婁四龍，毛德強，程興，王世強，阮健，杜寒劍，戴勤弼，陳杰

后顱窩腫瘤的病理種類繁多，在成人及兒童均可發(fā)生。由于后顱窩的解剖特點，容積小，體積代償能力有限，后顱窩占位性病變極易影響腦脊液的循環(huán)通路，引起梗阻性腦積水[1-2]。如果對其處理不當容易誘發(fā)致命性高顱壓或枕骨大孔疝[3]。臨床上很多此類患者就診時就已存在中-重度梗阻性腦積水。目前在后顱窩腫瘤合并中-重度梗阻性腦積水的處理上仍然存在不少爭議。既往臨床治療上多采用腦室外引流或分流術；近期也有研究報道采用Ommaya儲液囊作為圍手術期處理梗阻性腦積水的預備方案[4-5]。近年來，神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(endoscopic third ventriculostomy，ETV)在處理中-重度梗阻性腦積水上，顯現(xiàn)出明顯的優(yōu)勢[6-7]。重慶大學附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)腫瘤科自2015年7月—2018年12月,應用ETV同期手術處理后顱窩腫瘤并發(fā)中-重度梗阻性腦積水的患者53例，取得良好的效果。本研究回顧性分析這53例患者的臨床資料，探討后顱窩腫瘤開顱切除術同期先行ETV對于治療后顱窩腫瘤并發(fā)中-重度梗阻性腦積水的臨床價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者中男39例，女14例，年齡14～71歲；平均(41.5±2.2)歲；平均隨訪(16.2±8.8)個月?；颊咧饕呐R床表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視力損害、嗜睡等高顱壓癥狀，以及行走不穩(wěn)、神志淡漠及聽力損害等。其中四腦室腫瘤(髓母細胞瘤、室管膜瘤等)18例，小腦腫瘤(膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤等)15例，聽神經(jīng)鞘瘤9例，橋小腦角腦膜瘤6例，血管母細胞瘤2例，膽脂瘤2例，生殖細胞瘤1例。顱腦CT及MRI檢查均顯示，后顱窩腫瘤合并中-重度梗阻性腦積水，幕上腦室擴大(Evan’s指數(shù)>0.3),腦室周圍有低密度(CT)或高信號(MRI T2WI)影；冠狀位影像顯示“DESH”征(圖1A-C)。

1.2 手術方法 在患者開顱切除后顱窩腫瘤術前先行ETV；ETV完成后，再擺后顱窩手術體位，三釘頭架固定頭部，行開顱顯微腫瘤切除術；盡可能全切腫瘤?；颊咴诤箫B窩腫瘤開顱手術前，全身麻醉下取仰臥位，頭稍抬高15°，取右側(cè)冠狀縫前2 cm，中線旁2.5 cm 處為中心穿刺點，弧形切開頭皮乳頭拉鉤撐開，顯露顱骨，鉆孔，骨孔約2～3 cm，“十”字形切開硬膜。盡量選擇皮層表面無血管區(qū)，用腦穿針以腦室額角穿刺方向緩慢進針，有突破感后緩慢退出針芯，緩慢放腦脊液后引入內(nèi)鏡導鞘，導入內(nèi)鏡(德國storz硬質(zhì)神經(jīng)內(nèi)鏡)。內(nèi)鏡進入腦室后可見側(cè)腦室額角，以脈絡叢、隔靜脈及丘紋靜脈為參考確定室間孔的位置，通過擴大的室間孔進入第三腦室。內(nèi)鏡下辨認第三腦室底部的雙側(cè)乳頭體與漏斗隱窩之間的最薄弱區(qū)(無血管的區(qū)域)，用造瘺鉗在無血管區(qū)向鞍背方向穿透小孔，有時有增厚的Li lliequist膜，用造瘺鉗“撐提開擴”手法以擴大造瘺口(直徑至少7 mm)；見圖2。持續(xù)用生理鹽水沖洗，觀察造瘺口水流情況，可見腦脊液“魚嘴樣”波動。要點是須打開Li lliequist膜，可見基底動脈及分支，確保打通三腦室和腳間池。造瘺口邊緣少許滲血可用生理鹽水持續(xù)沖洗，多可止血，極少用雙極電凝止血。有條件的也可用球囊導管造瘺。術畢檢查造瘺口通暢，無滲血等，撤鏡，明膠海綿條填塞皮層隧道，分層縫合頭皮，敷料保護。ETV后，患者擺后顱窩腫瘤開顱手術體位，用三釘頭架固定頭部，行顯微鏡(或結(jié)合神經(jīng)內(nèi)鏡)下后顱窩腫瘤切除術。四腦室腫瘤、小腦腫瘤行鏡下全切或次全切除；術中盡量松解粘連蛛網(wǎng)膜及腦底池，橋小腦角腫瘤盡可能鏡下全切。切除后顱窩腫瘤時注意腦動態(tài)牽拉輕，反復沖洗，術區(qū)周圍保護，減少滲血殘留及少用止血材料。

1.3 術后觀察 患者術后4～6 h內(nèi)復查顱腦CT，觀察幕上腦室系統(tǒng)有無明顯擴大、積血，腫瘤術區(qū)有無積血、積液。對有小腦半球或殘瘤腫脹者，動態(tài)復查顱腦CT。密切觀察患者術后出現(xiàn)的并發(fā)癥，并進行相應的處理。術后3 d內(nèi)復查顱腦MRI增強掃描及腦脊液電影檢查。

1.4 療效評定標準及隨訪 手術療效評價以手術前后癥狀及影像學表現(xiàn)變化等為指標。參考改良Salmon評分標準，評定ETV手術總有效率；(1)有效：癥狀消失，影像學檢查示腦室縮小或無擴大，腦脊液電影檢查通暢；(2)無效：癥狀無改善或者加重，影像學檢查示腦室體積無變化或持續(xù)擴大，腦脊液電影檢查不通暢。本組53例患者術后均隨訪 6～31個月，以術后3個月時的臨床指標與術前比較。有效率=有效例數(shù)/總例數(shù)×100%。

2 結(jié) 果

2.1 ETV的療效 本組患者中，均未發(fā)生腫瘤切除術后急性腦積水加重所致腦疝危象者。術后，50例患者ETV治療有效；術后3個月復查顱腦MRI示，小腦及腦干水腫消失，腦室較術前縮小，Evan’s指數(shù)改善，腦室周圍滲出征像改善(圖1D-F)。3例患者術后腦積水緩解不明顯，有術區(qū)少許積血；行腰大池外引流1周后，觀察1周腦積水無緩解，最終予以腦室-腹腔分流術。

2.2 并發(fā)癥 本組患者術后均未發(fā)生切口感染及顱內(nèi)感染和腦脊液漏。其中，一過性發(fā)熱患者6例，顱內(nèi)積氣者5例；1例四腦室室管膜瘤侵犯腦干患者的腫瘤未全切，術后有聲音嘶啞及輕度嗆咳。

3 討 論

后顱窩腫瘤隨著腫瘤逐漸增大及后顱窩的特殊解剖結(jié)構，容易造成導水管、第四腦室流出道梗阻性腦積水的發(fā)生。對于此類腫瘤較大合并中-重度梗阻性腦積水的患者，顯微手術切除腫瘤解除梗阻的原因仍是治療的關鍵[1-2]。后顱窩腫瘤合并中-重度梗阻性腦積水引起顱內(nèi)壓升高，容易在腫瘤切除術后早期突發(fā)急性腦積水加重，迅速引發(fā)致命性腦疝的發(fā)生；是后顱窩腫瘤圍手術期最危險的并發(fā)癥之一[3,8]。但目前處理此類梗阻性腦積水的“傳統(tǒng)”方法，有腦室外引流術、腦脊液分流術以及開顱術前Ommaya儲液囊植入術，具有相對簡單、效果較確切的特點[4,5,22]，但也有置管后并發(fā)癥較高等缺點[3,5,9,22]。近10余年來，隨著神經(jīng)內(nèi)鏡手術技術的迅猛發(fā)展，其已成為微侵襲神經(jīng)外科的重要手術治療方式。ETV的手術時間短、無留置異物管、創(chuàng)傷小、更接近腦脊液生理循環(huán)，而且術后顱內(nèi)感染的發(fā)生率也較低[6,10]。根據(jù)本研究患者的結(jié)果表明，在開顱切除腫瘤術前先行ETV有利于降低顱內(nèi)壓方便后顱窩腫瘤的切除；并對于后顱窩腫瘤較大、切除時間太長，或小腦水腫重，或腫瘤廣泛粘連、質(zhì)硬、侵犯腦干無法全切的患者，可降低其術后急性腦積水誘發(fā)致命腦疝的風險。

ETV操作應注意明確在雙側(cè)乳頭體和漏斗隱窩之間的無血管區(qū)為造瘺口，瘺口直徑至少7 mm；應將Li lliequist膜打開，貫通三腦室及腳間池，對于少許滲血或組織殘渣可反復沖洗解決，盡量少用電凝止血；當然也要嚴格執(zhí)行無菌操作，避免手術感染[11-13]。本研究的患者均在術后行腦脊液相位對比電影MR檢查，觀察瘺口腦脊液流動[14]。檢查結(jié)果顯示，50例患者的瘺口有腦脊液流動；3例患者瘺口腦脊液流動不佳，最終行腦室-腹腔分流術。本組患者術后3個月梗阻性腦積水EVT治療的有效率為94.3%；高于文獻報道的內(nèi)鏡治療梗阻性腦積水的有效率(80%～90%)[15-16]。原因可能與同期切除后顱窩腫瘤后充分減壓，以及術中盡可能對導水管、四腦室內(nèi)及出口的腫瘤完全切除，并疏導腦脊液循環(huán)通路有密切關系。

對于后顱窩腫瘤并發(fā)中-重度梗阻性腦積水的患者，后顱窩腫瘤顯微切除術前同期ETV有其獨特的以下幾個優(yōu)點：(1)ETV已經(jīng)是一項比較成熟的技術，是目前處理梗阻性腦積水公認的首選方案，操作簡單，創(chuàng)傷小，在開顱顯微手術前同期進行能大大縮短患者的住院及手術時間，降低醫(yī)療費用；(2)ETV手術無引流管及分流管等植入物，降低了術后顱內(nèi)感染、植入物感染的發(fā)生率。打開第三腦室與基底池的交通，避開了后顱窩腫瘤所致梗阻性腦積水循環(huán)障礙的部分，連通了腦室與蛛網(wǎng)膜下腔的通路，解決了腦脊液新的自身循環(huán)通路，而且據(jù)Greitz的理論，增高了腦脊液博動壓，有助于各種腦積水的緩解[17]；(3)ETV重建新的腦脊液循環(huán)通道，更接近生理狀態(tài)，有利于腦脊液循環(huán)的自身調(diào)控，避免引流管、分流管的引流過度或不足；(4)開顱顯微腫瘤切除前行ETV可以明顯改善顱內(nèi)壓，有利于后顱窩腫瘤的切除；(5)后顱窩腫瘤雖然來源和部位不同，但隨著顯微手術技術的提高大多數(shù)可以切除腫瘤并解除梗阻。即使由于術區(qū)殘瘤、積血、腦腫脹，以及導水管下口或四腦室出口粘連等術后急性腦積水的發(fā)生，ETV創(chuàng)建的新通路仍然能夠通暢，避免緊急情況的發(fā)生。在導水管、四腦室等隨著水腫消退之后循環(huán)腦脊液可以通暢，無需放置引流管等[11,18]；(6)對惡性腫瘤(占后顱窩腫瘤的大部分)，避免了因分流導致潛在的顱外腫瘤種植轉(zhuǎn)移的風險[19-20]。但是，本研究患者中，有3例患者ETV后腦積水無明顯緩解，術后腦脊液電影示造瘺口腦脊液流動差，最終行腦室-腹腔分流。其原因可能與術前慢性腦積水或術中出血致蛛網(wǎng)膜下腔粘連，造成腦脊液吸收障礙等有關[21]。總結(jié)ETV的幾個優(yōu)點，主要的是后顱窩腫瘤開顱切除術前同期行ETV，能大大降低后顱窩腫瘤合并梗阻性腦積水患者腫瘤切除術后，突發(fā)致命性腦疝的風險；而且術后并發(fā)癥少，是目前值得臨床推薦應用的治療方法之一。

綜上所述，本研究結(jié)果表明，后顱窩腫瘤較大合并中-重度梗阻性腦積水的患者在同期開顱顯微腫瘤切除術前先行ETV，既能緩解腦積水、降低顱內(nèi)壓，有利于后顱窩腫瘤的切除，又有利于預防術后早期急性致命性腦積水的發(fā)生；而且沒有留置異物導管，減少了相關感染、堵管的風險。ETV簡單易行，對于梗阻性腦積水效果肯定，同期手術減少患者醫(yī)療費用及康復時間。通過對本組患者的臨床資料分析顯示，ETV解決后顱窩腫瘤并發(fā)梗阻性腦積水的有效率高，同期后顱窩顯微腫瘤切除可行；但是對于特大后顱窩腫瘤手術減瘤，仍應謹記瘤內(nèi)分塊減瘤須耐心、細心，切忌粗暴牽拉，做好腦電監(jiān)護等，是一期此類手術成功的關鍵?？傊?，同期ETV是解決后顱窩腫瘤合并中-重度梗阻性腦積水的有效方法之一，值得臨床推廣應用。