曾艷梅 吳同薇 曾慶樂 張惠杰 薛耀明

1 病例資料

患者女性，29歲，因“發(fā)現(xiàn)血壓升高10年，頭部脹痛3個(gè)月”入院?；颊?0年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓升高，最高達(dá)170/100 mmHg，無不適癥狀，服藥后血壓未控制(具體不詳)，且出現(xiàn)頭暈，遂中斷服藥，未規(guī)律監(jiān)測(cè)血壓。3個(gè)月前患者無明顯誘因下出現(xiàn)頭部脹痛，測(cè)血壓200/105 mmHg， 遂入心內(nèi)科住院治療。入院查臥位醛固酮/腎素活性(ARR)74.03，立位ARR 14.56，皮質(zhì)醇節(jié)律未見明顯異常，腎上腺增強(qiáng)CT示左側(cè)腎上腺結(jié)合部小結(jié)節(jié)影，左側(cè)腎上腺內(nèi)肢增粗，診斷為原醛癥。予硝苯地平、阿羅洛爾、奧美沙坦、螺內(nèi)酯降壓，血壓控制在118～147/66～89 mmHg，建議手術(shù)治療，患者拒絕，遂改為硝苯地平、甲磺酸多沙唑嗪治療。治療2個(gè)月后入院復(fù)查。查體：體質(zhì)量指數(shù)20.8 kg/m2，心率93次/min，血壓161/104 mmHg，腘動(dòng)脈和足背動(dòng)脈搏動(dòng)弱，上肢血壓146/92 mmHg，下肢血壓125/72 mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：皮質(zhì)醇、甲氧基腎上腺素和甲氧基去甲腎上腺素?zé)o異常，腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)(RAAS)明顯激活狀態(tài)，非臥位2 h查腎素活性和醛固酮水平升高(兩次查腎素活性分別為10.62、13.29 ng·mL-1·h-1，醛固酮分別為48.73、41.92 ng·dL-1，立位后升高更明顯(腎素活性26.65 ng·mL-1·h-1，醛固酮28.91 ng·dL-1)。該患者排除其他繼發(fā)性高血壓可能，考慮血管狹窄所致高血壓可能性大。進(jìn)一步行腎動(dòng)脈血管成像(CTA)示雙側(cè)腎動(dòng)脈未見明顯異常，腎動(dòng)態(tài)顯像示右腎濾過率較左腎濾過率下降。胸主動(dòng)脈CTA示胸主動(dòng)脈明顯狹窄伴胸前和背部側(cè)支循環(huán)形成。轉(zhuǎn)介入科行支架植入術(shù)，術(shù)后胸主動(dòng)脈CTA示胸前和背部側(cè)支循環(huán)均消失。見圖1、圖2。術(shù)后停用降壓藥物，血壓恢復(fù)正常，復(fù)查立位RAAS仍處于顯著激活狀態(tài)。

注：A示支架植入前圖像，箭頭所指為側(cè)支循環(huán)形成；B示支架植入后圖像，箭頭所指為側(cè)支循環(huán)消失

注：A示支架植入前圖像，箭頭所指為胸主動(dòng)脈狹窄部位；B示支架植入后圖像，箭頭所指為支架植入后狹窄部位改變

2 討論

高血壓逐漸出現(xiàn)年輕化，需注重中青年繼發(fā)性高血壓的篩查。繼發(fā)性醛固酮增多癥是繼發(fā)性高血壓的病因之一，常見原因?yàn)檠塥M窄，但易被忽視[1-4]。血管性高血壓常見病因包括大動(dòng)脈炎和纖維肌性結(jié)構(gòu)發(fā)育不良，血管發(fā)育畸形、血管解剖變異等較為罕見[8-9]。本例患者排除藥物、低血容量、腎素瘤等病因，考慮血管狹窄可能性大，檢查發(fā)現(xiàn)胸主動(dòng)脈嚴(yán)重縮窄。先天性胸主動(dòng)脈狹窄以降主動(dòng)脈狹窄最為常見，主要是由心臟或血管發(fā)育異常所致，包括室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈弓發(fā)育不全等[13]。先天性胸主動(dòng)脈狹窄所致高血壓特點(diǎn)為上下肢壓差大，血壓難控制，常見于青少年，同時(shí)可能伴發(fā)頭暈、乏力、下肢疼痛、間歇性跛行等癥狀。

目前先天性動(dòng)脈狹窄所致繼發(fā)性高血壓發(fā)病機(jī)制尚不明確，有報(bào)道認(rèn)為可能與雙腎血流灌注繼發(fā)性減少導(dǎo)致RAAS激活有關(guān)[16]。治療方式包括手術(shù)和藥物治療，首選手術(shù)治療，具體術(shù)式取決于患者的年齡、血管狹窄的程度和位置等[17-18]。手術(shù)治療方式包括開胸降主動(dòng)脈旁路術(shù)、支架植入術(shù)等。本例患者行胸主動(dòng)脈支架植入術(shù)，術(shù)后血壓恢復(fù)正常，術(shù)后隨訪3個(gè)月，四肢血壓恢復(fù)正常，但RAAS激活尚未恢復(fù)，仍需進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪和觀察。