袁小平，陳美薇，顏卓恒

（中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院放射科 廣東 廣州 510120）

IgG4相關(guān)性疾?。↖gG4-related disease，IgG4-RD）是一種多發(fā)臟器系統(tǒng)異常、血清IgG4升高為特點的一類自身免疫性疾病，發(fā)病機制仍不明確[1，2]；其中頭頸部是常見發(fā)病部位[3]；臨床表現(xiàn)無特征性，容易誤診；本文結(jié)合我院頭頸部IgG4-RD病變的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)診斷進行分析，以提高對該疾病的認(rèn)識。

1 資料和方法

1.1 一般資料

本研究收集我院2015—2019年12例頭頸部IgG4相關(guān)性疾病的臨床及MRI資料。其中男7例，女5例，年齡36至70歲，平均年齡54.6歲。臨床表現(xiàn)各異，與病變累及部位有關(guān)，主要有頭暈、頭痛、視物模糊、下頜腫物等，一般病程5月至4年。

1.2 檢查方法

所有病例均行頭顱、頸部MR平掃及增強，增強行橫軸位和冠狀位、矢狀位增強掃描。檢查機為Philips Intera1.5T超導(dǎo)磁共振儀，常規(guī)SE序列軸位T1W（TR 450ms，TE 15ms），T2WI（TR 2000ms，TE120ms），層厚5mm，間隔0.5mm，對比劑采用Gd-DTPA （0.2ml/kg體重）。

2 結(jié)果

所有患者均有血清IgG4升高，其中手術(shù)病理6例，6例皮質(zhì)類固醇激素治療病灶縮小；12例中，包括局限性硬化性硬腦膜炎4例，垂體炎3例，雙側(cè)頜下腺炎3例，雙側(cè)淚腺炎2例；其中3例同時累及三叉神經(jīng)。

3 討論

3.1 IgG4相關(guān)性疾病的認(rèn)識及病因

IgG4相關(guān)性疾?。↖gG4-related disease IgG4-RD）以血清IgG4水平升高、受累組織IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤為特征，合并有組織纖維化（腫大）或 結(jié)節(jié)性（增生性）改變，全身多個組織和器官均可受累。早在1995年就有人提出了自身免疫性胰腺炎，以后逐漸在其它組織、器官出現(xiàn)類似組織病理學(xué)改變，可出現(xiàn)胰腺炎并其它組織并發(fā)，也出現(xiàn)無胰腺炎，其它組織、器官陸續(xù)出現(xiàn)類似病變；2003年，Kamisaw等[4]首次提出IgG4-RD概念，得到了國際醫(yī)學(xué)界廣泛認(rèn)可。2010年，Takahashi等[5]其正式命名IgG4-RD。

IgG4相關(guān)性疾病發(fā)病機制多樣，原因待明，可能與基因、感染、免疫等有關(guān)。與過敏性或免疫介導(dǎo)性有關(guān)；部分病例有過敏病史、嗜酸性細(xì)胞增多，血清IgE水平升高；IgG4/IgG ratio高（normally＜5%）。有研究認(rèn)為病原體感染導(dǎo)致抗原呈遞細(xì)胞表面模式識別受體激活，通過抗原呈遞促進CD4+T細(xì)胞激活，分化為多種細(xì)胞，產(chǎn)生一系列T細(xì)胞因子，進一步促進B細(xì)胞活化并轉(zhuǎn)化為漿細(xì)胞，產(chǎn)生IgG4；而巨噬細(xì)胞和其它分化細(xì)胞產(chǎn)生的轉(zhuǎn)化生長因子β和血小板源性生長因子等進一步促進了纖維化的產(chǎn)生（細(xì)胞因子和免疫細(xì)胞參與了IgG4-RD的發(fā)?。?/p>

3.2 IgG4相關(guān)性疾病的臨床和病理

IgG4相關(guān)性疾病好發(fā)中老年，以50～65歲好發(fā)，也可見于年輕患者，疾病發(fā)生在不同器官、組織可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，一般以兩至三個組織、器官發(fā)病多見；病理組織學(xué)：大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤；席紋狀纖維性病灶；閉塞靜脈炎；嗜伊紅細(xì)胞浸潤。對IgG4-RD的最準(zhǔn)確評價是基于全面臨床病史、體格檢查、相應(yīng)的實驗室以及影像學(xué)檢查。目前主要參考2011年制定的 IgG4-RD綜合診斷標(biāo)準(zhǔn)為依據(jù)[6]。具體如下：（1）臨床檢查顯示1個或多個器官特征性的彌漫性或局限性腫大或腫塊形成；（2）血液學(xué)檢查示血清 IgG4升高（＞1350mg/L）；（3）組織學(xué)檢查顯示：①大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，伴纖維化；②組織中浸潤的 IgG4陽性漿細(xì)胞與漿細(xì)胞的比值＞ 40%，且每高倍鏡視野下 IgG4陽性漿細(xì)胞＞10個。滿足（1）+（2）+（3）為確診；滿足（1）+（3）為可能；滿足（1）+（2）為可疑。如果患者以單一臟器表現(xiàn)為主，不能滿足綜合診斷標(biāo)準(zhǔn)時，也可根據(jù)臟器特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)進行診斷。

3.3 頭頸部IgG4相關(guān)性疾病的影像學(xué)診斷

IgG4相關(guān)性疾病除胰腺炎、膽管炎好發(fā)外，頭頸部也是好發(fā)部位，頭頸部系統(tǒng)主要累及垂體、硬腦膜及涎腺、淚腺、甲狀腺等。唾液腺是頭頸部IgG4-RD最常見受累器官，頜下腺尤為好發(fā)。本組3例患者發(fā)生在頜下腺。單發(fā)1例，雙側(cè)2例，信號均勻，增強明顯強化。組織學(xué)特性與那些有淋巴結(jié)外侵犯的組織學(xué)特性不同，后者常無纖維化及靜脈炎。眼眶疾病主要發(fā)生在淚腺；常表現(xiàn)為雙側(cè)，可與唾液腺并發(fā)腫大（Mikulicz?。?。由于該疾病以陽性淋巴細(xì)胞增生為主，易出現(xiàn)纖維化，本組2例IgG4相關(guān)性淚腺炎在MRI圖像上見淚腺均勻信號，淚腺T2WI為相對腦組織為稍低信號，DWI彌散受限，增強均勻明顯強化。鑒別診斷主要需與特發(fā)性炎癥與淋巴瘤等鑒別；也有報道IgG4相關(guān)性眼眶疾病與后兩者疾病有一定相關(guān)性或誘發(fā)因素。病變可累及眼眶周圍組織，如眼外肌等，三叉神經(jīng)分支受累是其特點，可引起局部神經(jīng)孔、管增寬。IgG4相關(guān)性甲狀腺炎較少見。IgG4相關(guān)性甲狀腺炎主要有兩種表現(xiàn)形式：Riedel甲狀腺炎和橋本甲狀腺炎的纖維變性；主要需依靠臨床及病理診斷、區(qū)別。

IgG4相關(guān)性垂體炎多見于中老年發(fā)病，男、女均可發(fā)病，臨床表現(xiàn)無特異性，可表現(xiàn)為乏力、體重減輕或厭食，也可出現(xiàn)尿崩癥等。垂體前葉、后葉、垂體柄均可累及[7]，本組3例出現(xiàn)同時累及垂體柄、垂體，增強明顯均勻強化，垂體柄、垂體基本形狀仍保持，可與垂體瘤鑒別。本組3例經(jīng)臨床、病理證實為IgG4相關(guān)性垂體炎患者經(jīng)糖皮質(zhì)激素等治療三周、一月后復(fù)查，病變明顯縮?。黄渲?例病理活檢見垂體組織彌漫性增大，其內(nèi)見大量陽性淋巴細(xì)胞浸潤。

特發(fā)性硬腦膜炎是IgG4-RD腦部常見的表現(xiàn)形式[8]。本組4例表現(xiàn)為局限性硬腦膜增厚，強化明顯，軟腦膜不強化。硬腦膜局限性強化原因有多種，如lgG4-RD多血管炎所致肉芽腫病變、風(fēng)濕性病變、結(jié)節(jié)病或未知原因等，需要鑒別，鑒別困難時，要參考臨床資料、血清等檢查，必要時活檢等明確診斷。

總之，頭頸部IgG4相關(guān)性疾病是一種累及多器官、系統(tǒng)的疾病，有一定的好發(fā)部位和影像學(xué)特點，結(jié)合臨床血清或病理診斷不難，由于該病發(fā)生率尚不高，對于可疑患者需做相關(guān)檢查，主要要重視該疾病發(fā)生的可能，提高該疾病的認(rèn)識及診斷。