焦小艷 韓春莉 王曉軍 劉冠磊

[摘要]MRKH綜合征在臨床中以始基子宮、無陰道為主要表現(xiàn)?；颊咻斅压芗奥殉舶l(fā)育多數(shù)正常，能正常保持女性性征，但是在青春期發(fā)育后會導(dǎo)致一系列并發(fā)癥。腹膜陰道成形術(shù)采用腹腔鏡完成手術(shù)，得到較為廣泛的接受和應(yīng)用，其安全性高，恢復(fù)較好。該手術(shù)特殊的病情、手術(shù)體位、手術(shù)刺激都給麻醉醫(yī)師在術(shù)中帶來了一定的難題，認(rèn)真準(zhǔn)備，做好術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后的相關(guān)工作對患者的恢復(fù)起到了相當(dāng)重要的作用。

[關(guān)鍵詞]先天性無陰道;MRKH綜合征;腹膜陰道成形術(shù);截石位;全身麻醉

[中圖分類號] R711.1? ? ? ? ? [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] A? ? ? ? ? [文章編號] 1674-4721（2020）9（b）-0193-03

Laparoscopic peritoneal vaginoplasty under general anesthesia： a case report

JIAO Xiao-yan? ?HAN Chun-li? ?WANG Xiao-jun? ?LIU Guan-lei

Department of Anesthesiology， General Hospital of Xinjiang Military Region， Xinjiang Uygur Autonomous Region， Urumqi? ?830000， China

[Abstract] The main clinical manifestations of MRKH syndrome are primordial uterus and absence of vagina. Most of the patients′ fallopian tubes and ovaries develop normally and can maintain female sexual characteristics， but it will lead to a series of complications after puberty. Peritoneal vaginoplasty has been widely accepted and used with high safety and good recovery. Laparoscopy is usually used to complete the operation. The special condition， posture and stimulation of the operation have brought certain difficulties to the anesthesiologist during the operation. Careful preparation and good preoperative， intraoperative and postoperative work have played an important role in the recovery of patients.

[Key words] Congenital absence of vagina; MRKH Syndrome; Vaginoplasty; Lithotomy position; General anesthesia

MRKH綜合征臨床中以始基子宮、無陰道為主要表現(xiàn)[1]，功能正常的子宮在青春期發(fā)育后月經(jīng)血排出受阻，出現(xiàn)周期性腹痛，可發(fā)展為子宮腺肌病、卵巢型或腹膜型子宮內(nèi)膜異位癥，因此必須要在青春期時早治療[2]。MRKH綜合征患者輸卵管及卵巢發(fā)育多數(shù)正常（部分病例存在卵巢異位或者發(fā)育異常），能正常保持女性性征。其是由于胚胎在發(fā)育期間受到內(nèi)外環(huán)境因素影響，或因基因突變引起的副中腎管異常發(fā)育或融合障礙導(dǎo)致，絕大多數(shù)無子宮或始基子宮，30%～40%出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)畸形，12%～50%有骨骼發(fā)育異常，極少數(shù)（僅占6%～9%）有功能性子宮[3-4]。此類患者往往在婚前采取手術(shù)治療，即在患者性成熟以后且有治療意愿時。對于少數(shù)因始基子宮有內(nèi)膜發(fā)育而出現(xiàn)周期性腹痛者，可以通過綜合評估后及早采取合適的治療方案，以提高生活質(zhì)量[1]。

1病例資料

患者女性，24歲，身高168 cm，體重60 kg，主訴“體檢發(fā)現(xiàn)生殖系統(tǒng)發(fā)育異常7年”。2012年17歲因青春期無月經(jīng)來潮，且患者有無規(guī)律性下腹痛、膀胱刺痛、漏尿等癥狀，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，B超診斷“幼稚子宮”，染色體結(jié)果為46XX，建議在婚前進(jìn)行手術(shù)治療。2019年9月15日，為進(jìn)一步診治收住我院，檢查女性激素六項(xiàng)未見異常，直腸超聲示盆腔可見29 mm×18 mm×13 mm大小的子宮體樣回聲，輪廓欠清，宮腔內(nèi)膜線厚約2 mm，雙側(cè)卵巢未見明顯異常。盆腔核磁共振檢查示子宮體積小，陰道未見明確顯示，請結(jié)合臨床。門診以“先天性無陰道（MRKH綜合征）”收入病區(qū)。婦科檢查顯示，前庭存在，外陰發(fā)育正常，陰道口處女膜發(fā)育良好，中央可見一淺窩，彈性好，手指可向內(nèi)探入約3 cm;肛診顯示盆腔未及件區(qū)，未及明顯子宮，雙附包塊。經(jīng)與患者溝通商討治療方式，意見統(tǒng)一后完善術(shù)前檢查制訂個體化手術(shù)方案，擬擇期在氣管插管全身麻醉下行腹腔鏡腹膜陰道成形術(shù)。

患者進(jìn)入手術(shù)室后，常規(guī)行心電監(jiān)護(hù)、指端脈搏氧飽和度、無創(chuàng)動脈血壓監(jiān)護(hù)，脈搏血氧飽和度（SpO2）為99%，血壓為110/72 mmHg，心率為75次/min;開放上肢靜脈，安放截石手術(shù)體位，快速靜脈誘導(dǎo)，靜脈輸注枸櫞酸舒芬太尼注射液30 μg（0.5 μg/kg）、丙泊酚注射液90 mg（1.5 mg/kg）、羅庫溴銨注射液50 mg（0.83 mg/kg）、地塞米松磷酸鈉注射液10 mg，在達(dá)克羅寧膠漿的表面麻醉下，普通喉鏡引導(dǎo)行氣管內(nèi)插管，麻醉誘導(dǎo)后，容量控制機(jī)械通氣，潮氣量參數(shù)為8 ml/kg，呼吸頻率12次/min，吸呼比1︰2，60%氧氣復(fù)合空氣吸入1.5%七氟醚，靜脈泵注右美托咪定注射液（Dex）0.2 μg/（kg·h），瑞芬太尼注射液5 μg/（kg·h）靜脈泵注和七氟醚吸入麻醉聯(lián)合應(yīng)用維持麻醉，術(shù)中患者SpO2為100%。頭低腳高截石體位時患者氣道峰壓增大，通過增加呼吸頻率，減小潮氣量，降低氣腹壓力，使氣道峰壓降低。術(shù)中患者呼氣末二氧化碳稍高，動脈血壓維持平穩(wěn)。腹腔鏡下，在陰道盲端中央用氣腹穿刺針刺入膀胱與直腸間隙直達(dá)盆底腹膜外，加壓注入含0.1 mg腎上腺素及垂體后葉素6 U的0.9%氯化鈉200 ml，形成水墊至腹膜變薄、變白，見盆腔內(nèi)球狀隆起，雙側(cè)達(dá)宮骶韌帶，拔出穿刺針時繼續(xù)推注，使液體填充于膀胱與直腸間隙，穿刺針刺穿盆底游離腹膜，肛查直腸黏膜光滑無破損，吸引器套入穿刺針并引導(dǎo)穿刺出陰道前庭黏膜，取出穿刺針，將中彎血管鉗插入吸引器中，隨后引導(dǎo)中彎鉗進(jìn)入盆腔并逐漸擴(kuò)大形成人工陰道，再以直徑2.5～3.5 cm的陰道模具擴(kuò)張隧道，將盆腔腹膜及與之對應(yīng)的外陰前庭黏膜縫合，形成人工陰道。腹腔鏡下沿卵巢下方盆壁腹膜、纖維索狀帶以及同一水平線上的直腸前壁和雙側(cè)直腸旁溝做荷包縫合，形成人工陰道的頂端，人工陰道填塞凡士林紗條。手術(shù)持續(xù)60 min，術(shù)中由于頭高腳底位回心血量增大，術(shù)中患者血壓較入手術(shù)室時稍高，排除藥物和神經(jīng)反射，將血壓維持在135/85 mmHg左右，術(shù)中及時調(diào)整通氣參數(shù)和循環(huán)容量，使得呼吸和循環(huán)較為穩(wěn)定，術(shù)中出血5 ml，術(shù)后患者蘇醒平穩(wěn)，安返病房，無主訴不適癥狀，視覺模擬疼痛評分（VAS評分）2分。出院全休1個月，禁同房、盆浴3個月，3個月內(nèi)每日擴(kuò)張1次陰道，1次5 min，3個月后每周2次，1次5 min，定期復(fù)查。據(jù)主管醫(yī)生描述患者術(shù)后隨訪情況，患者恢復(fù)情況較好，生活滿意，無手術(shù)和病癥后遺癥。

2討論

MRKH綜合征的治療包括心理治療和生理治療，生理治療包括陰道頂壓擴(kuò)張和人工陰道手術(shù)，應(yīng)該在患者性成熟且有治療意愿以后進(jìn)行。針對因始基子宮內(nèi)膜發(fā)育而出現(xiàn)周期性腹痛的患者，在進(jìn)行全面評估后及早治療，以提高生活質(zhì)量。目前，國內(nèi)外應(yīng)用較多的術(shù)式為腹膜法，說明腹膜法在MRKH綜合征陰道成形術(shù)中具備獨(dú)特優(yōu)勢，得到較為廣泛的應(yīng)用[5-7]。羅光楠教授的腹腔鏡腹膜陰道成形術(shù)（羅湖術(shù)式）在手術(shù)操作和方法上不斷改良，更加完善，術(shù)后人工陰道重建恢復(fù)較好，性生活滿意[8-12]。腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展及術(shù)者操作水平的不斷進(jìn)步使得手術(shù)創(chuàng)傷進(jìn)一步減小。為了給更多患者解決傷病，仔細(xì)研究此類手術(shù)如何在生理和心理上給患者帶來最小的創(chuàng)傷顯得尤為重要。

2.1術(shù)前麻醉談話，消除患者的顧慮，平復(fù)心情

手術(shù)治療往往是醫(yī)護(hù)人員最關(guān)注的，但是對于患者的心理治療往往缺乏足夠的重視，術(shù)前麻醉談話目的在于緩解患者緊張情緒，建立醫(yī)生和患者之間相互信任的關(guān)系。患者和醫(yī)護(hù)人員通過術(shù)前談話，取消彼此之間的顧慮愿意彼此幫忙及相互理解、寬容和支持[13]，術(shù)后能夠配合完成后續(xù)治療。該患者明確診斷以后，伴有焦慮、抑郁等心理問題，甚至對自身性別認(rèn)同產(chǎn)生懷疑，也對生育問題感到苦惱，病情涉及隱私，在病房中談話時要注意說話的方式，盡量減少對病情的陳述。保護(hù)患者隱私，盡可能滿足患者的心理要求，增強(qiáng)認(rèn)同感，能夠最大限度的消除患者術(shù)前焦慮與顧慮[14]， 為麻醉手術(shù)治療創(chuàng)造優(yōu)良條件。這就表明術(shù)前術(shù)后健全的隨訪制度也會為提高患者的生活質(zhì)量提供有力保障[15]。

2.2減少截石位及體位變化帶來的循環(huán)影響

婦科腹腔鏡手術(shù)多采用截石體位。安放截石體位后，為了增大腹腔面積，暴露視野便于手術(shù)操作，患者下肢抬高為頭低腳高位，此時靜脈回流增大，心臟容量增大，血壓較平臥位時升高。全身麻醉后患者肌肉松弛意識喪失，對循環(huán)的自主調(diào)節(jié)能力降低?；颊哳^低腳高位的截石位時會導(dǎo)致血壓升高明顯，雙下肢靜脈回流受阻，平臥位后，前負(fù)荷減小回心血量急劇減少，下肢靜脈充盈，血壓會出現(xiàn)比較明顯降低，心律增快[16]，血壓變化嚴(yán)重者可能導(dǎo)致心跳驟停，因此要在患者改變體位和伸展雙下肢時緩慢過度，必要時使用血管活性藥物或補(bǔ)充液體進(jìn)行預(yù)處理，以維持循環(huán)穩(wěn)定。

2.3預(yù)先干預(yù)人工氣腹和體位對呼吸的影響

氣腹壓力和截石位會導(dǎo)致氣道壓力的改變，嚴(yán)重時可能影響到患者的生命安全[17]。建立人工氣腹、頭底腳高位后氣道壓力值明顯升高，待身體恢復(fù)至常規(guī)截石體位、氣腹解除后氣道壓力才恢復(fù)正常。呼氣末二氧化碳值是評價患者呼吸功能的指標(biāo)，建立人工氣腹后，部分二氧化碳被機(jī)體吸收，會導(dǎo)致難以糾正的數(shù)值升高，因此在建立氣腹時要小心操作，避免形成皮下氣腫導(dǎo)致二氧化碳被機(jī)體過多吸收。因此，氣腹和體位改變的雙重影響對呼吸的改變不可忽視，可通過過度通氣、改變吸呼比、純氧通氣等方式排出二氧化碳，避免出現(xiàn)呼吸性酸中毒，以維持循環(huán)穩(wěn)定，必要時可進(jìn)行動脈血?dú)夥治?，對癥治療。

2.4注重手術(shù)操作刺激引起的神經(jīng)反射

宮頸口處有著豐富的感覺神經(jīng)末梢[18]，宮頸部在手術(shù)中反復(fù)受到刺激而呈興奮狀態(tài)，大量乙酰膽堿釋放入血，導(dǎo)致心臟興奮和傳導(dǎo)功能改變，末梢血管和冠狀動脈明顯收縮出現(xiàn)面色蒼白、四肢濕冷、血壓降低等體征。故在手術(shù)過程中頻繁刺激宮頸時，要注意觀察患者心率、血壓，加強(qiáng)監(jiān)護(hù)[19]，常規(guī)準(zhǔn)備好血管活性藥物，糾正循環(huán)波動。手術(shù)過程中，在盆底腹膜內(nèi)加壓輸注腎上腺素及垂體后葉素，可被機(jī)體吸收出現(xiàn)全身反應(yīng)，造成血壓和心率的一過性升高，要在手術(shù)中認(rèn)真觀察手術(shù)步驟，以免造成判斷失誤，錯誤用藥。

2.5手術(shù)醫(yī)生、麻醉醫(yī)生、護(hù)士充分溝通完善術(shù)前準(zhǔn)備

手術(shù)醫(yī)生、麻醉醫(yī)生、護(hù)士充分溝通完善術(shù)前準(zhǔn)備。手術(shù)醫(yī)生需要在手術(shù)中使用特殊藥品和器械，要充分考慮其造成的影響以免誤判，這也是保證手術(shù)順利的關(guān)鍵，腹腔鏡腹膜陰道成形術(shù)在我院開展的較少，對手術(shù)的步驟和可能造成的影響經(jīng)驗(yàn)較少，麻醉醫(yī)生和手術(shù)護(hù)士要在思想上重視，在手術(shù)前訪視患者時充分了解病史，并于手術(shù)醫(yī)生詳細(xì)探討手術(shù)方式和步驟，在手術(shù)之前要和手術(shù)室護(hù)士仔細(xì)檢查手術(shù)中可能用到的麻醉和手術(shù)使用設(shè)備器械，確保萬無一失。

綜上所述，MRKH綜合征患者大多數(shù)因無法進(jìn)行性生活或青春期無月經(jīng)來潮就診。該病癥屬女性生理缺陷，對患者的正?；橐錾钣兄苯佑绊慬20]?；颊叨嗖捎檬中g(shù)治療的方式，全麻下腹腔鏡腹膜陰道成形術(shù)是一種安全、有效的手術(shù)治療手段[21]，術(shù)后創(chuàng)傷少、并發(fā)癥少、恢復(fù)較快，患者的生活滿意度較高，在臨床上的得到廣泛應(yīng)用。從麻醉角度來看，術(shù)前談話認(rèn)真了解手術(shù)方式和手術(shù)步驟、術(shù)中密切關(guān)注體位、氣腹、手術(shù)刺激對呼吸循環(huán)的影響，對于手術(shù)成功起到了關(guān)鍵作用，并且有針對性準(zhǔn)備來應(yīng)對可能發(fā)生并發(fā)癥，也是決定手術(shù)成功的重要環(huán)節(jié)。

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（收稿日期：2020-04-17）