羅藍(lán)秀 吳秋梅 劉 敏

福建省婦幼保健院 福建醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院超聲科，福建省福州市 350001

先天性膽總管囊腫(Congenital choledochal cysts，CCC)為膽道先天發(fā)育畸形引起膽總管囊狀或梭狀擴張，可伴有肝內(nèi)膽管擴張，多發(fā)病于嬰幼兒期及兒童期，女性并發(fā)多見，臨床癥狀表現(xiàn)為腹部疼痛、黃疸、腹部包塊，可引起膽囊炎、胰腺炎及肝硬化；膽總管囊腫發(fā)生癌變的概率較高，且隨年齡增大而升高，有文獻(xiàn)報道患兒年齡<10歲，惡變率為0%～0.7%[1]，因此，早期診斷治療尤為重要，囊腫切除+膽管空場Roux-en-Y吻合術(shù)為其有效治療方式 ?，F(xiàn)回顧性分析我院48例術(shù)前超聲診斷膽總管囊腫的超聲資料，并與手術(shù)、病理結(jié)果進(jìn)行比較，探討超聲在膽總管囊腫治療中的應(yīng)用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧我院2010年1月—2019年12月48例術(shù)前經(jīng)超聲檢查診斷為膽總管囊腫的患兒，其中男19例，女29例；年齡最小11h，最大8歲，中位年齡1歲1個月～1歲3個月。臨床表現(xiàn)腹痛17例，黃疸15例，腹部包塊12例。所有患兒均進(jìn)行手術(shù)治療及病理診斷，收集手術(shù)方式，術(shù)中術(shù)后病理。

1.2 方法 采用ACUSON X300、Voluson E8、IU22、Sequoia512等彩色多普勒診斷儀，聯(lián)合應(yīng)用腹部凸陣探頭及淺表高頻線陣探頭，探頭頻率3～5MHz、5～12MHz?；純航?h后檢查，安靜仰臥，不能配合者予適當(dāng)鎮(zhèn)靜，按照腹部掃查切面要求，全面掃查肝、膽、胰、脾等臟器，重點觀察肝內(nèi)、外膽管有無擴張；觀測膽囊大小、形態(tài)、囊壁厚度，必要時加查餐后膽囊情況；另外應(yīng)注意胰腺回聲變化，是否合并胰管擴張。

2 結(jié)果

2.1 超聲結(jié)果 (1)膽總管囊腫：48例術(shù)前超聲檢查診斷為膽總管囊腫，其中Ⅰ型24例、Ⅳ型24例，聲像圖上：Ⅰ型為局部或全程膽總管柱狀擴張(內(nèi)徑1.5～2.8cm)或為門靜脈前方(肝門部)囊性腫物，大小15.0cm×10.9cm×10.2cm～1.6cm×1.5cm×1.7cm不等，不伴有肝內(nèi)膽管擴張；Ⅳ型表現(xiàn)為膽總管全程柱狀擴張(內(nèi)徑1.2～2.4cm)或囊狀擴張(13.0cm×10.0cm×12.0cm～2.6cm×1.9cm×2.4cm)，同時出現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴張表現(xiàn),其中左右肝管內(nèi)徑0.29～1.40cm，二級肝內(nèi)膽管徑0.24～0.5cm；當(dāng)膽總管囊腫合并感染時，囊壁增厚，囊內(nèi)可出現(xiàn)細(xì)點狀回聲、片狀中等回聲(28例)；(2)胰膽管合流異常：9例疑似胰膽管合流異常，其中5例超聲顯示共同管長1.2～2.6cm，其中4例顯示膽總管末段至共同管內(nèi)稍高回聲—蛋白栓；9例均出現(xiàn)胰管擴張(內(nèi)徑0.12～0.44cm)，此外7例伴有膽總管擴張(內(nèi)徑1.2～2.5cm)；(3)并發(fā)癥：膽囊炎20例：表現(xiàn)為膽囊腫大、膽囊壁增厚、毛糙；肝損害11例：表現(xiàn)為肝實質(zhì)回聲增粗；胰腺炎5例：表現(xiàn)為胰腺腫大(其中胰頭部厚1.6～2.3cm，胰體部厚1.5～1.8cm)，胰腺實質(zhì)回聲增粗、胰管擴張內(nèi)徑(0.21～0.44cm)。

2.2 超聲與手術(shù)病理結(jié)果對比結(jié)果 48例患兒均行腹腔鏡下手術(shù)，手術(shù)證實為膽總管囊腫46例，其手術(shù)方式為總管囊腫切除+空腸肝總管R-Y吻合術(shù)，其中5例伴有胰膽管合流異常；2例為囊腫型膽道閉鎖，其手術(shù)方式為囊腫切除+肝門—空腸吻合術(shù)。超聲診斷符合率95.83%(46/48)。見表1。

表1 超聲與手術(shù)病理結(jié)果(n)

3 討論

CCC是以膽總管囊狀或梭狀擴張為特征的一種膽道先天發(fā)育畸形，可伴有肝內(nèi)膽管擴張，其形成原因可與胚胎早期肝憩室遠(yuǎn)端異位引發(fā)胰膽管合流異常(Pancreaticobiliary maljunction，PBM)及膽管上皮過度空泡化導(dǎo)致膽管纖維化等因素有關(guān)[2-3]。膽管壁先天薄弱及膽汁重力聚集作用下，使膽管柱狀或囊狀擴張，可發(fā)生可在膽總管、肝總管、左右肝管及肝內(nèi)二級膽管的任一部位，多出現(xiàn)在膽總管走行區(qū)域，根據(jù)囊腫發(fā)生的位置、囊腫的形態(tài)、囊腫近端的膽道擴張情況以及是否合并有胰膽管合流異常，Todani等將膽道擴張分為五型[1-2]，分別為Ⅰ型膽總管囊狀或梭狀擴張，Ⅱ型膽總管側(cè)壁型憩室樣擴張，Ⅲ型膽總管末端囊性脫垂，Ⅳ型膽總管擴張合并肝內(nèi)膽管擴張，Ⅴ型肝內(nèi)膽管多發(fā)囊狀擴張(Carolis病)，其中Ⅴ型只發(fā)生在肝內(nèi)膽管，可不算在膽總管囊腫范疇[3]。本組資料中，Ⅰ型和Ⅳ型都有出現(xiàn)，超聲表現(xiàn)：Ⅰ型為門靜脈前方兩端與膽管相連的柱狀或類圓形無回聲區(qū)，邊界清楚，囊壁較??；Ⅳ肝門部膽總管擴張，同時出現(xiàn)肝內(nèi)膽管的囊狀擴張。當(dāng)發(fā)生感染時，可出現(xiàn)囊壁增厚，囊內(nèi)可出現(xiàn)細(xì)點狀回聲；Ⅱ型及Ⅲ型在本組資料中未出現(xiàn)可能與本組研究的例數(shù)有限或其自身發(fā)生概率低有關(guān)。超聲可以直觀的觀察膽總管囊腫的大小、形態(tài)、內(nèi)部回聲以及有無合并肝內(nèi)膽管擴張，并對其進(jìn)行分型，同時還觀可以觀察膽囊、肝臟、胰腺等臟器有無并發(fā)癥發(fā)生，本組資料中超聲提示膽囊炎20例、肝損害11例、胰腺炎5例，有利于臨床對并發(fā)癥的治療。

根據(jù)Todani分型中顯示，Ⅰ型和Ⅳ型膽總管囊腫可伴有PBM，有研究認(rèn)為PBM是胚胎期胰、膽管匯合部向十二指腸壁內(nèi)的遷移障礙[3-4]使胰、膽管匯合部位于十二指腸壁外，匯合部與十二指腸壁之間形成共同管，位于腸壁外的匯合部缺少Oddis括約肌的調(diào)控，使胰管內(nèi)胰液通過共同管進(jìn)入膽管，形成胰液膽汁混合液，胰酶異常激活可導(dǎo)致膽管、膽囊、胰腺、肝臟的組織損傷出現(xiàn)膽管炎、胰腺炎及肝損害等改變。兒童胰膽管合流異常以共同管長≥5mm為診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]。根據(jù)文獻(xiàn)可將PBM分為膽總管擴張型和膽總管未擴張型[4]，其中兒童多見膽管擴張型，表現(xiàn)為腹痛、黃疸、腹部腫塊，因癥狀明顯較易發(fā)現(xiàn)，而膽總管未擴張型癥狀隱匿易被忽略，但由于共同管的存在，可使膽汁流入胰管內(nèi)而誘發(fā)膽汁性胰腺炎，因此，臨床上對有胰腺炎的患兒需警惕是否伴有PBM。臨床上常用磁共振胰膽管造影(Magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)診斷[6]，超聲可觀察測量共同管長度、膽總管擴張程度及胰腺改變，但因膽總管下段氣體干擾及周圍結(jié)構(gòu)遮擋，使共同管顯示不清而出現(xiàn)PBM的漏診、誤診[7-8]，本組數(shù)據(jù)中超聲診斷胰膽管合流異常符合率為55.56%(5/9)，診斷不符的為未發(fā)現(xiàn)共同管者，因此，在超聲診斷PBM中，應(yīng)注意尋找共同管。超聲可顯示膽管肝內(nèi)膽管及胰管共同管病變情況，為臨床診療提供可靠依據(jù)。

CCC需與囊腫型膽道閉鎖(Cystic biliary atresia, CBA)相鑒別，兩者的手術(shù)方式、預(yù)后明顯不同。囊腫型膽道閉鎖是膽道閉鎖的一種特殊類型，占膽道閉鎖的8%～11%[9]，其首選手術(shù)方式為肝門—空腸吻合術(shù)(kasai術(shù))[10]，囊腫型膽道閉鎖的預(yù)后較CCC差，術(shù)后膽管炎及肝移植發(fā)生率較高，有文獻(xiàn)報道kasai術(shù)后肝移植高達(dá)70%[11]，因此術(shù)前診斷囊腫型膽道閉鎖尤為重要，可為膽閉患兒爭取治療時間。超聲上CBA可表現(xiàn)為肝門部單發(fā)的囊狀腫物，易誤診為膽總管囊腫，本組資料中有2例囊腫型膽道閉鎖誤診為膽總管囊腫。目前研究表明對于膽總管囊腫和囊腫型膽道閉鎖未出現(xiàn)有效的鑒別方法[10-11]，但有文獻(xiàn)顯示二者在肝門部囊腫、膽囊、肝門部纖維塊上存在差異，囊腫型膽道閉鎖一般超聲發(fā)現(xiàn)肝門部的囊腫較小(<2.5cm)且囊壁較厚，囊內(nèi)膽汁淤積及肝內(nèi)膽管擴張較少見；其次膽囊體積較小且膽囊壁僵硬，餐后膽囊收縮不良；同時部分病例可出現(xiàn)肝門部纖維塊。而膽總管囊腫超聲聲像圖表現(xiàn)則恰好于與其相反[10，12]。因此，需通過對超聲聲像圖的綜合判斷，結(jié)合臨床做出較準(zhǔn)確的超聲診斷，盡可能提高超聲診斷準(zhǔn)確率。此外，CCC還需與肝囊腫、胰腺假性囊腫、十二指腸重復(fù)畸形等相鑒別，通過超聲觀察囊腫與門靜脈位置關(guān)系、膽管有無相通及周邊相鄰臟器的相對位置關(guān)系可以辨別[12]。

綜上所述，超聲對于膽總管囊腫有較高的診斷符合率，可作為膽總管囊腫術(shù)前診斷的首選，同時還可以顯示其伴發(fā)癥如膽囊炎、肝損害、胰腺炎等，對于膽總管輕度擴張合并胰腺炎的患兒，需注意PBM的存在。