翁成釗， 周朝暉,2， 王 超， 林思慧， 唐啟瑛， 孫達龍,2*

1. 復旦大學附屬中山醫(yī)院廈門醫(yī)院消化科，廈門 361000 2. 復旦大學附屬中山醫(yī)院消化科，上海 200032 3. 復旦大學附屬中山醫(yī)院廈門醫(yī)院放射科，廈門 361000

腸系膜上動脈壓迫綜合征(superior mesenteric artery syndrome, SMAS)，又稱十二指腸瘀滯癥，是腸系膜上動脈(superior mesenteric artery, SMA)與腹主動脈(abdomial aorta, AO)間夾角變小，壓迫十二指腸水平段引起的臨床綜合征。其在臨床上比較少見，容易被誤診、誤治。為提高臨床對SMAS的認識，現(xiàn)將本院近期診治的2例病例報告如下。

1 病例資料

1.1 患者1 患者男性，37歲，因“體質量減輕8年，進食后腹脹1年”入院?；颊呓?年來體質量減輕15 kg左右,近1年來進食后出現(xiàn)明顯腹脹，伴有噯氣、上腹隱痛(鈍痛)，進食2 h后腹痛逐漸緩解，無腹瀉，偶有惡心嘔吐，嘔吐后癥狀緩解。2018年10月外院就診時腹部超聲結果：肝右葉稍高回聲，前列腺囊腫；胃鏡結果：食管胃黏膜異位，慢性非萎縮性胃炎伴膽汁反流。予以質子泵抑制劑、促胃腸動力藥物治療未見好轉。2019年2月21日來我院就診。近1年來因“腹脹”曾服用中藥(具體不詳)，服用4個月后發(fā)現(xiàn)肝功能異常，保肝治療后未見好轉?；颊呓Y婚多年，未育。入院查體：體型消瘦，身高為174 cm，體質量為46 kg，體質量指數(shù)(BMI)為15.2 kg/m2；淺表淋巴結未及腫大；心肺聽診無異常；舟狀腹，腹軟，無壓痛，未捫及腹塊，移動性濁音陰性，振水音陰性，腸鳴音4次/min。入院查血常規(guī)、甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、CA199、高敏感C-反應蛋白、血沉、補體C3、補體C4、腫瘤壞死因子、IL-6、IL-10，均未見異常；自身抗體、免疫固定電泳未見異常。查甲狀腺功能，示游離三碘甲狀腺原氨酸降低(1.9 pmol/L，正常參考值為3.1～6.8 pmol/L)，余未見異常。促腎上腺激素水平(8:00)為34.71 pg/mL(正常范圍為7.2～63.3 pg/mL)；皮質醇激素水平(8:00)為396.3 nmol/L(正常范圍為73.8～291.0 nmol/L)；銅藍蛋白0.18 g/L(正常參考值為0.2～0.6 g/L)，IgG4未見異常。肝功能：丙氨酸氨基轉移酶112 U/L；天冬氨酸氨基轉移酶64 U/L，余正常。24 h尿酮濃度及24 h尿酮含量未見異常。嗜肝病毒血清學指標陰性，自身免疫性肝炎指標陰性，無眼角膜色素環(huán)(K-F環(huán))。腸鏡未見異常。腹部、盆腔增強CT示：SMA與AO夾角偏小(約20°)，盆腔少量積液(圖1A)。消化道鋇餐檢查示輕度胃下垂，胃炎，十二指腸SMAS。胃呈無力型，胃內(nèi)可見多量潴留液，蠕動波正常，胃排空速度尚可；十二指腸球部三角形對稱，未見明顯龕影及激惹征，水平段可見筆桿狀壓跡，近端十二指腸稍擴張，可見逆蠕動波，余十二指腸未見明顯異常(圖1B，圖1C)。結合患者病史及輔助檢查，診斷為SMAS。予以促胃腸動力藥物、少食多餐，體位治療(餐后俯臥、膝胸位或左側位)，癥狀改善后出院。

圖1 患者1入院檢查影像學資料

1.2 患者2 患者男性，15歲，因“反復惡心嘔吐6年，再發(fā)2 d”入院?；颊呓?年來反復出現(xiàn)惡心嘔吐，伴有反酸、左上腹隱痛，多次外院就診。腹部平片示腹部激惹征，結腸內(nèi)較多氣便影存留。腹部超聲：膽囊內(nèi)實性病變，膽囊內(nèi)泥沙樣結石可能，肝胰脾未見異常；上消化道造影：瀑布胃；胃鏡：慢性淺表性胃炎伴膽汁反流；腸鏡未見明顯異常；頭顱MRI未見異常。予促胃動力、抑制胃酸分泌治療后好轉。患者入院前2 d再次惡心嘔吐，伴有持續(xù)性上腹部隱痛，膝胸位可緩解。2019年9月18日來我院就診，入院查體示消瘦，身高166 cm，體質量46 kg，余體征未見異常。患者既往地中海貧血5年。本次入院查血紅蛋白為112 g/L，余檢驗指標未見異常。腹部增強CT：SMA與AO夾角縮小，角度約為24.2°，左腎靜脈及十二指腸水平部受壓。診斷為十二指腸SMAS。予以禁食、營養(yǎng)支持治療后，逐漸開放流質飲食加用腸內(nèi)營養(yǎng)液，給予促胃腸動力藥物，少食多餐、體位治療，癥狀改善后出院。出院后繼續(xù)腸內(nèi)營養(yǎng)支持，2個月后體質量增加2 kg，惡心嘔吐癥狀消失。

2 討 論

2.1 SMAS簡介 SMAS屬于臨床少見病，發(fā)病率為0.013%～0.78%[1]，好發(fā)于青年人[2-3]，因SMA位置異常導致其或其分支壓迫十二指腸水平段，導致十二指腸部分或完全梗阻而引起一系列癥狀。此病也被稱為Cast綜合征、Wilkie綜合征、十二指腸血管性壓迫綜合征等。正常情況下，十二指腸水平部被Treitz韌帶固定于SMA與AO的夾角內(nèi)，夾角角度38°～65°[4]，十二指腸到兩側血管的平均距離為10～28 mm[5]。當SMA與AO夾角小于25°時，或二者距離小于8 mm時，易使SMA將十二指腸水平部壓迫于主動脈或椎體上，從而造成腸腔狹窄和梗阻[6]。導致SMAS的因素可能是先天的，如腸旋轉不良、低腸系膜上動脈起源、十二指腸旁疝等[7]；也可能是后天因素：腫瘤、結核、克羅恩病[8]、燒傷、減肥手術等高代謝狀態(tài)引起體質量減輕、腹腔脂肪組織減少，各種需重建消化道的手術、脊柱手術[9]，腹主動脈瘤、妊娠子宮、外傷致SMA假性動脈瘤[10]、多發(fā)性硬化癥[11]等鄰近組織的形態(tài)改變導致二者間距變小。

SMAS的癥狀包括早飽、餐后疼痛、飯后惡心嘔吐、腹脹、噯氣、反流等[12]。因此，對于反復發(fā)作餐后腹脹、惡心、嘔吐，癥狀與進食、體位相關，且體型瘦長的患者均應考慮此病。對于SMAS的診斷，首選上消化道鋇餐造影。造影典型表現(xiàn)：(1)十二指腸水平段與上升段交界處有縱行壓迫征象(刀切征或筆桿征)或呈瀑布狀下落；(2)鋇劑通過受阻，改變體位或加壓按摩后可通過或部分通過；(3)受阻近端十二指腸可有不同程度的擴張和逆蠕動波[13]。同時應行CT及胃鏡，胃鏡可排除其他上消化道疾病；而CT增強后可進行血管三維重建，可明確SMA與AO的夾角情況、間距是否縮短、近端有無梗阻擴張，也可排除腫瘤。SMA與AO的夾角和間距是診斷SMAS的較好指標，夾角<22°診斷的敏感度為42%，特異度為100%，間距<8 mm診斷的敏感度和特異度均接近100%[14]。故有研究[15]推薦將上消化道鋇餐造影結合CT檢查作為診斷SMAS的首選方法。

2.2 病例1 病例1患者以進食后腹脹癥狀起病，外院胃鏡檢查未見梗阻、潰瘍，腹部、盆腔增強CT示SMA與AO夾角約20°，偏小；消化道鋇餐示十二指腸水平段可見筆桿狀壓跡，近端十二指腸稍擴張，可見逆蠕動波，據(jù)此SMAS診斷明確。但患者伴發(fā)肝酶升高、甲狀腺功能減退、皮質醇水平升高，可能并發(fā)蛋白質-能量營養(yǎng)不良的繼發(fā)性改變。病例1患者BMI為15.2 kg/m2，為重度營養(yǎng)不良[16]。當發(fā)生蛋白質-能量營養(yǎng)不良時，性腺軸、甲狀腺軸被抑制，可表現(xiàn)為停經(jīng)、性欲減退、非甲狀腺病態(tài)綜合征，同時腎上腺軸激活[17]。該患者的甲狀腺功能減退，甲狀腺軸被抑制；皮質醇水平升高，腎上腺軸激活，同時存在肝損傷。病程中曾服用中藥，但患者停用中藥且口服保肝藥物后，肝功能未見好轉，故不排除饑餓誘導肝細胞自噬導致的肝損傷[18]。患者結婚多年，未育，也未測睪酮，不排除其性腺軸被抑制。當甲狀腺軸、生長激素軸、骨髓被抑制后可減少機體消耗，腎上腺軸激活被用于支持基本生命活動，將主要的能量儲備用于維持最基本的生命活動，保障機體的生存，當患者的營養(yǎng)情況改善后，激素水平的改變能夠恢復。該患者經(jīng)過治療后癥狀改善，肝功能逐漸恢復。

2.3 病例2 病例2患者年齡較小，惡心嘔吐間斷發(fā)作，促胃動力治療后好轉，癥狀無特異性。因此對于高度懷疑的病例早期適當行影像學聯(lián)合檢查是必要的。上消化道造影示瀑布胃，未見典型SMAS改變，但腹部CT示SMA與AO夾角縮小，明確了該病的診斷。但該患者SMA與AO夾角縮小角度較小，發(fā)現(xiàn)較早，短期腸外營養(yǎng)后即過渡到腸內(nèi)營養(yǎng)，通過合理的腸內(nèi)營養(yǎng)有效地改善了患者營養(yǎng)狀況，體質量增加，癥狀改善。

2.4 SMAS治療 目前，對于SMAS的治療，以保守治療為主，成功率較高，約為83%[19]?；颊邔I養(yǎng)治療的耐受程度不一，需制訂個體化腸內(nèi)外營養(yǎng)方案，改善患者營養(yǎng)狀況。對于腸內(nèi)營養(yǎng)患者，建議少量多餐，流質飲食，輔以體位治療(左側臥位、俯臥位或者膝胸位)，并增強腹壁肌肉鍛煉；部分保守治療無效難以進食者，可行經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃或空腸造口術，通過胃管引流出胃內(nèi)容物，減輕患者嘔吐等癥狀，并給予腸內(nèi)營養(yǎng)，改善患者營養(yǎng)狀況。對于慢性SMAS，需注意患者是否合并抑郁或焦慮，根據(jù)情況加用抗抑郁藥物。

外科手術治療一般不作為首選，僅當保守治療無緩解、出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥等情況下考慮。術式包括十二指腸空腸吻合術、十二指腸血管前移位術、Treitz韌帶松解術、BillrothⅡ式胃空腸吻合術、胃大部切除、胃空腸吻合術及十二指腸環(huán)形引流術、腹腔鏡手術。目前以十二指腸空腸吻合術和Treitz韌帶松解術為主流的手術方式，成功率較高，可達90%[20-21]。

2.5 小 結 SMAS為臨床少見病，癥狀不典型，易誤診或漏診，當出現(xiàn)反復發(fā)作餐后腹脹、惡心、嘔吐癥狀，影像學檢查示SMA與AO夾角縮小及十二指腸水平段受壓表現(xiàn)時，需考慮本病可能。SMAS的治療首選內(nèi)科保守治療，需制定個體化腸內(nèi)外營養(yǎng)支持方案，嚴格把握手術指征。