李孔盈 王玨 陳廉杰 周栩

【提要】 耳再造是整形外科難度較高的手術之一。多種手術方式被運用于先天性小耳畸形患者的治療。依據(jù)患者的不同生理特性，個性化選擇術式對成功再造耳郭至關重要。本文就先天性小耳畸形外科手術治療的歷史和進展進行綜述。

先天性小耳畸形是一種耳郭形態(tài)發(fā)育不良畸形，常伴有外耳道閉鎖、中耳發(fā)育不良，或同時伴有患側(cè)頜面部畸形，是僅次于唇腭裂的第二大顱面部先天性畸形，在我國新生兒中發(fā)病率大約為3.06/萬[1]。臨床癥狀表現(xiàn)為耳郭基本結(jié)構(gòu)部分或全部消失，僅有殘余耳軟骨及部分耳垂，給患者及其家屬帶來嚴重的心理影響[2]。目前，多種耳郭再造方法被用于先天性小耳畸形的臨床治療。依據(jù)患者的不同生理特性，個性化選擇術式對成功再造耳郭至關重要。本文就先天性小耳畸形外科手術治療的歷史和進展進行綜述。

1 耳郭再造的背景

19世紀20年代，Gilles把經(jīng)過雕刻的異體肋軟骨埋置于乳突區(qū)皮下，數(shù)月后掀起，并用頸部皮瓣覆蓋掀起后產(chǎn)生的創(chuàng)面，開啟小耳畸形全耳再造治療的歷史，但是后期出現(xiàn)的肋軟骨大量吸收的問題導致再造耳郭形態(tài)不佳，因此所采用的術式未能獲得廣泛認可。1926年，Marx嘗試根據(jù)外耳的大小對先天性小耳畸形進行分類，并用于指導臨床治療。他將殘耳組織分成3度：Ⅰ度，耳郭的大小、形態(tài)輕度殘缺，比正常耳稍小，但耳郭重要的表面標志結(jié)構(gòu)存在，只是輕微結(jié)構(gòu)改變，有小耳甲腔和耳道口；Ⅱ度，外耳多數(shù)結(jié)構(gòu)不可辨認，殘耳不規(guī)則，呈花生狀、臘腸狀等，外耳道常閉鎖；Ⅲ度：殘耳僅為小的皮贅或呈小丘狀，或僅有異位的耳垂。依據(jù)Marx的分類，臨床探索出了許多新的耳再造方法。20世紀50年代，Tanzer[3-4]以自體肋軟骨作為支架材料完成耳郭再造，并開創(chuàng)了現(xiàn)代意義上的耳再造術。隨著臨床實踐的不斷深入，Tanzer把最初使用的6期耳再造手術方法，最終改良為4期：一期利用Z成形術原理將異位耳垂旋轉(zhuǎn)移位，二期采取患者自體肋軟骨構(gòu)建僅有兩層的耳支架，再在原耳垂瘢痕處作“V”形切口，將支架埋植于乳突區(qū)，待三期掀起再造耳支架耳郭、耳后植皮，四期再行耳屏和耳甲腔再造。1957年，Neumann首次提出并運用乳突區(qū)擴張皮瓣覆蓋耳支架的方法并完成耳郭再造。但是，由于擴張皮瓣的收縮，手術未獲得滿意的效果。之后，耳郭再造的方法不斷改進，并逐漸形成以Brent法和Nagata法為主的非擴張耳郭再造技術。上世紀80年代末，擴張器技術在我國獲得應用[5]，宋儒耀首先將乳突區(qū)皮膚瓣擴張技術運用于先天性小耳畸形患者耳郭再造。之后，莊洪興等[6]形成“乳突區(qū)擴張皮瓣法耳郭再造”新術式，并廣泛用于國內(nèi)小耳畸形患者的治療。1989年，Hata等[7]對擴張耳再造法進一步改良，運用擴張筋膜皮瓣法成功完成了耳郭再造并最終獲得了滿意效果。1993年，郭樹忠等[8]應用擴張筋膜皮瓣法成功完成35例耳郭再造。2004年，張如鴻等[9]將Nagata耳再造技術廣泛運用于耳再造領域，取得良好的效果。經(jīng)過對先天性小耳畸形認識和理解的不斷深入，以及耳再造技術理念的不斷更新，目前常用的耳郭再造方法主要分為皮膚軟組織擴張法耳郭再造術和非皮膚軟組織擴張法耳郭再造術，可依據(jù)患者的生理特點，個性化地選擇不同的耳再造術式，以取得最好的治療效果。

2 耳郭再造術的進展

2.1 非皮膚軟組織擴張法耳郭再造術

2.1.1Brent法

Brent[10]將支架雕刻與植入放在第一期完成，耳垂轉(zhuǎn)位步驟置后，改良了Tanzer的方法，經(jīng)1 000多例臨床應用證實了該方法的確切效果。在重建的第一階段，從對側(cè)肋軟骨上整塊獲得所需軟骨，以第6肋和第7肋的軟骨結(jié)合區(qū)域為耳支架的主體。為減少胸壁畸形的可能性，Brent保留了第6肋軟骨上緣的邊緣。在軟骨支架的制造過程中，加大耳輪和對耳輪復合體的高度，防止皮膚覆蓋后結(jié)構(gòu)不清。使用4-0透明尼龍線代替不銹鋼絲將耳輪以水平褥式縫合到支架主體上，以防止鋼絲擠出影響再造耳成活。在耳支架植入時，沿著殘留耳郭組織的背面切開皮膚，并用解剖刀掀起薄皮瓣，去除殘耳軟骨。將雕刻的支架插入囊腔中，使用吸引器將皮瓣貼合到支架上，防止液體積聚，降低耳輪邊緣皮瓣壞死的風險[11]。Brent在第二階段完成耳垂轉(zhuǎn)位，以防止瘢痕導致的血液循環(huán)減少和彈性降低，并減少第一階段伴隨耳垂轉(zhuǎn)位的組織壞死風險。第三階段完成顱耳角的構(gòu)建，即通過將再造耳從乳突區(qū)抬起，并用全厚皮瓣移植覆蓋耳后創(chuàng)面而形成。全厚皮瓣可從下腹部或腹股溝切取。重建耳郭的突出度是使用楔形軟骨完成的，這一額外的軟骨塊在第一階段被儲存在胸廓切口或頭皮下[12]，然后用翻轉(zhuǎn)的耳后筋膜瓣從耳后覆蓋楔形軟骨，以提供充足血運保證其成活。第四階段為耳屏和耳甲腔的構(gòu)建，于耳屏部位設計“J”形切口，耳屏是通過從對側(cè)耳郭的耳甲腔表面采集的軟骨皮膚復合物移植而形成的，而“J”形切口的彎曲部分用作耳屏間切跡。同時通過移除耳屏皮瓣下的軟組織來加深耳甲腔。Brent法免去了先行耳垂轉(zhuǎn)位導致的瘢痕對后期手術的影響，每次治療時間短，縮短了治療周期[13]，且相對需要的肋軟骨量較少。但是，該方法的軟骨支架未構(gòu)建耳輪腳、對耳屏結(jié)構(gòu)。Brent法最常見的術后并發(fā)癥是血腫，常因止血不充分和引流不暢導致，最嚴重并發(fā)癥為肋軟骨支架外露。另外，該方法需要額外的供區(qū)來提供二期手術需要的皮膚，會導致供區(qū)的并發(fā)癥，如瘢痕等，且植皮后存在植皮不活、皮片攣縮及色素沉著等風險[14]。

2.1.2Nagata法

1994年，Nagata[15]根據(jù)殘耳結(jié)構(gòu)將小耳畸形分為耳垂型、耳甲腔型、小耳甲腔型、無耳型。耳垂型是指殘耳呈花生狀或臘腸狀，僅有耳垂樣結(jié)構(gòu)而無殘留的耳甲、耳道；耳甲腔型是指耳垂、耳甲腔、外耳道、耳屏、屏間切跡存在不同程度的缺失；小耳甲腔型包括了殘耳、耳垂和一個類似于耳甲腔的小凹；無耳型耳郭結(jié)構(gòu)無法辨認，甚至沒有耳垂。Nagata對Tanzer-Brent法進行了改良[16-19]，創(chuàng)造性地提出了二期耳再造法，一期為肋軟骨采伐雕刻，利用乳突區(qū)皮瓣設計植入皮袋并植入耳支架，耳垂轉(zhuǎn)位；第二期為肋軟骨塊移植、顳淺筋膜瓣轉(zhuǎn)移、中厚植皮的顱耳角成形術。該法提出耳支架是有3個平面的一體式結(jié)構(gòu)，第一個平面由耳輪、耳輪腳、對耳輪上腳、下腳、對耳輪、對耳屏、耳屏間切跡和耳屏組成；第二個平面由三角窩和耳舟組成，最后一個平面由耳甲艇和耳甲腔組成，這樣制作出的耳支架更加立體逼真。在第一階段，采用第6和第7肋軟骨用作支架的基底，第9肋骨構(gòu)成對耳輪以及上、下腳，第8肋構(gòu)造耳輪和耳輪腳。一期雕刻的肋軟骨支架具有耳屏、耳輪腳等多數(shù)耳郭結(jié)構(gòu)，無需像Brent法那樣，另外再行耳屏、耳甲腔的構(gòu)建。Nagata更喜歡使用細鋼絲將結(jié)構(gòu)固定在一起，為避免突出還在耳舟部位設置了放置鋼絲結(jié)的結(jié)構(gòu)。Nagata通過保留供體部位的軟骨膜來防止胸壁變形，將剩余的軟骨片切割成2～3 mm塊狀，放回軟骨膜口袋中[20-21]。并在乳突區(qū)設計W形切口，劈開殘耳垂形成前、后皮瓣。耳垂后皮瓣仍然附著在乳突皮瓣上，而前皮瓣被縫合到耳屏的外表面?！癢”的中間縫合形成耳屏間切跡，保留了耳甲腔底部的皮下蒂以保證皮瓣的血運。然后，將支架放置在皮下蒂周圍，將皮瓣縫合在一起，并用縫合的支撐墊固定在支架上。Chen等[22]對Nagata法做了些許改良，于患側(cè)顳枕部獲取與再造耳上部皮膚連續(xù)的刃厚皮片，掀起軟骨支架，用顳淺筋膜瓣覆蓋再造耳支架背面和楔狀軟骨塊表面，最后將刃厚皮片覆蓋于筋膜瓣表面縫合固定。此方法明顯減少了耳上極的瘢痕，且與再造耳上部皮膚連續(xù)的刃厚皮片更易成活，避免了新的供區(qū)切口。Kurabayashi等[23]修改了Nagata技術，避免使用顳頂筋膜瓣，而是在顳頂筋膜中創(chuàng)建了一個口袋，并植入軟骨塊。這種方法侵入性較小，避免了對顳頂筋膜瓣的抬高，并創(chuàng)造了一個優(yōu)越而持久的顱耳溝。但是，這些方法并不能解決部分乳突區(qū)皮膚緊厚、量不足患者的問題，因此針對該情況應考慮采用皮膚擴張法來為軟骨支架提供充分的、薄的皮膚覆蓋[24]。

2.2 皮膚軟組織擴張法耳郭再造術

2.2.1乳突區(qū)擴張皮瓣法耳郭再造

上世紀90年代，莊洪興等[6]運用擴張的耳后皮瓣聯(lián)合耳后筋膜瓣覆蓋耳郭支架的術式再造耳郭，一期在患者乳突區(qū)顳淺筋膜淺面植入擴張器，二期手術取出擴張器的同時剝離皮下筋膜瓣。擴張皮瓣覆蓋肋軟骨支架前部及部分后部，顳淺筋膜瓣包裹支架后面，切取胸部肋軟骨采伐切口處的中厚皮片植皮。二期手術術后半年行再造耳局部修整，包括耳垂轉(zhuǎn)位，耳屏再造，耳甲腔加深等。該方法經(jīng)長達13年的隨訪觀察，再造耳形態(tài)逼真，和健側(cè)基本一致，再造耳郭皮瓣色澤質(zhì)地良好、感覺功能無明顯異常，且移植耳郭軟骨支架無吸收變形。在莊洪興方法的基礎上，蔣海越等[25-26]使用數(shù)字化技術，根據(jù)患者健側(cè)耳大小、形狀設計合適容量的擴張器，二期取出擴張器后設計構(gòu)建雙蒂耳后擴張皮瓣或單蒂耳后擴張皮瓣?！皢蔚俜ā睘榻?jīng)典的不保留擴張器下方皮瓣連續(xù)性、聯(lián)合耳后植皮的耳郭再造法；“雙蒂法”不切開支架背側(cè)的下半部分剩余皮瓣，形成了前方以殘耳為蒂，后方以頸部皮下血管為蒂的雙蒂耳后擴張皮瓣。通過這種技術不僅能夠縮小耳后筋膜瓣和游離植皮的面積，也可改善皮瓣的血運。根據(jù)情況二期或三期行耳垂轉(zhuǎn)位和耳屏再造術。皮膚軟組織擴張的方法可滿足各種類型耳郭畸形患者的耳郭再造，尤其運用于局部皮膚軟組織不足的案例中，如無耳型小耳畸形、低發(fā)際線、乳突區(qū)瘢痕殘留以及半側(cè)顏面短小癥的耳畸形患者[27]，可以取得較好的手術效果。乳突區(qū)擴張皮瓣法的不足在于，由于皮瓣回縮等原因，擴張器有效擴張面積無法精確，治療周期偏長，皮膚擴張過程中可能發(fā)生擴張器滲液，擴張器潰破以及感染等并發(fā)癥[28]。

2.2.2乳突區(qū)筋膜皮瓣擴張法

1989年，Hata等[7]介紹了使用充氣硅膠擴張器在6例兒童和1例成人中進行耳郭重建，結(jié)果4例在植入時完成了耳郭重建，不需要抬高耳郭，重建的耳郭顏色和質(zhì)地均令人滿意，感覺功能接近正常，且在手術后14個月至2年5個月期間，僅觀察到皮膚有輕微的收縮而未發(fā)生植入肋軟骨的吸收。擴張筋膜皮瓣法的耳支架前后皆為擴張皮瓣，埋置的擴張器容量更大，埋置層次為顳淺筋膜深層，該法不需再次植皮，避免了植皮攣縮、色素沉著等問題[29]。2006年，Park等[30]將擴張器埋置在顳淺筋膜深面，同時擴張皮膚和筋膜，待擴張完畢，將皮膚和筋膜分開，皮膚用于包裹再造耳郭支架的前面，擴張筋膜加腹股溝或頭皮皮片包裹支架后方，乳突區(qū)筋膜瓣向再造耳方向推進覆蓋。郭樹忠等[8]采用擴張筋膜皮瓣完全覆蓋耳郭軟骨支架的方法，將擴張器埋置于耳后筋膜淺層，擴張3～6個月后行二期手術，耳后設計“星狀”切口，在擴張器下部形成一個三角形皮瓣，用于再造耳垂。植入雕刻的自體耳支架后無需再行手術抬高耳郭和耳后植皮。該法再造耳輪廓清晰立體，可避免耳后植皮存在顏色不一致和皮片攣縮等缺點；無需其他供區(qū)，避免供區(qū)皮膚瘢痕；相對于耳后植皮，更能確保負壓引流持續(xù)有效[31]。其缺點是需要擴張的量更多，注水擴張周期更長，增加了患者的不適期，且可能導致乳突區(qū)骨質(zhì)吸收，造成耳后凹陷。同時，擴張期間的并發(fā)癥如擴張器外露、感染等并發(fā)癥的發(fā)生率相對高于擴張皮膚法，嚴重者導致耳再造手術無法進行。

2.3 人工材料法

隨著材料科學的發(fā)展，人工材料預制耳支架越來越多地運用于先天性小耳畸形耳再造中[32-33]，如植入方便、免疫相容性好、血管生長快、操作簡單的多孔聚乙烯Medpor支架。Medpor可作為支撐物用于二期顱耳角成形術，術后再造耳顱耳角穩(wěn)定，還可減少肋軟骨采取量[34]；也可使用Medpor構(gòu)造三維耳支架，表面覆蓋顳淺筋膜瓣或局部植皮[35]。但是，該方法支架外露的發(fā)生率較高，一旦發(fā)生則不易愈合，需根據(jù)全耳重建方法和外露部位，采用顳深筋膜瓣和/或乳突筋膜瓣植皮[36]或取出Medpor材料，甚至因缺乏特別有效的修復材料和方法而導致再造失敗，故而限制了其在耳再造領域的使用。以鎳鈦記憶合金絲網(wǎng)作為耳郭再造支架目前尚停留在動物實驗階段，還無法應用于臨床。

3 總結(jié)和展望

綜上所述，目前耳再造的手術方法主要是兩大類：一類是基于Tanzer法耳再造的各種非擴張法[37]；另一類是耳后皮膚軟組織擴張法。再造耳支架材料主要為自體肋軟骨和人工材料。自體肋軟骨因組織相容性好、量足，是公認的最佳支架材料[7，10，38-39]。耳再造方法的選擇，需要結(jié)合患者耳畸形的具體分類和局部軟組織的生理情況。針對殘耳組織豐富、耳后皮膚松薄的患者，使用非擴張法可以取得良好支架覆蓋皮瓣的同時避免擴張器相關并發(fā)癥，縮短患者手術周期。對于局部皮膚厚、松弛度差的患者，采用擴張法可以使耳支架獲得充分的皮瓣覆蓋，耳支架的細節(jié)更好地被顯示。為了更好地制定患者個性化耳支架，數(shù)字化技術被用于術前患者肋軟骨、耳畸形的評估[40]，術中指導耳支架的拼接[41-42]，術后再造耳形態(tài)的評估。經(jīng)眾多實踐證明，數(shù)字化技術可減少肋軟骨采伐量，減少術中不必要的操作時間，取得良好的手術效果。同時，數(shù)字化技術還可用于年輕醫(yī)生的培養(yǎng)。雖然現(xiàn)有技術獲得了良好的手術效果，但仍存在一些問題，如再造耳郭因使用自體肋軟骨而不像自然耳的手感柔軟，鈣化[43]導致肋軟骨采伐雕刻困難、耳支架不穩(wěn)定，擴張器所致相關并發(fā)癥，復雜疑難病例仍無較好的處理方法等。為解決這些問題，我們寄希望于組織工程和3D生物打印技術[43-44]可能會為先天性小耳畸形帶來革命性的解決方案。近年來，組織工程合成耳軟骨支架已經(jīng)取得了重大突破，曹誼林等[45]將其與3D打印技術結(jié)合，將組織工程耳軟骨應用于5例小耳再造患兒，最長隨訪2.5年，取得了滿意的美學效果。但是目前該技術仍處于臨床試驗階段，大規(guī)模的臨床應用仍需不懈探索。