邵劍波 陳敏 郝津生 楊揚(yáng) 劉薇 劉冰 馬寧 張曉 張杰

1國家兒童醫(yī)學(xué)中心首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科2兒童耳鼻咽喉頭頸外科疾病北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（北京100045）

兒童中耳膽脂瘤相對成人發(fā)病率要低但侵襲性更強(qiáng)，病情發(fā)展速度快，病變范圍更廣，更易復(fù)發(fā)[1]。手術(shù)仍是目前治療的唯一選擇，首要目標(biāo)是清理病變，保持干耳，其次是在干耳基礎(chǔ)上兼顧聽力重建。常采用開放式乳突根治術(shù)+鼓室成形術(shù)（canal wall down mastoidectomy with tympanoplasty，CWD）和完壁式乳突根治術(shù)+鼓室成形術(shù)（canal wall up mastoidectomy with tympanoplasty ，CWU），在此基礎(chǔ)上根據(jù)個體情況輔助其他術(shù)式進(jìn)行綜合治療。傳統(tǒng)手術(shù)均在顯微鏡下完成，近年來耳內(nèi)鏡技術(shù)也越來越多的單獨(dú)或者聯(lián)合顯微鏡應(yīng)用于中耳膽脂瘤手術(shù)中。本研究回顧我科過去十年中耳膽脂瘤手術(shù)患兒資料，分析不同手術(shù)入路、手術(shù)方式術(shù)后復(fù)發(fā)率情況，以期為中耳膽脂瘤患兒術(shù)式選擇提供參考。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

回顧性分析2009年1月～2018年1月于我科行中耳膽脂瘤手術(shù)且資料完整的患兒181人，分析其性別、年齡、臨床表現(xiàn)、分期、手術(shù)方式以及復(fù)發(fā)率情況，隨訪時間2～11年。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

參照2017年EAONO/JOS聯(lián)合共識聲明[2]定義：膽脂瘤是由位于鼓室和/或乳突腔內(nèi)的角化的鱗狀上皮細(xì)胞、上皮下的結(jié)締組織以及不斷堆積的角化碎片形成的團(tuán)塊、周圍伴或不伴炎性反應(yīng)。膽脂瘤復(fù)發(fā)定義為包含有殘留的膽脂瘤和再次發(fā)生的膽脂瘤，表現(xiàn)為術(shù)后再次不干耳，影像學(xué)可疑膽脂瘤復(fù)發(fā)，手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)膽脂瘤組織且術(shù)后病理檢查確診為膽脂瘤的病例。累計(jì)手術(shù)指首次手術(shù)加后期復(fù)發(fā)手術(shù)次數(shù)，直至隨訪結(jié)束無耳流膿、影像學(xué)未見膽脂瘤組織復(fù)發(fā)的所有手術(shù)次數(shù)。

1.3 分期

按照EAONO/JOS聯(lián)合共識聲明中對于中耳膽脂瘤的分期標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)術(shù)前CT檢查及術(shù)中情況進(jìn)行分期統(tǒng)計(jì)。

1.4 手術(shù)方法

所有患兒均采用氣管插管靜吸復(fù)合全身麻醉，手術(shù)均由同一組耳科醫(yī)生完成。手術(shù)方式按2012年中耳炎臨床分類和手術(shù)分型指南[3]分為開放式乳突根治術(shù)+鼓室成形術(shù)和完壁式乳突根治術(shù)+鼓室成形術(shù)；根據(jù)媒介設(shè)備的不同分為單獨(dú)顯微鏡手術(shù)、耳內(nèi)鏡輔助下顯微鏡手術(shù)以及經(jīng)外耳道入路全耳內(nèi)鏡手術(shù)（endoscopic ear surgery,EES）。根據(jù)患兒術(shù)前影像學(xué)資料，首選CWU，術(shù)中如病變范圍廣泛難以徹底清理，或者反復(fù)復(fù)發(fā)病例，調(diào)整為CWD；對于部分病變局限于鼓室內(nèi)的膽脂瘤病例，采用耳內(nèi)鏡手術(shù)，術(shù)中如發(fā)現(xiàn)病變超過鼓竇入口，及時調(diào)整為乳突入路顯微鏡手術(shù)。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS21軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)處理，采用卡方檢驗(yàn)對各手術(shù)方式術(shù)后復(fù)發(fā)率進(jìn)行分析，檢驗(yàn)水準(zhǔn)α=0.05（雙側(cè)）。P＜0.05認(rèn)為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般情況

患兒共計(jì)181例，男132例，女49例，其中左耳86例，右耳105例，雙側(cè)10例，共計(jì)191耳，初次手術(shù)191例，64例復(fù)發(fā)，其中55例2次手術(shù)，6例3次手術(shù)，3例4次手術(shù)后無復(fù)發(fā)，累計(jì)手術(shù)267次。初次手術(shù)年齡分布2歲～14歲，中位數(shù)年齡7歲5月，見表1。

2.2 臨床特征

主要癥狀：耳流膿149耳（77.7%），聽力下降184耳（95.9%），耳臭味30耳（15.6%），耳痛26耳（13.5%），眩暈8例（9%），耳鳴17例（9%）。

術(shù)前并發(fā)癥及術(shù)中情況：耳后骨膜下膿腫7例，感應(yīng)神經(jīng)性聾2例，周圍性面癱3例；初次手術(shù)中發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)裸露41例，腦脊液耳漏1例，腦板破壞3例，半規(guī)管侵犯5例。

2.3 手術(shù)方式

191耳初次手術(shù)中，全耳內(nèi)鏡手術(shù)16例，復(fù)發(fā)1例；CWU139例，復(fù)發(fā)54例；CWD36例，復(fù)發(fā)9例，CWU和CWD術(shù)后復(fù)發(fā)率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.17）。累計(jì)267例手術(shù)中，全耳內(nèi)鏡手術(shù)共24例，復(fù)發(fā)3例；CWU共171例，復(fù)發(fā)62例；CWD共72次，復(fù)發(fā)11例，CWU和CWD術(shù)后復(fù)發(fā)率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.001），見表2。

171次CWU手術(shù)中，顯微鏡手術(shù)組151例，耳內(nèi)鏡輔助下顯微鏡手術(shù)組20例，術(shù)后復(fù)發(fā)分別為59例VS3例，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.035），見表3。

初次手術(shù)Ⅰ期36例，Ⅱ期139例，Ⅰ+Ⅱ期且局限于鼓室者共100例手術(shù)，全耳內(nèi)鏡手術(shù)15例，乳突入路顯微鏡手術(shù)78例，耳內(nèi)鏡輔助顯微鏡手術(shù)7例，術(shù)后復(fù)發(fā)為1例VS27例VS1例，耳內(nèi)鏡手術(shù)與顯微鏡手術(shù)復(fù)發(fā)率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.033），見表4。

2.4 術(shù)后隨訪時間

本研究術(shù)后隨訪時間最短2年，最長11年，所有復(fù)發(fā)患兒中，復(fù)發(fā)時間＜1年者38例，1～2年者25例，2～3年者8例，3～5年者3例，5～6年者2例，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)時間超過6年以上病例。

表1 臨床資料Table 1 Clinical date

表2 CWU及CWD手術(shù)方式比較Table 2 Comparison of CWU and CWD

表3 M-CWU和E+M-CWU手術(shù)方式比較Table 3 Comparison of M-CWU and E+M-CWU

表4 耳內(nèi)鏡手術(shù)和顯微鏡手術(shù)比較Table 4 Comparison of EES and MES

圖1 耳內(nèi)鏡手術(shù)及術(shù)后10月復(fù)查資料:A術(shù)前耳內(nèi)鏡;B術(shù)后耳內(nèi)鏡，箭頭為耳屏軟骨修復(fù)鼓膜；C、E術(shù)前CT水平位及冠狀位，膽脂瘤位于左側(cè)鼓室內(nèi)；D、F術(shù)后CT水平位及冠狀位，未見膽脂瘤復(fù)發(fā)Fig.1 Endoscopic ear surgery and review date for 10 months after surgery:A preoperative endoscopic;B postoperative endoscopic;C and E preoperative CT,cholesteatoma located in the tympanum;D and F,postoperative CT,no cholesteatoma recurrence

3 討論

由于兒童中耳膽脂瘤高復(fù)發(fā)率，既往手術(shù)多以CWD為主[4]，近年來，隨著對于兒童手術(shù)更微創(chuàng)更獲益的觀點(diǎn)[5]，逐漸傾向盡可能以CWU為主，謹(jǐn)慎選擇CWD。一方面隨著手術(shù)的進(jìn)步和各種輔助技術(shù)，術(shù)后復(fù)發(fā)率能逐漸降低。其次，更多的觀點(diǎn)[5,6]認(rèn)為CWU術(shù)后聽力改善相比于CWD提高的更為明顯。

在我們的研究數(shù)據(jù)中，初次手術(shù)CWD和CWU的術(shù)后復(fù)發(fā)率分別為25%和38.85%，復(fù)發(fā)率CWD較CWU低，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；累計(jì)手術(shù)中，CWD和CWU復(fù)發(fā)率分別為15.28%和36.26%，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。造成這一差異的原因可能一方面在于開放術(shù)式病例較少，且早期缺乏耳內(nèi)鏡等輔助手段，另一方面雖然CWD術(shù)式減小了復(fù)發(fā)的風(fēng)險性，但由于兒童期新骨的生長，仍有可能需要再次手術(shù)[7]?；谖覀兊呐R床研究，我們認(rèn)為初次手術(shù)中完壁術(shù)式并沒有顯著增加患兒的術(shù)后復(fù)發(fā)率，應(yīng)為基礎(chǔ)術(shù)式或第一選擇，如在術(shù)中發(fā)現(xiàn)病變范圍廣泛，難以徹底清除時，或膽脂瘤復(fù)發(fā)時，及時調(diào)整為開放術(shù)式。在盡量降低復(fù)發(fā)率的同時，應(yīng)避免盲目的或者不必要的開放術(shù)式，以提高患兒的生活質(zhì)量。

顯微鏡現(xiàn)在仍是中耳手術(shù)最常用的媒介方式。但顯微鏡下仍存在視野盲區(qū)，為了直達(dá)不易暴露的解剖區(qū)域，不可避免的要切除較多的正常組織?；谑中g(shù)的微創(chuàng)理念，內(nèi)鏡技術(shù)逐漸受到了重視，耳內(nèi)鏡下治療膽脂瘤早已被證實(shí)為安全、有效的技術(shù)手段[8]，對于膽脂瘤Ⅰ期的患兒，即膽脂瘤局限在一個解剖區(qū)域，耳內(nèi)鏡組9例，術(shù)后無復(fù)發(fā)患兒；Ⅱ期患兒中，耳內(nèi)鏡組的復(fù)發(fā)率低于顯微鏡組；在Ⅰ+Ⅱ期且病變局限于鼓室的患兒中，耳內(nèi)鏡組的復(fù)發(fā)率低于顯微鏡組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，提示了只要病例選取合適，耳內(nèi)鏡能明顯減少術(shù)后復(fù)發(fā)率。2019年Han等[9]的薈萃分析研究同樣認(rèn)為，兒童膽脂瘤手術(shù)耳內(nèi)鏡組術(shù)后復(fù)發(fā)率低于顯微鏡組。

耳內(nèi)鏡結(jié)合顯微鏡使用同樣顯示了巨大的優(yōu)勢。國外一項(xiàng)研究中[10]，顯微鏡手術(shù)結(jié)束后使用耳內(nèi)鏡觀察，殘留病灶率為22.8%，顯示出了耳內(nèi)鏡在觀察、清除病灶方面的優(yōu)勢。我們的研究同樣發(fā)現(xiàn)，CWU術(shù)式中，耳內(nèi)鏡輔助顯微鏡下膽脂瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率（15%）明顯低于單純顯微鏡手術(shù)（39.07%），顯示了耳內(nèi)鏡在術(shù)中發(fā)現(xiàn)隱匿病變、降低術(shù)后復(fù)發(fā)率方面起到的極大應(yīng)用價值。

無論是兒童還是成人的中耳膽脂瘤術(shù)后隨訪都是一個長期而又棘手的過程，目前最新共識認(rèn)為隨訪時間至少5年[11]，但最長時間仍未能確定，需要長期甚至終身隨訪。我們的隨訪發(fā)現(xiàn)97%（74/76）的復(fù)發(fā)是在5年內(nèi)發(fā)生，無6年以上復(fù)發(fā)病例，亦提示5年的最短隨訪期，但長期隨訪仍不可忽視。

4 總結(jié)

兒童中耳膽脂瘤手術(shù)方式上應(yīng)根據(jù)患兒年齡（外耳道條件）、病變范圍（分期）選取合適的手術(shù)方式，病變范圍局限于鼓室內(nèi)，推薦耳內(nèi)鏡手術(shù)；病變范圍廣泛的，首先考慮符合兒童生理結(jié)構(gòu)的完壁式，病變暴露欠佳者引入耳內(nèi)鏡輔助探查；開放術(shù)式僅在病變范圍難以清理徹底或復(fù)發(fā)患兒中才考慮使用。本研究的局限性在于后期耳內(nèi)鏡手術(shù)隨訪時間較顯微鏡手術(shù)總體偏短，可能對于術(shù)后復(fù)發(fā)率差異有一定的影響，其次缺乏患兒術(shù)后聽力長期隨訪資料，手術(shù)遠(yuǎn)期效果及聽力的穩(wěn)定性都有待進(jìn)一步長期隨訪研究，這也是今后我們研究工作的方向。