謝雯 劉月輝 段茂利

1南昌大學第二附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（南昌330006）2瑞典皇家卡羅林斯卡醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科臨床科學干預及技術系（瑞典斯德哥爾摩17176）

聽力損失一種常見的致殘性疾病，2015年，全世界13.3億人患有聽力損失，4.73億人罹患致殘性聽力損失[1]。2006年全國殘疾人抽樣調查結果顯示,我國聽力殘疾人數(shù)達2004萬。聽力言語殘疾者中7歲以下的患兒達80萬人，并以每年新增3萬人的速度遞增[2]。相對于成人，小兒聽力損失導致的危害更為嚴重。若小兒聽力損失沒有得到及時診治，可引起患兒言語發(fā)育障礙，及智力、行為和心理發(fā)育的異常和社會適應能力下降[3-6]。研究表明，兒童聽力損失的聽力干預越早越好，越早干預，其言語識別力、語言表達能力以及中樞聽覺發(fā)育與神經重塑就越好[7-9]。聽力的早期干預使嬰幼兒聽力損失的早期診斷成為必需。

目前用于嬰幼兒聽力測試的方法有很多，包括客觀聽力測試和主觀聽力測試。應用于嬰幼兒的客觀聽力測試主要包括耳聲發(fā)射檢查(Otoacoustic Emission,OAE)、聽性腦干反應(Auditory Brainstem Response,ABR)和多頻穩(wěn)態(tài)聽覺誘發(fā)電位(Auditory Steady-state Response,ASSR)等。這些檢測的原理是通過測試受試者聲刺激時的耳蝸電活動和腦電波反應估計患者聽力閾值和耳蝸功能。其共同的優(yōu)點是無需患者配合，檢測的準確性較高。有研究對比客觀聽力檢測和主觀聽力檢測閾值的相關性，認為兩者的相關性較高[10，11]。

盡管客觀聽力檢測和主觀聽力檢測吻合度較高，但這些檢查有各自的缺點。如:①只能反映部分聽覺傳導通路是否正常，不能全面評估整個聽覺系統(tǒng)功能；②只能接近，不能真正反映受試者聽力：如ABR只反映2000至4000Hz聽力閾值[12-14]；ASSR在500Hz處的測試閾值與純音測聽結果差異性大且重復性差[15]。對于重度以上聽力損失患者，ASSR夸大了患者聽力損失的程度[16]。因此，客觀聽力檢測對嬰兒的聽力評估可能并不準確，應該結合主觀行為聽力測試，采用“交叉印證”的原則[17]。

1 小兒主觀聽力學檢測

如前所述，客觀聽力檢測的參數(shù)只是一些檢測聽覺功能的指標，并非真正的“聽力”檢測，真正反映患者聽力的檢測仍是主觀聽力檢測，主觀聽力檢測無法完成或結果不可靠時才參考客觀聽力檢測結果評估患者聽力。主觀聽力檢測的價值是：①能真正檢測患者聽閾；②可以評估整個聽覺傳導通路的功能，并通過嬰幼兒對聲音的反應分析其認知和社交發(fā)育水平。主觀聽力檢測中，常規(guī)的行為測聽仍然是嬰幼兒定量檢測聽力的金標準[18]，目前的大量研究也是以主觀聽力檢測結果為衡量標準來評估客觀聽力檢測準確性。小兒行為測聽是常用于6歲以下小兒的主觀聽力測試，是一項很有意義、實用性很強的技術，與電生理測聽技術既相互關聯(lián)又不能相互取代，有很大的臨床應用價值。其優(yōu)點包括：①可行性高。各測試機構都有高度一致的發(fā)現(xiàn)，即對于正常聽力的嬰兒，在保守定義下的正常聽力（＜20 dB HL）內始終能獲得閾值，并且對低齡（6個月以下）、輕微聽力下降甚至合并其他殘疾的患者也能準確檢出其聽力閾值[19-21]；②測試結果準確。研究表明嬰幼兒行為測聽的閾值結果與成人純音測聽結果基本吻合[22-24]；③全面?？蓹z測受試者對各個頻率、各種信號聲音的反應；④既可測試氣導聽力，又可測試骨導聽力；⑤既可利用插入式耳機，又可借助聲場完成測試。這對檢測佩戴助聽器和人工耳蝸等裝置的小兒的助聽后聽閾很有價值，由于他們只能在聲場下完成測試。有研究比較了插入式耳機和壓耳式耳機在186名12-24個月嬰幼兒行為測聽中的應用效率，結果表明插入式耳機的接受率更高，并且所有不接受耳機測試的嬰幼兒均能在聲場中順利完成測試[25]。

小兒行為測聽包括行為觀察測聽(Behavioral observative audiometry,BOA)，視覺強化測聽(Visual reinforcement audiometry,VRA)和游戲測聽(Play audiometry，PA)。

1.1 BOA

BOA常應用于出后6個月以內的嬰兒,其原理是利用聲刺激誘發(fā)嬰兒的皮層下來源的自發(fā)性反射，如耳蝸-肌反射和耳蝸眼瞼反射等，以及呼吸節(jié)律和吸吮動作的變化（如吸吮乳頭、奶瓶或手指時）。BOA測聽中，吸吮動作的變化常常發(fā)生在給聲強度在閾值附近時。覺醒反應、四肢活動、眨眼頻率的變化常發(fā)生在聲音強度在閾上刺激時[20]。剛出生的新生兒還能表現(xiàn)出對聲源方向的轉頭等定向反應，該反應在4-5周后消失[26]。測試方法是給出刺激聲，觀察嬰幼兒是否出現(xiàn)聽覺行為改變，以評估嬰幼兒的聽力狀況。測試要求2人參與，需要觀測小兒對刺激聲的反射性和注意性，如嬰兒聽覺行為反射（驚跳反射和聽眼瞼反射）和聽覺行為注意（轉頭尋找聲源等）[27]。BOA測量的聽力閾值是也被稱為最低反應水平（minimal response levels，MRL），即是嬰幼兒對聲音反應的指標。MRL的差異與聲刺激的性質、嬰幼兒的發(fā)育水平和狀態(tài)有關。小兒對更低強度言語刺激的反應通常比純音給聲的刺激反應更明顯和敏感[28,29]。正常聽力的小兒年齡和聽力閾值成反比關系，即年齡越小，能引出的反應所需的聲音信號強度越大[22,27]。

Hicks,Tharpe 和 Ashmead[30]及 Olsho[31]等使用一種觀察者基礎上的測聽程序對2到5周的嬰兒進行聽力評估，這種測試由給聲和不給聲間歇期組成。一或兩個訓練過的觀察者觀察嬰幼兒的反應，觀察者根據(jù)嬰兒的反應決定是否給聲。一旦顯示檢測的假陽性率小于25%，即開始檢查。Hicks，Tharpe和Ashmead用這種方法測試2到4個月大小的嬰幼兒。他們成功的測試出4個月大小嬰幼兒的聽力，但無法獲得2個月嬰幼兒的聽力[30]。BOA有以下缺點：每個嬰兒的BOA引出反應的聲音閾值范圍差別較大；由于在無強化的條件下，嬰幼兒容易適應聲音刺激導致太低強度的聲音無法引出反應；測試者的觀察偏倚也會影響其結果[32-34]。一些學者認為應用一些改進測試條件的優(yōu)化方式可以評估嬰兒聽力。這些優(yōu)化方式包括減少視覺干擾[35]，使用受試兒童足以聽到的顯著的聲音刺激[29]，強化受試者期望的反應[31]，以及應用嬰兒吸吮動作的改變作為有反應的標準[20]。盡管如此，文獻報道5個月以下嬰幼兒應用這種方法檢測聽力仍然被認為是不可行和不可靠的[30]。但也有研究表明87%的6個月以下的應用“Delaroche行為測聽方案”（表1）能完全配合完成行為測聽[21]。對于6個月齡以上的嬰幼兒,BOA也常作為視覺強化測聽和游戲測聽的交叉驗證手段,幫助確定小兒的聲源定位能力,并進一步判斷其測試結果的可靠性。

表1 適用于6個月以下嬰兒發(fā)育階段的Delaroche行為測聽方案Table 1 Delaroche behavioral audiometry protocol adapted to developmental stage for infants under 6 months of age

BOA測試中先用聲場測試較好耳的聽力，如聲場初步測試提示受試者聽力異常，再進行耳機測試頻率特異性聽力。由于壓耳式耳機太大，較小的嬰幼兒用插入式耳機測試。選擇受試者饑餓狀態(tài)下測試。先測試氣導聽力，如果氣導聽力異常，再測試骨導聽力。當制定測試流程時，要注意只有部分給聲時嬰幼兒會有反應，通常很難獲得所有測試頻率聽力閾值。對比寬帶噪音，測試時使用囀音和窄帶噪聲能獲得頻率特異性信息。此外，嬰幼兒對窄帶噪音比囀音更容易引出反應，因此，BOA測試中最好選擇窄帶噪音。嬰幼兒通常對高頻聲敏感，因此常起始階段先選擇一個高頻（2000Hz）聲給聲。如果懷疑受試者有嚴重的感音神經性聾，其低頻聽力往往較好，此時起始階段先選擇低頻（500Hz）聲給聲。在獲得500Hz和2000Hz聽力閾值后，聽力師根據(jù)受試者的反應選擇下一個頻率給聲[36]。也有研究指出使用能發(fā)出不同頻率聲音的玩具給聲進行BOA測試[20]。

1.2 VRA

自1969年瑞典研究者改良了日本學者的條件化定向反射（Conditioned Orientation Reflex,COR）測聽技術后，提出了另一種條件化測聽方法，即VRA。這項行為測聽技術一直是小兒聽力學家必須掌握的基本臨床技能，適用于6個月-2.5歲的嬰幼兒，也有文獻報道4個月至18個月的嬰幼兒可以通過行雙耳氣導行為測聽獲得閾值[20]。VRA的檢測原理是由于6個月的嬰兒其皮層反應已經穩(wěn)定，能對聲音作出搜尋行為。研究表明，在相同的條件下，嬰幼兒（即使是6～8月齡嬰幼兒）的VRA反應閾值與成人的純音聽閾一致，而且反應方式也不比成人復雜；通過跟蹤調查顯示嬰幼兒采用VRA獲得的聽閾結果與可以做游戲測聽大齡小兒的聽閾結果比較無統(tǒng)計學差異[37]。也有研究表明，VRA測試結果表明兒童的發(fā)育水平不會影響閾值水平[31,38]。因此，只要條件反射建立，閾值不會隨著年齡增加而下降。對于嬰幼兒VRA是最常用的行為測聽，VRA是使小兒建立起對刺激聲的操控性條件反射，將聽覺聲信號與視覺閃亮活動玩具信號結合起來，從而獲得嬰幼兒聽閾的測試方法。測試內容包括小兒對聲音刺激的扭頭、瞟眼等動作。

VRA測試時，應用視覺強化技術使受試者出現(xiàn)對聲刺激的轉頭反應。多數(shù)視覺強化物是動畫玩具，它們常常被放置在暗的有機玻璃箱中，僅僅在給聲時可見。保持動畫玩具在孩子的視野外從而保持他們對玩具的興趣。VRA過程中，兒童坐在高凳或家長的膝蓋上，面對揚聲器，并之成45-90°角。當聲音通過揚聲器播放時，兒童的天性會促使他們尋找聲源，而且這種行為會被卡通玩具的激活強化。視覺強化物有助于保持頭部轉動反應。COR和VRA的區(qū)別在于COR需要受試者具備探查聲音和定位聲音的能力，而VRA只需聽見聲音時候頭部轉動，而無需定位聲音。但是，Primus發(fā)現(xiàn)當聲源和強化物在一處時受試者的反應更好[39]。許多研究試圖區(qū)分可以引起受試者反應增多的因素，結果表明強化物數(shù)量對結果有影響，隨機選擇的更多的強化物能有效增加1歲孩子的注意力[40]。

VRA既可以在聲場中完成測試，也可以使用氣導耳機和骨導耳機測試聽力[41]。兒童對插入式耳機更耐受，因為它們的重量更輕。但是，當是使用耳機或骨振子測試骨導聽力時，兒童可能起初不會對聲音出現(xiàn)轉頭反應。此時需要教會他們看著強化物，即給聲后立即使他們頭轉向視覺強化物。在聲場中教會他們，成功建立條件反射后，再用耳機時他們就能記得怎樣做了。

一次測試可能能獲得受試者4個頻率聲場聽力圖、言語習得水平和言語識別閾以及雙耳聽力是否對稱等信息。多數(shù)兒童一次檢查無法獲得完整的單耳四個頻率的言語識別閾聽力圖，通常需要2次測試。言語聲刺激往往能成功引起兒童的反應，由于兒童對言語刺激最感興趣并且有自然轉頭反應。使用囀音更容易獲得頻率特異信息，先給予高頻聲，然后高頻和低頻聲交替給聲更容易獲得最終聽力曲線。

1.3 PA

PA的方法是讓受試小兒參與一個簡單有趣的游戲，教會小兒對所給的刺激聲做出明確可靠的反應，被測試的小兒必須能理解和執(zhí)行這項游戲，并且在行為反應之前可以等待刺激聲的出現(xiàn)，從而獲得受試小兒每側耳各頻率的氣導和骨導聽力閾值。PA測試主要適用于2.5-6歲的小兒，由于28至30月齡的幼兒其大腦額葉已逐漸發(fā)育成熟，他們能控制自己的注意力并能等待指令發(fā)出后作出反應。因此，通過訓練，可以讓小兒以聽聲放物這種游戲形式完成聽力測試的過程。

PA包括通過一些活動使受試者形成條件反射，包括釘釘子在木板上，把積木放在容器里，把戒指堆在木棍上，或者把拼圖塊放入拼圖中。聽力師通常演示或指導兒童反應4-5次后可建立條件反射。通常應用社交方式強化反應，如拍手或表揚孩子建立反射。應用這種方式，各個耳的各個頻率的氣骨導信息可以獲得。對于非常小的孩子，他們很難保持興趣完成整個測試，必須優(yōu)化頻率順序從而預測聽力曲線。另外，在測試雙側耳聽力時，沒有必要一次完成一側耳所有頻率的聽力測試。換句話說，獲得雙側耳的部分頻率的聽力閾值比獲得單側耳的所有頻率聽力閾值更重要[42]。

2 小兒主觀聽力學檢測的局限性

雖然主觀聽力檢測能真正全面反應受試者的聽力水平，但其缺點限制了它的臨床應用。其缺點主要包括：①對受試者有一定要求。該檢測要求幼兒心理、行為發(fā)育正常，自閉癥或多動癥的幼兒難以完成檢查。②對測試者要求較高。a.對測試者誘導技巧要求高，要求測試者能在避免給予心理暗示的前提下有效引導測試兒童配合游戲。b.對測試者觀察能力要求高。由于小兒智力、運動、認知發(fā)育尚未成熟，無法主動配合檢查，只有通過其表情、動作等反應判斷結果，高度依賴測試者的經驗和仔細程度。c.對測試者判斷幼兒配和差的原因及調整相應對策的要求高。要求檢查者能及時判斷幼兒是因疲勞或沉迷游戲而導致不配合，通過休息，更換玩具和鼓勵等方式使檢查順利進行。d.對測試者人數(shù)有要求。通常需要2個測試者參加，一個負責誘導和觀察受試者，另一個負責給聲和測試聽力結果。③結果不夠準確。由于沒有客觀量化指標，對結果的判斷僅僅依賴個人經驗，可能導致偏倚。④費時費力。由于單次測試的結果不夠準確，需要反復測試及調整測試策略，大大延長了測試時間。

3 小兒行為測聽的新技術及未來應用前景

隨著計算機和互聯(lián)網技術的提高，聽力學家發(fā)現(xiàn)應用平板電腦游戲軟件于小兒行為測聽及遠程行為測聽技術的可行性和有效性較高[43,44]。小兒的主觀聽力評估要比成人面臨更多的困難和挑戰(zhàn)，目前國內開展小兒主觀聽力檢測的單位不多，提高兒童行為聽力檢測的準確性和效率，是未來該領域的研究方向之一。