣改變。Yoshimoto 等[7]認(rèn)為門(mén)靜脈反向血流有助于HSOS 的早期診斷,但也有學(xué)者認(rèn)為這種情況很少發(fā)生,一旦發(fā)生,也只發(fā)生在HSOS 晚期[8]。特征性的CEUS 表現(xiàn)包括肝末梢靜脈引流區(qū)在三期均呈低增強(qiáng),此外,造影劑可以順利通過(guò)肝靜脈和下腔靜脈而無(wú)充盈缺損,可以和BCS 鑒別??膳cBCS 鑒別的幾個(gè)因素:(1)BCS 常由血凝塊或腫瘤壓迫引起;(2)肝靜脈或下腔靜脈內(nèi)可見(jiàn)膈膜回聲;(3)肝靜脈增粗,出現(xiàn)粗大的側(cè)支靜脈;(4)肝靜脈流出道梗阻,尾狀葉明顯增大。

        綜上所述,當(dāng)患者出現(xiàn)右上腹疼痛和肝腫大、黃疸、腹水,實(shí)驗(yàn)室檢查示肝功受損,影像學(xué)上肝臟呈不均勻斑片狀或地圖樣改變、肝末梢小靜脈引流區(qū)低增強(qiáng),加上有接觸肝毒性物質(zhì)的病史,應(yīng)考慮HSOS 可能。

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