陳巾 伍黎芳

（1 廣西醫(yī)科大學(xué)第七附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科 廣西 梧州 543000）

（2 廣西醫(yī)科大學(xué)第七附屬醫(yī)院臨床藥學(xué)科 廣西 梧州 543000）

原發(fā)性血小板增多癥(essential thrombocytbemia，ET) 并發(fā)冠心病發(fā)病率低，Rossi 等對170 例ET 的患者調(diào)查數(shù)據(jù)發(fā)現(xiàn)這些患者中只有9.4% 的人出現(xiàn)心肌梗死[1]。我院收治了1 例急性心肌梗死發(fā)現(xiàn)合并E T 患者，其治療措施與動(dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致的心肌梗塞有顯著差異，現(xiàn)報(bào)告如下。

1.病例資料

患者女性，68 歲，有吸煙嗜好。2016 年3 月10 日因“胸痛5 小時(shí)”入院?；颊哂?015 年3 月20 日開始反復(fù)出現(xiàn)胸痛，于2015 年4 月20 日我院冠脈造影檢查示：前降支局限偏心狹窄80%，可見血栓影，右冠脈全段見螺旋狀?yuàn)A層形成，內(nèi)見血栓影。于前降支狹窄處行PTCA 術(shù)，出院后規(guī)則冠心病治療服藥，仍有反復(fù)胸痛發(fā)作，再次入院。入院后查冠脈造影示：原支架植入處前部急性血管閉塞，給予反復(fù)血栓抽吸入及血管內(nèi)溶栓后血流仍差，未再行支架術(shù)治療。

入院體檢：P72 次/分，R20 次/分，BP140/70mmHg，兩肺呼吸音清，雙肺未聞及干濕性羅音，HR72 次/分，齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞雜音。雙下肢無浮腫。

輔助檢查：第一次入院血常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：7.57×1012/L血小板計(jì)數(shù)335×109/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)13.83×109/L。骨穿結(jié)果：骨髓增生活躍，分葉階段粒細(xì)胞比例增高，血小板大堆分布。骨髓活檢：骨髓增生明顯活躍，考慮為反應(yīng)性增生，但患者拒絕進(jìn)一步檢查。第二次入院心電圖：竇性心律，V1-V4ST 段弓背向上抬高。心肌酶學(xué)：肌酸激酶同工酶28.2U/L,乳酸脫氫酶306.5U/L,肌酸激酶49U/L,超敏肌鈣蛋白T0.049ng/ml；血常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：10×1012/L 血小板計(jì)數(shù)951×109/L 白細(xì)胞計(jì)數(shù)26.47×109/L；骨髓活檢：骨髓增殖性腫瘤，考慮原發(fā)性血小板增多癥；JAK2 基因V617F 突變定性檢測：檢測到突變（陽性），MPL-W515基因突變陰性。N-末端腦鈉肽前體2000pg/ml；血凝：APTT ＞180.0sec,D-二聚體0.31μg/ml,INR 1.40。

患者診斷（1）急性心肌梗死（2）ET，治療方案：羥基脲500mg/次，1 天3 次；阿斯匹林腸溶片100mg/天；硫酸氯吡格雷片75mg/天；厄貝沙坦片75mg/天；比索洛爾片2.5mg/天；阿托伐他汀片20mg/天。經(jīng)治療后，患者胸痛未再發(fā)，復(fù)查血常規(guī)：血小板計(jì)數(shù)483×109/L 白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.77×109/L。

2.討論

根據(jù)《原發(fā)性血小板增多癥診斷與治療中國專家共識（2016年版）》[2]此患者診斷明確。ET 是一種少見的血液病，其臨床特點(diǎn)主要為血小板計(jì)數(shù)持續(xù)性升高，巨核細(xì)胞增殖過度，同時(shí)還有向急性白血病和骨髓纖維化轉(zhuǎn)化的趨勢。ET 患者發(fā)生急性心肌梗死的原因有冠狀動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞損傷、痙攣、夾層，血小板表面糖蛋白變異、血小板激活增加，膠原血管病、栓塞、JAK2V617F 基因突變、口服避孕藥等[3-4]。國際骨髓增殖性腫瘤研究與治療工作組利用4 個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素制訂了ET 患者發(fā)生血栓形成的預(yù)后評分，即年齡≥60 歲1 分，有心血管危險(xiǎn)因素1 分，存在JAK2V617F 基因突變2 分，有血栓形成史2 分。高危者（大于等于3 分）血栓風(fēng)險(xiǎn)為3.56%/年。對于有動(dòng)脈血栓史的ET 患者，不分年齡均應(yīng)接受羥基脲聯(lián)合每日1 次阿司匹林治療，若年齡≥60 歲，有心血管危險(xiǎn)因素，或存在JAK2V617F 基因突變則應(yīng)考慮阿司匹林每日2 次[5]?；颊叩谝淮巫≡弘m已規(guī)則冠心病治療，胸痛仍反復(fù)發(fā)作，最后導(dǎo)致急性心肌梗死。第二次住院后確診ET，進(jìn)行冠心病規(guī)治療及羥基脲聯(lián)合治療，癥狀控制，胸痛無再發(fā)。

3.結(jié)論

對于ET 所致的急性心肌梗死，可行冠狀動(dòng)脈造影術(shù)以明確病變情況，對血栓負(fù)荷重的患者可先行血栓抽吸術(shù)，聯(lián)合口服羥基脲可能有助于改善預(yù)后。