李琳 陳丹 張愛(ài)梅 張敏

【摘 要】：目的：探討高頻超聲對(duì)于兒童毛母質(zhì)瘤的診斷及鑒別診斷價(jià)值。方法：回顧性分析30例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為毛母質(zhì)瘤的兒童超聲聲像圖特點(diǎn)。觀察腫瘤的位置、形態(tài)、大小、邊界、回聲特點(diǎn)、低回聲邊緣、內(nèi)部鈣化和血管情況。結(jié)果：兒童毛母質(zhì)瘤超聲主要表現(xiàn)為低回聲結(jié)節(jié)，內(nèi)伴不同程度的強(qiáng)回聲，以散在點(diǎn)狀強(qiáng)回聲最為典型，大部分低回聲結(jié)節(jié)內(nèi)可見(jiàn)明顯點(diǎn)狀血流信號(hào)。結(jié)論：對(duì)于兒童毛母質(zhì)瘤，超聲可根據(jù)部位、回聲、鈣化、血流等特征，提高對(duì)其診斷的準(zhǔn)確性，給臨床提供更可靠的診斷依據(jù)。

【關(guān)鍵詞】：毛母質(zhì)瘤;兒童;超聲;鈣化上皮瘤

【中圖分類號(hào)】R737.9【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1672-3783（2020）07-21--01

毛母質(zhì)瘤（Pilomatrixoma），又稱鈣化上皮瘤，起源于原始毛囊的毛基質(zhì)細(xì)胞，它是一種皮膚附屬器良性腫瘤，約占皮膚腫塊的0.001%-1%，生長(zhǎng)緩慢，罕見(jiàn)惡變[1，2]。兒童發(fā)病率最高，女性略占優(yōu)勢(shì)。2-7可發(fā)生于任何有毛發(fā)的區(qū)域，好發(fā)部位包括頭面頸部和四肢。病灶平均大小為10～15mm。臨床表現(xiàn)通常為孤立的、質(zhì)硬的、無(wú)痛的腫塊，皮膚可為紅色、藍(lán)紫色或者沒(méi)有特殊顏色，部分可推動(dòng)，部分可有緊繃感，則感覺(jué)腫塊高低不平[1.2]。本研究回顧性分析30例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為毛母質(zhì)瘤的兒童超聲聲像圖特點(diǎn)及臨床特征，探討高頻超聲在兒童毛母質(zhì)瘤診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象：2017年05月至2019年04月30例于我院手術(shù)證實(shí)為毛母質(zhì)瘤的兒童患者（≤18歲），其中女性13例，男性17例，年齡6個(gè)月-17歲，病程1周-3年。27例為單發(fā)，3例為多發(fā)。28例為無(wú)痛性腫塊，2例為有痛性腫塊就診。2例局部皮膚呈紅色，4例局部皮膚呈藍(lán)紫色，余皮膚顏色未見(jiàn)異常。腫塊發(fā)生于面部16例，頸部5例，枕部1例，上肢4例，下肢1例，軀干3例。30例均行手術(shù)切除并得到病理證實(shí)為毛母質(zhì)瘤。

1.2 儀器與方法：采用邁瑞昆侖7及飛利浦IU22彩色多普勒超聲診斷儀，高頻線陣探頭，頻率9-15MHz?；純壕柙诎察o狀態(tài)下充分暴露包塊，動(dòng)態(tài)多切面觀察，記錄腫塊的位置、形態(tài)、大小、邊界、邊緣低回聲、內(nèi)部回聲、鈣化情況，以及血流信號(hào)。

2 結(jié)果

所有腫塊均位于真皮層及脂肪層，大小6mm-22mm;形態(tài)均較規(guī)則，橢圓形或類圓形;28例邊界清，2例部分邊界欠清;3例為完全強(qiáng)回聲伴聲影，27例為低回聲，其中6例為團(tuán)狀或斑片狀強(qiáng)回聲伴聲影，2例幾乎沒(méi)有點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，19例不同程度點(diǎn)狀強(qiáng)回聲;20例周邊可見(jiàn)低回聲邊緣;17例腫塊內(nèi)及周邊可見(jiàn)明顯點(diǎn)狀血流信號(hào)，5例內(nèi)或周邊可見(jiàn)少許點(diǎn)狀血流信號(hào)，8例沒(méi)有血流信號(hào)。

術(shù)前5例超聲誤診為表皮樣囊腫，1例誤診為神經(jīng)鞘瘤，2例僅診斷炎性包塊，余22例均診斷毛母質(zhì)瘤。

3 討論

毛母質(zhì)瘤于1880年由 Malherbe和 Chentenais首次將其描述為皮脂腺鈣化上皮瘤[3]，1961年由Forbis 和Helwig首次提出該腫瘤來(lái)源于毛囊，并定義為毛母質(zhì)瘤[1]。該腫瘤源于真皮，可延伸至皮下組織，組織病理學(xué)上主要有嗜堿性細(xì)胞和影子細(xì)胞，另外兩者之間的過(guò)渡細(xì)胞可能是突變或漸變的，嗜堿性細(xì)胞數(shù)量的多少與腫瘤發(fā)生時(shí)間長(zhǎng)短密切相關(guān)。營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化是其常見(jiàn)特征，部分還可觀察到骨化反應(yīng)和異物（巨細(xì)胞）反應(yīng)。

超聲是一種快速、無(wú)創(chuàng)的檢查方法，隨著近年來(lái)儀器及探頭技術(shù)的提升，高頻超聲對(duì)于毛母質(zhì)瘤和其他常見(jiàn)的皮膚腫瘤提供了更可靠的診斷信息，提高了鑒別診斷的價(jià)值。文獻(xiàn)[4，5]中報(bào)道的聲像圖特征包括兩種經(jīng)典類型，和少見(jiàn)（非經(jīng)典）類型。第一個(gè)經(jīng)典類型為邊界清晰的低回聲結(jié)節(jié)，內(nèi)伴散在點(diǎn)狀強(qiáng)回聲（點(diǎn)狀鈣化），周圍可有低回聲邊緣，病理上對(duì)應(yīng)結(jié)締組織囊，本組研究大部分為此型。第二種經(jīng)典類型為大的強(qiáng)回聲伴后方寬大聲影，本組研究3例為該型。少見(jiàn)即非經(jīng)典類型超聲表現(xiàn)復(fù)雜，包括假囊腫型或假瘤型，需要注意的是，腫塊可能表現(xiàn)出不同程度的血管生成，增加了超聲的診斷難度。Solivetti等研究顯示，根據(jù)超聲表現(xiàn)診斷毛母質(zhì)瘤，100%的經(jīng)典毛母質(zhì)瘤被診斷正確，但只有69%的非經(jīng)典毛母細(xì)胞瘤診斷正確[5]。本組研究中5例被誤診為表皮樣囊腫，主要是無(wú)血流信號(hào)或周邊少許血流信號(hào);1例誤診為神經(jīng)鞘瘤，主要是低回聲結(jié)節(jié)內(nèi)鈣化不明顯，且診斷者經(jīng)驗(yàn)不足;2例伴發(fā)感染，此時(shí)如果詢問(wèn)病史不仔細(xì)，容易忽略原發(fā)腫瘤的診斷。

鑒別診斷主要包括病灶內(nèi)部可能發(fā)生鈣化的腫塊，如表皮樣囊腫、皮樣囊腫、血管瘤或鈣化淋巴結(jié)。表皮樣囊腫及皮樣囊腫可為低回聲或不均質(zhì)回聲，有囊壁，內(nèi)無(wú)血流信號(hào)。血管瘤可為低回聲、高回聲或不均質(zhì)回聲，靜脈內(nèi)可有鈣化，內(nèi)常有豐富血流信號(hào)。鈣化淋巴結(jié)可觀察解剖結(jié)構(gòu)，門(mén)型血流信號(hào)鑒別。

值得注意的是，細(xì)針吸取細(xì)胞學(xué)檢查在毛母質(zhì)瘤治療中的應(yīng)用有限，因?yàn)檫@增加了兒童患者中不必要的侵襲性介入治療風(fēng)險(xiǎn)。毛母質(zhì)瘤不會(huì)自然消退，目前理想的治療方案是完整切除腫塊，一般不會(huì)復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。

總之，兒童發(fā)現(xiàn)皮膚淺表包塊時(shí)，可首選高頻超聲進(jìn)行篩查，對(duì)于毛母質(zhì)瘤，可根據(jù)部位、回聲、鈣化、血流等特征，提高對(duì)其診斷的準(zhǔn)確性，給臨床提供更可靠的診斷依據(jù)。

參考文獻(xiàn)

[1] Forbis R and Helwig EB. Pilomatrixoma （calcifying epithelioma）. Arch Dermatol 1961; 83： 606–618.

[2] Kwon D， Grekov K， Krishnan M， et al. Characteristics of pilomatrixoma in children： a review of 137 patients. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2014; 78： 1337–1341.

[3] Malherbe A， Chenantais J. Note sur lepitheliome calcifie desglandes sebacees. Prog Med. 1880; 8： 826–828.

[4] Choo HJ， Lee SJ， Lee YH， et al. Pilomatricomas： the diagnostic value of ultrasound. Skeletal Radiol 2010; 39： 243–250.

[5] Solivetti FM， Elia F， Drusco A， et al. Epithelioma of Malherbe： new ultrasound patterns. J Exp Clin Cancer Res 2010; 29： 42.