王沫，舒暢,3,4，張惟常，王暾，李鑫，何昊

（1.中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院 血管外科，湖南 長沙 410011；2.中南大學(xué)血管病研究所，湖南 長沙 410011；3.中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院 血管外科，北京 100037；4.國家心血管病中心，北京 100037）

迷走右鎖骨下動脈（aberrant right subclavian artery，ARSA）是一種常見的主動脈弓部發(fā)育畸形，發(fā)病率為0.5%～1%[1]。當(dāng)Stanford B型主動脈夾層（TBAD）合并ARSA，由于TBAD原發(fā)破口常位于降主動脈峽部，臨近ARSA的主動脈開口處，解剖學(xué)情況復(fù)雜。既往多采用開放手術(shù)治療，手術(shù)難度較大。隨著胸主動脈覆膜支架腔內(nèi)技術(shù)（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）迅速發(fā)展，其已經(jīng)成為TBAD的首選治療方法。如何采用TEVAR技術(shù)治療合并ARSA的TBAD是目前臨床難點問題。

本研究回顧分析中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院血管外科收治的16例采用TEVAR技術(shù)治療的TBAD合并ARSA患者的臨床資料，探討該技術(shù)治療的有效性、安全性和預(yù)后。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2012年1月—2019年12月共收治急性TBAD合并ARSA患者16例，全部采用TEVAR技術(shù)治療。男14例，女2例；平均年齡為（56.1±11.3）歲，患有5年以上高血壓病史14例，腦梗2例，心臟疾患2例，糖尿病1例，慢性阻塞性肺疾病2例，5年以上吸煙史者11例，伴有高血脂癥者11例。

所有患者在癥狀出現(xiàn)后1～11d，平均（4.1±1.8）d入住我院。所有患者入院后行急診主動脈CTA檢查（圖1），明確主動脈疾病診斷、解剖學(xué)形態(tài)特征、和分支動脈受累及情況。根據(jù)Criado[2]主動脈弓分區(qū)，13例位于Z3區(qū)，3例位于Z4區(qū)；左椎動脈優(yōu)勢血管14例，右椎動脈優(yōu)勢血管1例，椎動脈均勢血管1例；TBAD累及腹腔干9例，累及腸系膜上動脈9例，累及左/右腎動脈 9例，累及髂動脈7例，累及股動脈1例。

圖1 TBAD合并ARSA術(shù)前CTA三維重建 A：前視圖；B：后視圖 Figure1 Three-dimensional reconstruction of preoperative CT angiography of a patient with TBAD and combined ARSA A:Front view;B:Rear view

1.2 手術(shù)方法

因為TBAD原發(fā)破口位于左鎖骨下動脈（left subclavian artery，LSA）起始部附近或累及ARSA的主動脈開口，近端錨定區(qū)不足，主動脈支架需向近端前移覆蓋LSA和（或）ARSA來取得足夠長的錨定區(qū)。但同時覆蓋LSA和ARSA，有造成鎖骨下動脈竊血或上肢缺血，脊髓缺血和腦卒中發(fā)生的可能。因此，必須至少保證椎動脈優(yōu)勢一側(cè)鎖骨下動脈的血流供應(yīng)。為制定合理的手術(shù)方案，根據(jù)TBAD原發(fā)破口與LSA、ARSA之間的距離和相對位置，本研究將TBAD合并ARSA分為以下3種情況：⑴ TBAD原發(fā)破口位于ARSA開口以遠，且距離＞15 mm，行TEVAR封堵夾層破口。⑵ TBAD原發(fā)破口位于ARSA開口以遠，但距離＜15 mm，則根據(jù)優(yōu)勢椎動脈決定手術(shù)方案：若為左側(cè)椎動脈優(yōu)勢，則行TEVAR封堵夾層破口及ARSA開口；若為右側(cè)椎動脈優(yōu)勢或雙側(cè)椎動脈均勢，則在行TEVAR的同時重建ARSA。⑶ TBAD原發(fā)破口位于LSA開口以遠，且距離＜15 mm，ARSA受累，根據(jù)優(yōu)勢椎動脈決定手術(shù)方案：若為左側(cè)椎動脈優(yōu)勢，則重建LSA；若為右椎動脈優(yōu)勢，則重建ARSA；若為雙椎均勢，則需重建雙側(cè)鎖骨下動脈。對于需要重建鎖骨下動脈的患者，通常選擇TEVAR結(jié)合“煙囪”技術(shù)重建LSA；“煙囪”或“潛望鏡”技術(shù)重建ARSA；對于夾層破口位于主動脈小彎側(cè)的患者，也可選擇開窗技術(shù)以保留鎖骨下動脈血流?；颊哂枰匀椴骞苤糜谘雠P位，于右側(cè)或左側(cè)（根據(jù)患者術(shù)前CTA決定）腹股溝區(qū)和左側(cè)肘部做切口，解剖顯露右/左股總動脈和左肱動脈。在直視下Seldinger技術(shù)穿刺股動脈和左肱動脈，置入合適的導(dǎo)管鞘。X線透視下將超滑導(dǎo)絲及黃金標(biāo)記豬尾導(dǎo)管經(jīng)股動脈置入至升主動脈，行主動脈造影。根據(jù)TBAD破口與LSA和ARSA的位置關(guān)系，雙側(cè)椎動脈的直徑與通暢情況，結(jié)合術(shù)前CTA結(jié)果最終確定手術(shù)方案。測量擬錨定區(qū)各血管直徑，選取與之相適應(yīng)的主動脈覆膜支架。根據(jù)LSA直徑大小置入覆膜煙囪支架（通常直徑大小為6 mm或8 mm）于LSA，將煙囪支架近端置入主動脈真腔內(nèi)，遠端置于LSA內(nèi)，從股動脈導(dǎo)入超硬導(dǎo)絲至升主動脈，沿超硬導(dǎo)絲導(dǎo)入選擇好的覆膜支架至擬錨定區(qū)并準(zhǔn)確釋放，覆蓋原發(fā)破口和LSA及ARSA，再釋放已置入LSA的覆膜“煙囪”支架，“煙囪”支架的近端需超過主動脈支架近端覆膜部分約10 mm，使用與煙囪支架相同型號的球囊充分?jǐn)U張LSA“煙囪”支架，擴張壓力為8～10 atm（1atm=101.325 kPa）。再次造影確認(rèn)主動脈夾層修復(fù)及各支架通暢情況。撤出各導(dǎo)管導(dǎo)絲，用5-0 Prolene線縫合股動脈和左肱動脈處切口。術(shù)畢，患者常規(guī)返回病房監(jiān)測血壓、心率等生命體征。

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)結(jié)果及并發(fā)癥處理

手術(shù)時間為50～190min，平均（94.3±41.4）min，16例患者技術(shù)成功率100%（表1），其中5例采用單純TEVAR術(shù)覆蓋夾層原發(fā)破口及ARSA，保留LSA；7例置入主動脈支架和LSA煙囪支架；1例患者采用煙囪技術(shù)重建LSA并采用潛望鏡技術(shù)重建ARSA（圖2）；1例患者行LSA動脈開窗；2例患者保留了雙側(cè)鎖骨下動脈。DSA造影示近端原發(fā)破口完全修復(fù)，主動脈真腔顯著擴張，假腔消失，煙囪支架內(nèi)血流通暢，1例患者出現(xiàn)Ia型內(nèi)漏，隨后予以球囊擴張主動脈支架近端后內(nèi)漏消失。術(shù)后患者均返回病房監(jiān)測生命體征，術(shù)后未發(fā)現(xiàn)鎖骨下動脈竊血，脊髓缺血，腦卒中等癥狀，無患者死亡，2例患者出現(xiàn)右上肢乏力癥狀，予以保守治療3 d后恢復(fù)正常，所有患者均在術(shù)后2周內(nèi)出院。重建LSA和（或）ARSA患者術(shù)后口服拜阿司匹林100 mg/d，氯吡格雷75 mg/d，3個月后根據(jù)復(fù)查CTA顯示的支架通暢情況、內(nèi)漏及假腔血栓化情況決定是否停服。

2.2 隨訪

隨訪時間3～66個月，平均（33.2±19.8）個月，所有患者均正常生活，術(shù)后2周與3、6、12個月，之后每年1次進行隨訪，復(fù)查CTA。術(shù)后2周CTA示煙囪支架和主動脈支架均通暢，真腔擴大，假腔縮小，活動性血流消失（圖3）。比較術(shù)前和末次隨訪的主動脈，降主動脈最大直徑從術(shù)前（36.9±10.1）mm降至（34.0±9.6）mm，假腔與真腔之比從1.04±0.66降至0.20±0.29。長期隨訪期間，未出現(xiàn)右上肢缺血、脊髓缺血、腦卒中、鎖骨下動脈竊血癥狀，支架移位、內(nèi)漏和其他支架相關(guān)并發(fā)癥，所有煙囪支架均保持通暢。

表1 手術(shù)結(jié)果及術(shù)中支架使用情況Table1 Surgical results and stent graft information

表1 手術(shù)結(jié)果及術(shù)中支架使用情況（續(xù)）Table1 Surgical results and stent graft information (continued)

圖2 使用煙囪技術(shù)重建LSA，潛望鏡技術(shù)重建ARSA患者的術(shù)后CTA三維重建圖像（TBAD 被完全封堵，弓部分支動脈通過重建，均保持通暢）Figure2 Three-dimensional reconstruction of postoperative CT angiography of a patient undergoing TEVAR plus chimney and periscope technique to reconstruct LSA and ARSA (complete coverage of the TBAD and patent reconstructed branch arteries of the aortic arch)

圖3 使用TEVAR 聯(lián)合煙囪技術(shù)重建LSA患者的CTA 圖像（LSA 內(nèi)煙囪支架通暢，TBAD 原發(fā)破口被主動脈支架封堵，真腔擴大而假腔縮?。〧igure3 The CT angiography of a patient undergoing TEVAR plus chimney technique to reconstruct LSA (patent LSA chimney stent,covarage of the primary tear of aortic dissection by aortic stent,and enlargement of the true lumen with shrinkage of the false lumen)

3 討 論

ARSA于1735年在尸檢中首次發(fā)現(xiàn)[3]。ARSA不從無名動脈發(fā)出，其作為主動脈弓第四分支，直接開口于左鎖骨下動脈以遠的主動脈，橫穿食管和脊柱之間。ARSA多無癥狀，約5%的患者有吞咽困難，呼吸困難，胸痛，右上肢乏力等臨床表現(xiàn)[4]。

TBAD合并ARSA非常罕見，僅有少量病例報道[5-10]。其發(fā)生的機制尚未清楚，推測與動脈形態(tài)異常導(dǎo)致的血流動力學(xué)改變有關(guān)。該病目前尚無統(tǒng)一治療標(biāo)準(zhǔn)，開胸手術(shù)，TEVAR手術(shù)，雜交手術(shù)均有報道。Kieffer等[11]報道了使用開胸手術(shù)治療TBAD合并ARSA的早期病死率為30%。雜交手術(shù)聯(lián)合外科及腔內(nèi)技術(shù)處理主動脈弓部病變，旨在降低傳統(tǒng)開放手術(shù)的創(chuàng)傷和技術(shù)難度，其手術(shù)術(shù)式多樣且差異較大，目前尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，治療效果有待研究。Cochennec等[12]采用雜交手術(shù)治療累及主動脈弓部的復(fù)雜TBAD病變，30 d病死率為29%，術(shù)后24%的患者出現(xiàn)逆撕的A型夾層，12%的患者出現(xiàn)致死性腦卒中；術(shù)后II型和III型內(nèi)漏發(fā)生率也較高，部分需要二期手術(shù)治療。

TEVAR手術(shù)創(chuàng)傷小，具有良好的安全性和有效性，是目前TBAD首選的治療方法[13]。對于合并ARSA的TBAD，TEVAR治療的報道較少；相比開放手術(shù)和雜交手術(shù)，其創(chuàng)傷小，避免了主動脈吻合、深低溫體外循環(huán)等高風(fēng)險的復(fù)雜步驟，具有顯著優(yōu)勢，尤其對于高齡和存在嚴(yán)重合并癥的患者。TEVAR治療的關(guān)鍵在于：主動脈弓部分支受累情況，雙側(cè)椎動脈的形態(tài)，同時主動脈和ARSA扭曲度相對較小[14]。對于合并ARSA的TBAD,ARSA開口和夾層破口相對位置的不確定性，主動脈弓部4分支通常不同程度被TBAD累及，是TEVAR治療TBAD合并ARSA的主要難點。在某些情況下，夾層破口累及LSA或恰好位于LSA開口處而無足夠的錨定區(qū)，為使TEVAR獲得足夠的近端錨定區(qū)并保證分支動脈血供,通常需要結(jié)合“煙囪”、開窗、分支支架等輔助技術(shù)；手術(shù)時間因此而延長，操作更為復(fù)雜而棘手，圍手術(shù)期病死率、術(shù)后內(nèi)漏的發(fā)生、腦卒中等神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥也相應(yīng)增加[15]。本研究中，技術(shù)成功率達100%，無圍手術(shù)期死亡的發(fā)生，無截癱、腦卒中等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，證實了TEVAR治療TBAD合并ARSA這一復(fù)雜解剖條件的短中期有效性和安全性。

對于椎動脈、基底動脈正常、Willis環(huán)完整且非左椎動脈優(yōu)勢的TBAD患者，TEVAR手術(shù)封堵LSA一般不會發(fā)生缺血、功能障礙等嚴(yán)重并發(fā)癥[16]。本研究中，ARSA位于LSA遠端且夾層原發(fā)破口鄰近LSA，直接修復(fù)破口可能同時封堵兩側(cè)鎖骨下動脈，容易導(dǎo)致脊髓缺血、腦卒中等嚴(yán)重并發(fā)癥，因此，應(yīng)盡可能的保留脊髓和椎動脈的血流灌注而減少截癱和腦梗發(fā)生率。誠然，完全重建雙側(cè)鎖骨下動脈能最大限度保留血流灌注，但也會導(dǎo)致技術(shù)難度增加和手術(shù)時間延長，導(dǎo)致其他手術(shù)并發(fā)癥增加。此外，過多的弓上操作也是導(dǎo)致主動脈弓部及頸部動脈斑塊脫落，發(fā)生圍手術(shù)期腦梗的原因之一。因此，至少保留椎動脈優(yōu)勢一側(cè)鎖骨下動脈的血流灌注可能是目前最佳的選擇。研究中所有患者的椎動脈均發(fā)自于鎖骨下動脈，其中14例為左椎動脈優(yōu)勢，1例為右椎動脈優(yōu)勢，1例為左右均勢椎動脈，7例患者LSA置入煙囪支架保留椎動脈血管灌注。術(shù)后隨訪期間未見脊髓缺血、腦缺血等并發(fā)癥的發(fā)生。

目前重建鎖骨下動脈[17]的方法有：雜交技術(shù)如行血管搭橋或轉(zhuǎn)流術(shù)，開窗、煙囪、潛望鏡等技術(shù)，Ding等[18]報道應(yīng)用雜交技術(shù)治療的16例患者中出現(xiàn)腋神經(jīng)損傷和Ia型內(nèi)漏的發(fā)生率分別為12.5%和18.8%。由于手術(shù)相對復(fù)雜，雜交手術(shù)治療復(fù)雜性TBAD可能導(dǎo)致各種手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥[12,19-20]。Xiang等[21]報道頸總動脈-鎖骨下動脈搭橋術(shù)（CSB）有較長的ICU住院時間且隨訪中總病死率達到了14.3%。Saouti等[22]報道了CSB組中總并發(fā)癥率高達39%，而Piffaretti等[23]報道CSB組和煙囪技術(shù)組的臨床效果及中期隨訪結(jié)果無明顯差異。面對差別不大的臨床效果，患者通常更愿選擇創(chuàng)傷較小的治療方法?！盁焽琛奔夹g(shù)適用于近端錨定區(qū)不足的復(fù)雜主動脈病變的處理。已有研究[24-25]表明，“煙囪”支架術(shù)后短期通暢率達100%，有效保障了分支血管的血供。潛望鏡技術(shù)，又稱為“逆向煙囪”技術(shù)，為分支支架預(yù)置于降主動脈內(nèi)，與主動脈支架平行，其血流為主動脈遠端逆流而上而供應(yīng)分支動脈[26]。對于需重建雙側(cè)鎖骨下動脈的患者而言，雙煙囪技術(shù)有增加內(nèi)漏的風(fēng)險，煙囪技術(shù)結(jié)合潛望鏡技術(shù)重建雙側(cè)鎖骨下動脈不失為一種合理分配主動脈錨定區(qū)空間，減少主動脈支架與分支支架縫隙進而降低內(nèi)漏發(fā)生的方法。且用潛望鏡技術(shù)于ARSA中置入支架比煙囪順行支架更符合主動脈弓部的解剖學(xué)形態(tài)。本研究有1例患者即采用潛望鏡技術(shù)合并煙囪技術(shù)重建的LSA和ARSA。

開窗技術(shù)和分支支架技術(shù)也是主動脈弓部疾病腔內(nèi)修復(fù)輔助技術(shù)[27]，但其臨床運用仍有其局限性，尤其是分支支架技術(shù)，其對主動脈弓部解剖形態(tài)和病變部位較為苛刻，且釋放步驟難度大，支架制作耗時、且花費更高[28]。開窗技術(shù)分為體外開窗和原位開窗兩類，對于需急診手術(shù)的患者，或是高危但經(jīng)濟條件有限的患者，可考慮應(yīng)用主動脈支架人工體外開窗技術(shù)[29]，即術(shù)者在術(shù)中根據(jù)主動脈病變的解剖學(xué)形態(tài)，對主動脈覆膜支架進行體外開窗或開槽，再裝入導(dǎo)送鞘內(nèi)。此項技術(shù)需要精準(zhǔn)的開口定位，適用于病變位于主動脈弓部小彎側(cè)的患者[15]。本研究中1例患者因其破口位于主動脈弓小彎側(cè)故選擇LSA開窗術(shù)。由此可見，破口的位置，主要是其在徑向和軸向距離弓部分支動脈的距離，對選擇合適的腔內(nèi)技術(shù)也是非常重要的。但體外開窗技術(shù)最大的風(fēng)險在于可能出現(xiàn)對位不準(zhǔn)，開窗部位不能保留分支動脈，從而導(dǎo)致手術(shù)失敗，同時增加III型內(nèi)漏的風(fēng)險。

因為煙囪支架、主動脈支架和血管壁三者之間存在縫隙，煙囪技術(shù)可能導(dǎo)致Ia型內(nèi)漏的發(fā)生[30]，但實際上，由于該縫隙狹窄，其中血流速度緩慢等原因可使其內(nèi)血栓形成，縫隙逐漸消失。因此，怎樣選擇合適的支架使得煙囪支架和主動脈支架之間的縫隙縮小而易于血栓化顯得尤為重要。我們的經(jīng)驗是煙囪支架選擇材質(zhì)較硬、橫向抗壓能力較強者，而主動脈支架選擇質(zhì)軟者，可使兩者貼合類似包繞狀。由于煙囪支架直徑較小且受到主動脈和血管壁的機械壓力而存在發(fā)生閉塞可能[31]，因此在術(shù)后治療中須進行抗血小板祛聚治療以預(yù)防煙囪支架內(nèi)血栓形成造成閉塞[32]，本研究隨訪期間，所有煙囪支架均血流通暢。

TEVAR技術(shù)治療TBAD合并ARSA是一種可行的微創(chuàng)治療方法，有效性和安全性較好，能夠獲得穩(wěn)定的中長期療效。主動脈弓部分支動脈的重建是其關(guān)鍵問題，多種腔內(nèi)分支動脈重建技術(shù)可以使用。更深入的研究需要大宗病例的前瞻性研究。