田莎，趙玥，姚進(jìn)

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬眼科醫(yī)院特檢科，南京 210000)

埋藏型視盤玻璃疣(optic disc drusen，ODD)是一種單眼或雙眼發(fā)病的先天性視神經(jīng)異常，屬于常染色體顯性遺傳[1]。檢眼鏡下較難看到深層的ODD，視盤輕微隆起或比較飽滿，邊界模糊；視盤上血管數(shù)量增多、擴(kuò)張；隨著玻璃疣體的增大，其逐漸向視盤表面發(fā)展，使視盤邊界不清呈隆起狀，而且可以直接損傷或者壓迫臨近的血管，引起血管破裂造成視盤周圍淺層或深層的出血[2]。該病發(fā)病隱匿，癥狀輕微，臨床上易漏診或與視神經(jīng)炎等疾病相混淆。目前臨床關(guān)于埋藏型ODD的光學(xué)相干斷層掃描血管成像(optical coherence tomography angiography，OCTA)的影像特征鮮見報道。本研究旨在了解埋藏型ODD的OCTA影像特征，探討其對本疾病的臨床診斷價值。

1 對象與方法

1.1 對象

回顧2017年1月至2018年12月在南京醫(yī)科大學(xué)附屬眼科醫(yī)院就診并確診為埋藏型ODD的患者共13例20只眼。其中7例14只眼為雙眼發(fā)病，6例6只眼為單眼發(fā)病。所有患者中男6例，女7例；年齡25～48(36.5±2.2)歲?；颊呔驮\時最佳矯正視力0.3～1.0。排除標(biāo)準(zhǔn)為因高度近視、屈光介質(zhì)渾濁嚴(yán)重及配合不佳導(dǎo)致成像不清的患眼。

根據(jù)文獻(xiàn)[3]標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)深淺ODD可分為埋藏型和表面型。埋藏型ODD患者通常視盤較小，呈飽滿隆起狀，邊界模糊，無充血，表面血管不被遮蓋。視盤表面或周圍可伴有視網(wǎng)膜出血，可能是由于硬而銳利的疣體壓迫或直接損傷視盤上或周圍毛細(xì)血管引起。本次采集的所有患眼眼底可見視盤水腫，邊界不清，生理性視杯消失，均符合埋藏型玻璃疣的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其中4例4眼伴有視盤旁視網(wǎng)膜下出血。

1.2 方法

所有患者行眼底照相、B超、眼底自發(fā)熒光(fundus autofluorescence，F(xiàn)AF)、眼底血管熒光造影(fundus fluorescein angiography，F(xiàn)FA)及OCTA檢查(圖1，2)。眼底彩色照相檢查采用日本Topcon眼底照相機(jī)進(jìn)行；B 型超聲檢查采用天津邁達(dá)ODM‐2100S眼科A/B超聲測量儀；FFA檢查采用德國海德堡共焦激光掃描眼底血管造影儀進(jìn)行。眼底照相可見視盤邊界不清，可伴視盤旁視網(wǎng)膜下出血(圖1A，圖2A，圖2B)。眼底FAF可見視盤邊界不清，局部呈高熒光，伴視盤旁網(wǎng)膜下出血呈遮蔽熒光(圖1B，圖2C)。FFA造影早期可見視盤呈局限性高熒光，視盤周圍視網(wǎng)膜下出血呈遮蔽熒光，晚期視盤呈持續(xù)性的結(jié)節(jié)樣強(qiáng)熒光，無熒光素滲漏其形態(tài)、大小較早期無明顯變化[4](圖1C，圖2D)。B超檢查可見視盤處呈局部高回聲隆起，鈣樣物質(zhì)呈強(qiáng)回聲，其周邊顯示呈暗區(qū)，降低增益后高回聲不消失[5](圖1D)。

所有患眼采用美國光視公司的Angio Vue OCT血管成像系統(tǒng)(Avanti RTVue XR，Optovue)行OCTA檢查。由同一位醫(yī)生對患者患眼行視盤4.5 mm×4.5 mm范圍掃描，操作中盡量避免抖動嚴(yán)重、淚膜不穩(wěn)定等影響圖像質(zhì)量的客觀因素，系統(tǒng)自動處理圖像后，提供視盤血流圖及對應(yīng)結(jié)構(gòu)En face圖像和B‐scan圖像、視盤神經(jīng)纖維厚度，RPC血流密度等。

2 結(jié)果

所有患眼OCTA檢查可見視盤境界不清，玻璃疣處神經(jīng)纖維層較正常者顯著增厚，根據(jù)玻璃疣體積大小不同視盤凹陷有差異，聯(lián)合B‐scan可見視盤神經(jīng)纖維層下與神經(jīng)上皮層間類團(tuán)狀高反射，似有囊膜包裹，內(nèi)部無血流信號。并發(fā)缺血性視神經(jīng)病變時，視盤缺血區(qū)可見相對應(yīng)的RPC血流密度降低(圖1E，F(xiàn)；圖2E～H)。

3 討論

埋藏型ODD表現(xiàn)為視盤隆起，邊界不清，并伴有視盤血管分支異常、血管粗大、血管增多并扭曲等異常改變。隨著年齡增長，玻璃疣體積增大，可見性增加，埋藏性可變?yōu)榭梢娦?。同時由于疣體逐漸向視盤表面發(fā)展，使視盤邊界不清，呈隆起狀，可直接損傷或者壓迫臨近的血管，引起血管破裂，造成視盤周圍淺層或深層的出血[6]。

臨床上埋藏型ODD常需與視盤水腫、視神經(jīng)乳頭炎以及前部缺血性視神經(jīng)病變等鑒別。利用OCTA檢查發(fā)現(xiàn)，視盤水腫可見視盤邊界不清，充血水腫顯著，表面毛細(xì)血管迂曲擴(kuò)張，病灶區(qū)血流密度降低，但是視盤周邊局部血流密度增加，視盤水腫對應(yīng)B‐scan可見神經(jīng)纖維層增厚隆起，呈雙峰樣改變，且神經(jīng)纖維層邊界不清[7]；視神經(jīng)乳頭炎可見視盤邊界不清，生理凹陷消失，充血水腫，但隆起度一般不及視盤水腫，周圍視網(wǎng)膜中央靜脈擴(kuò)張迂曲，動脈正?；蚵约?xì)，淺層及深層視網(wǎng)膜毛細(xì)血管層可見少量出血及硬性滲出；前部缺血性視神經(jīng)病變急性期時亦可見視盤充血水腫，缺血區(qū)域毛細(xì)血管匱乏，RPC血流密度降低并神經(jīng)纖維層厚度變薄，非缺血區(qū)域的視盤表面毛細(xì)血管代償性擴(kuò)張，神經(jīng)纖維層厚度顯著增厚，RPC血流密度升高。這些不同的OCTA影像有助于與埋藏型ODD相鑒別。

在傳統(tǒng)檢查手段中，B超是診斷ODD相對最有效的方法[8]，但只能檢測出融合范圍較大的玻璃疣。FFA可以通過是否有熒光滲漏而與其他視神經(jīng)疾病相鑒別，但當(dāng)并發(fā)缺血性視神經(jīng)病變時，也可能伴有視盤熒光滲漏。頻域OCT檢查只能觀察到神經(jīng)纖維層增厚[9]，無法判斷疾病性質(zhì)。

本研究結(jié)果顯示：在埋藏型ODD檢查中，OCTA檢查結(jié)果與傳統(tǒng)影像檢查結(jié)果相一致。同時進(jìn)一步對比發(fā)現(xiàn)OCTA相比傳統(tǒng)檢查有以下優(yōu)勢：1)OCTA掃描后可獲得多模式影像結(jié)果，從多角度觀察分析，這是其相較于其他傳統(tǒng)影像檢查的最大優(yōu)勢。2)由于可以通過調(diào)整手動分層線進(jìn)行分層觀察，且不受少量出血遮蔽或熒光滲漏的影響，OCTA能更清晰地顯示視盤邊界、視盤血管及毛細(xì)血管的形態(tài)。3)結(jié)合血流信號的B‐scan，可以幫助鑒別斷層圖像中隆起病灶是否存在血流信號，從而進(jìn)一步診斷鑒別；4)通過軟件自設(shè)的隨訪模式，可以將疾病前后不同時期圖像鎖定在同一觀察層面觀察，直觀了解疾病的變化情況。5)通過軟件自設(shè)的數(shù)據(jù)分析，可客觀分析疾病發(fā)展不同時期血流密度、神經(jīng)纖維層(retinal nerve fiber layer，RNFL)、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞復(fù)合體(ganlion cell complex，GCC)的變化情況[10]。

本研究發(fā)現(xiàn)埋藏型ODD在OCTA中的共性特征可提高對本疾病在影像學(xué)檢查判別中的認(rèn)識，具有一定的臨床價值。同時本研究結(jié)果證實(shí)：對于無法行FFA檢查的患者，OCTA可以發(fā)揮其快捷無創(chuàng)的優(yōu)勢。但研究也發(fā)現(xiàn)：OCTA對患者的固視度要求較高，對于固視差、屈光介質(zhì)渾濁等的患者，往往會影響圖像結(jié)果的清晰度。此外，本研究因樣本量較小，還有待于大樣本研究和長期結(jié)果分析，有助于評估這種新的成像工具在ODD診斷和隨訪中的確切作用。因此，應(yīng)了解不同檢查方法的影像特征，將多模式影像結(jié)果結(jié)合，發(fā)揮各自特點(diǎn)的同時，又相互補(bǔ)充不足之處，幫助臨床更好地對ODD進(jìn)行鑒別診斷。