李曉波，周佳威，周炳元(通訊作者)

（蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 江蘇 蘇州 215006）

心肌淀粉樣變（Cardiac amyloidosis，CA）是由于淀粉狀的蛋白質(zhì)物質(zhì)大量堆積于心肌組織，進而導(dǎo)致的一種以心律失常、心功能不全為主要特征的心肌病。該病在臨床上并不多見，具有預(yù)后普遍不良、早期鑒別診斷難度大等特點[1]。心肌組織活檢是當前臨床診斷CA的唯一“金標準”，但有一定的創(chuàng)傷風險，臨床推廣限制較大[2]。心臟超聲是臨床判斷患者有無CA表現(xiàn)的另一種重要影像學(xué)手段，其操作安全無創(chuàng)、易于開展。為進一步明確該診斷技術(shù)在CA患者中的實施價值，本研究就近年收治的42例患者資料做了一些分析和總結(jié)。具體示下。

1 資料與方法

1.1 材料

搜集2018年5月—2020年5月經(jīng)我院收治且確診的42例CA患者的臨床資料，其中男性24例，女性18例，年齡48～76歲，平均年齡（62.8±6.5）歲；NYHA分級：Ⅱ級12例，Ⅲ級22例，Ⅳ級8例。入選患者均經(jīng)系統(tǒng)的活體病理檢查提示心臟內(nèi)存在淀粉樣物質(zhì)，心臟超聲診斷發(fā)現(xiàn)較明顯的左心室舒張功能異常，且呈向心性增厚表現(xiàn)；同時所有患者均提示有不同程度的心力衰竭癥狀。

1.2 方法

搜集42例患者的性別、年齡以及NYHA分級等基本信息，并對其組織活檢結(jié)果、心電圖、心臟超聲技術(shù)以及血尿常規(guī)檢測結(jié)果等進行整理和記錄。

1.2.1 心電圖分析 采用十二道心電圖機（型號：9030P型）對30例患者進行心電圖掃查，主要分析和記錄以下幾項：①右束支傳導(dǎo)阻滯等非正常的心臟節(jié)律與傳導(dǎo)現(xiàn)象，②低電壓，即所有肢體導(dǎo)聯(lián)電壓絕對值在0.5mV以下，③假性梗死波形，即檢查提示有病理性Q波位于2個以上相鄰或者相關(guān)的導(dǎo)聯(lián)，但在冠脈造影以及CT血管重建技術(shù)下未見異常。同時對30例患者的體表標準導(dǎo)聯(lián)電壓絕對值（12個）進行計算。

1.2.2 心臟超聲診斷 使用多普勒超聲診斷系統(tǒng)（型號：Vivid型）對所有患者進行檢查，探頭頻率設(shè)置為2.5～3.5MHz，在左側(cè)臥體位下，按照常規(guī)診斷方法進行掃查，主要記錄患者的室間隔厚度、左心房體積、左心室后壁增厚情況、左室舒張/收縮末期內(nèi)徑（LVEDD及LVESD）以及左室射血分數(shù)（LVEF）等，同時判斷患者有無心包積液。

1.3 數(shù)據(jù)分析方法

數(shù)據(jù)采用SPSS20.0統(tǒng)計學(xué)軟件分析處理，計數(shù)資料采用率（%）表示，行χ2檢驗，計量資料用均數(shù)±標準差（）表示，行t檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 心臟超聲技術(shù)診斷結(jié)果

42例患者經(jīng)心臟超聲技術(shù)診斷均提示存在心室間隔，左心室容積處于參考值范圍內(nèi)，但后壁出現(xiàn)向心性增厚變化。所有患者均有程度不等的心臟舒張功能異常。其中提示左心房肥大者占92.9%；提示存在心包積液者占47.6%（包括11例同時伴胸腔或腹腔積液），提示心內(nèi)膜下心肌有顆粒樣明顯反光特征者占73.8%。具體見圖1（1-2）、圖2以及表1。

表1 42例患者的心臟超聲技術(shù)診斷結(jié)果

注：圖1-1：心尖四腔心切面：左室壁均勻性增厚，回聲呈“磨玻璃”樣；

圖1-2：乳頭肌水平左室短軸切面：左室壁均勻性增厚，回聲呈“磨玻璃”樣

注：圖2：二維斑點追蹤技術(shù)成像：左室壁各節(jié)段應(yīng)變絕對值平均值為-7.3%，呈“心尖保留”型。

2.2 心電圖檢查結(jié)果

42例患者經(jīng)心電圖檢查均提示有偏低的肢體導(dǎo)聯(lián)電壓，其中同時存在胸前導(dǎo)聯(lián)低電壓者11例，占比26.2%；提示有假性梗死性Q波者19例，占比45.2%；提示右束支傳導(dǎo)完全阻滯、1度房室傳導(dǎo)阻滯、2度Ⅱ型竇房阻滯以及永久性房顫者依次有2例、1例、1例和2例，占比分別為4.8%、2.4%、2.4%和4.8%。

3 討論

CA在臨床上雖然不多見，但由于可導(dǎo)致心肌順應(yīng)性降低、左心室向心性增厚等一系列問題，甚至發(fā)展為心臟收縮功能障礙，故而對于其危害也不容忽視。在疾病不同發(fā)展時期，CA的癥狀各異，特異性表現(xiàn)不明顯，極易與其他類型的心肌病混淆[3-4]。為確?；颊呱踩⒏纳萍膊☆A(yù)后，爭取對CA的早診斷、早治療尤為重要。

本研究結(jié)合42例CA患者的資料進行分析，發(fā)現(xiàn)該病患者心電圖普遍提示有偏低的肢體導(dǎo)聯(lián)電壓以及假性梗死性Q波（45.2%），究其原因，與心肌血壓持續(xù)處于較高水平，致使心室壁厚度不一有主要關(guān)系[5]。但臨床診斷時容易忽視此種情況，或易與其他疾病混淆，進而導(dǎo)致誤、漏診。因此，對于疑似心肌疾病的患者，還需做進一步的超聲診斷，以確定有無CA。

研究認為，左心室向心性增厚、心臟舒張功能異常以及心房擴大等均是CA的典型超聲影像特征。本研究42例患者經(jīng)心臟超聲檢查，均提示有左心室內(nèi)徑、左心室后壁厚度增大等表現(xiàn)，并且所有患者均伴有程度不等的心臟舒張功能異常，與上述研究看法相似；CA普遍伴有高血壓以及某些心肌疾病，這是導(dǎo)致心室增厚的主要原因，此外超聲檢查還可見間隔有顆粒點強回聲。本研究發(fā)現(xiàn)，有73.8%的患者經(jīng)超聲診斷提示心內(nèi)膜下心肌有顆粒樣明顯反光特征，符合上述研究觀點，同時檢出心房肥大、中量或大量心包積液者分別占92.9%與47.6%，該兩項影像特征也可作為判斷患者有無CA的重要參考依據(jù)。

綜上所述，心臟超聲技術(shù)對于CA的診斷有重要的輔助價值，但為了確保為臨床提供的診斷數(shù)據(jù)更準確、更具有指導(dǎo)價值，配合臨床癥狀、心電圖以及心外活檢等檢查也具有重要意義。