李艷麗 張莉暉 劉麗瓊 楊雅吉 李志東 肖誼

氣管腺樣囊性癌(tracheal adenoid cystic carcinoma，TACC)是起源于氣管粘液腺的低度惡性腫瘤，臨床較為罕見(jiàn)，占呼吸系統(tǒng)惡性腫瘤總數(shù)的 0.04%-0.2%。由于氣管腺樣囊性癌早期臨床缺乏特異性，易誤診、漏診，確診時(shí)多為晚期。我科應(yīng)用支氣管鏡下腔內(nèi)介入治療TACC 1例，患者帶瘤生存近10年，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例資料

患者男性，56歲，主因“喘息、呼吸困難1周”入院?；颊哂?009年因痰血在外院確診為氣管腺樣囊性癌，行放、化療治療。?？撇轶w：口唇無(wú)發(fā)紺，可見(jiàn)吸氣三凹征，頸部及雙肺聞及哮鳴音。外院CT報(bào)告示氣管下段占位，堵塞管腔約95%。入院后緊急行支氣管鏡檢查：氣管下段見(jiàn)一表面光滑新生物，阻塞氣管管腔約90%，新生物表面血供較豐富，長(zhǎng)約3cm(圖1A)。予高頻電圈套約2/3新生物后(圖1B)，見(jiàn)右主支氣管不完全暴露，氣管鏡可進(jìn)入右主支氣管，見(jiàn)右側(cè)各葉段支氣管管腔通暢，患者呼吸困難癥狀明顯緩解。新生物送檢病理符合腺樣囊性癌(圖1C)。患者于2014-2018年期間多次因腫瘤復(fù)發(fā)于我科行氣管鏡下高頻電凝、APC燒灼及冷凍、硬質(zhì)支氣管鏡下介入等多種治療，均取得良好效果。2018年3月行CT檢查發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)及胸膜多發(fā)轉(zhuǎn)移(圖2)，最終因雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移及肺部感染于2019年死亡。

圖1 鏡下治療前

圖2 胸部CT示總氣管下段、隆突區(qū)及雙側(cè)主支氣管近段管壁廣泛不規(guī)則增厚、管腔狹窄，雙肺內(nèi)及胸膜多發(fā)轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)及腫塊影。

討 論

一、概述

原發(fā)性氣管腫瘤非常罕見(jiàn)，年發(fā)病率低于0.2/10萬(wàn)[1]。氣管腺樣囊性癌(TACC)是原發(fā)于氣管的低度惡性腫瘤，起源于氣管壁黏液腺上皮，好發(fā)于氣管軟骨和膜部連接處[2]，一般位于氣管和主支氣管，葉段支氣管少見(jiàn)[3]。TACC 好發(fā)于 40-60 歲的患者，與吸煙無(wú)關(guān)，男女發(fā)病率均等[4]。此瘤在黏膜下呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，瘤體無(wú)完整包膜。其突出特征是隱匿性侵犯周圍神經(jīng)束，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少，50%發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，以肺轉(zhuǎn)移多見(jiàn)[5]，也可轉(zhuǎn)移至腦、骨、肝臟、腹腔、心臟等[6-8]。TACC早期多無(wú)癥狀或僅有胸悶、刺激性咳嗽、咳痰或痰血癥狀。有報(bào)道約75%患者從癥狀出現(xiàn)1年以后才明確診斷，提示TACC極易誤診和漏診[9]。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，當(dāng)腫瘤阻塞管腔超過(guò)50%可出現(xiàn)咳嗽、氣短、咯血等癥狀，超過(guò)75%可出現(xiàn)呼吸困難等阻塞癥狀[10]。一旦發(fā)生氣道梗阻時(shí)，可迅速危及生命[11]。

二、診斷

TACC診斷主要依靠影像學(xué)、氣管鏡檢查和病理組織活檢明確[12]。支氣管鏡檢查可直接觀察腫瘤的大小和形態(tài)并行活檢，繼而確定組織學(xué)類型達(dá)到最終確診，對(duì)TACC的診斷和治療均有重要作用[13]。支氣管鏡檢查可見(jiàn)病變呈息肉狀或結(jié)節(jié)狀向管腔內(nèi)突出，管壁局部浸潤(rùn)性增厚；病變也可同時(shí)侵犯腔內(nèi)及腔外，致管腔狹窄、塌陷，亦可沿管壁長(zhǎng)軸浸潤(rùn)性生長(zhǎng)導(dǎo)致局部管腔狹窄，最顯著的特征是腫瘤邊緣不清，向遠(yuǎn)處擴(kuò)展。由于TACC臨床癥狀缺乏特異性，故對(duì)原因不明、治療效果欠佳的長(zhǎng)期咳嗽、喘息者應(yīng)及時(shí)行支氣管鏡檢查，防止漏診。

三、治療

支氣管鏡下冷凍、支架置入、高頻電凝、激光等姑息性治療手段,可有效的切除氣道腫瘤,改善氣道阻塞癥狀[14]。由于經(jīng)支氣管鏡介入治療為姑息性切除，術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)、肉芽組織增生，不可避免的導(dǎo)致管腔再狹窄。因此，大多數(shù) TACC 患者經(jīng)支氣管鏡介入治療后需定期隨訪，發(fā)現(xiàn)氣道再狹窄時(shí)需及時(shí)行支氣管鏡下介入治療維持氣道通暢。

該病例中，患者首次因呼吸困難加重至我科就診時(shí)已發(fā)生危及生命的氣道阻塞，無(wú)法行手術(shù)治療，支氣管鏡下腔內(nèi)介入治療是迅速解除氣道阻塞、改善通氣的優(yōu)先選擇。后期患者反復(fù)因腫瘤復(fù)發(fā)致氣道阻塞行支氣管鏡介入治療，取得良好效果。

總之臨床工作中需加強(qiáng)對(duì)TACC的認(rèn)識(shí)，防止誤診、漏診；對(duì)于就診時(shí)已無(wú)法手術(shù)的患者，經(jīng)支氣管鏡腔內(nèi)介入治療，是一種新的治療方法。一旦確診TACC，應(yīng)終身隨訪，定期支氣管鏡檢查配合病理活檢，可及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)病灶，及時(shí)處理，可提高生活質(zhì)量、延長(zhǎng)生存時(shí)間。