李向哲，許攀攀，趙曉萌，吳勤峰

1 病例介紹

患者女性，50歲，主因“進(jìn)行性四肢乏力1年余，加重1天”于2019年6月19日入住南京醫(yī)科大學(xué)附屬蘇州科技城醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科?；颊?年前無(wú)明顯誘因逐漸出現(xiàn)四肢乏力，表現(xiàn)為耐力差，以右側(cè)為著，長(zhǎng)距離行走或反復(fù)用力后易疲勞，無(wú)晨輕暮重、無(wú)晨僵，無(wú)頭暈、惡心，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)、踩棉花感，癥狀進(jìn)行性加重。1 d前患者感四肢乏力較前加重，出現(xiàn)行走困難及右側(cè)肢體乏力感，遂來(lái)就診。病程中患者睡眠欠佳。

既往史：有反復(fù)頸、腰痛病史2年余。否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病病史。否認(rèn)手術(shù)外傷史、輸血史，否認(rèn)食物及藥物過(guò)敏史。無(wú)煙酒嗜好。

入院查體：血壓104/61 mm Hg（1 mm Hg=133.32 Pa）。言語(yǔ)、認(rèn)知正常，顱神經(jīng)查體正常，心肺腹無(wú)明顯異常。頸腰椎旁肌按壓酸痛，頸椎棘突壓痛。四肢關(guān)節(jié)活動(dòng)度正常。右側(cè)肢體肌力4級(jí)，左側(cè)肢體肌力5-級(jí)，四肢抗阻收縮時(shí)可感肌力漸進(jìn)減小，以右側(cè)明顯。四肢肌張力正常，全身感覺(jué)無(wú)明顯減退。四肢腱反射減弱，以右側(cè)為著。雙側(cè)臂叢牽拉試驗(yàn)、壓頸試驗(yàn)、旋頸試驗(yàn)（-），雙側(cè)直腿抬高及加強(qiáng)試驗(yàn)（-）。頸軟無(wú)抵抗，共濟(jì)失調(diào)、閉目難立征、腦膜刺激征（-），雙側(cè)Hoffmann征、Babinski征未引出。

初步診斷：

脊髓型頸椎??？

腦血管病？

腰椎間盤突出？

入院后完善相關(guān)檢查。血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)未見(jiàn)明顯異常。心電圖、骨密度檢查正常。頸椎MRI（2019-06-21）：頸椎間盤輕度變性，頸椎曲度變直。腰椎MRI（2019-06-21）：L4/5、L5/S1椎間盤變性伴膨出；腰椎退行性變（圖1）。肌電圖（2019-06-21）：四肢常規(guī)神經(jīng)傳導(dǎo)、F波、重復(fù)電刺激未見(jiàn)異常；針極肌電圖未見(jiàn)自發(fā)電位，運(yùn)動(dòng)單位正常，大力收縮時(shí)所檢四肢肌肉募集程度逐漸減弱。

經(jīng)影像學(xué)分析，患者頸腰椎MRI未見(jiàn)責(zé)任病灶，結(jié)合肌電圖檢查，考慮患者四肢乏力癥狀非頸、腰髓病變引起。從頸椎T2WI矢狀位可見(jiàn)“流空效應(yīng)”椎動(dòng)脈影與延髓毗鄰（圖1A），不排除延髓壓迫損害可能。

進(jìn)一步完善頭顱MRI+MRA檢查（2019-06-24）示：右側(cè)延髓腹側(cè)可見(jiàn)椎動(dòng)脈影，相應(yīng)延髓受壓，右側(cè)延髓腹側(cè)T2WI可疑高信號(hào)，T1WI、DWI、FLAIR相未見(jiàn)明顯異常。MRA可見(jiàn)右側(cè)椎動(dòng)脈橫向移行至左側(cè)（圖2）。余頭顱MRI未見(jiàn)明顯異常。

圖1 患者入院后頸腰椎MRI結(jié)果

入院后予以甲鈷胺營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)康復(fù)等治療。治療2周后，患者肢體乏力、睡眠較前改善后出院。建議至神經(jīng)外科進(jìn)一步診治。最終，該患者選擇至國(guó)外醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)治療（具體術(shù)式不詳）。

最終診斷：

椎動(dòng)脈延髓壓迫綜合征

腰椎間盤突出（膨出型）

2 討論

椎動(dòng)脈延髓壓迫綜合征（vertebral artery medulla compression syndrome，VAMCS）是一種罕見(jiàn)的神經(jīng)血管性疾病，其發(fā)生與椎動(dòng)脈迂曲、擴(kuò)張等導(dǎo)致延髓受壓直接相關(guān)，根據(jù)壓迫部位的不同，該病的臨床表現(xiàn)也不盡相同[1]。VAMCS的診斷需排除腦腫瘤、卒中或多發(fā)性硬化等神經(jīng)系統(tǒng)疾病，并明確患者的臨床癥狀是由椎動(dòng)脈直接壓迫延髓所致。

據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，該病多發(fā)于30歲左右或60歲以上患者，且多數(shù)患者年齡＞40歲[1-2]。椎動(dòng)脈經(jīng)枕骨大孔進(jìn)入顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔，與Ⅸ～Ⅻ顱神經(jīng)、橄欖和錐體交叉相鄰，發(fā)出小腦后下動(dòng)脈、脊髓前、后動(dòng)脈，并在腦橋延髓溝處腹側(cè)匯合為基底動(dòng)脈[3-4]。根據(jù)椎動(dòng)脈壓迫延髓位置的不同，患者的臨床表現(xiàn)也不盡相同，可表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹、舌咽神經(jīng)痛、言語(yǔ)吞咽障礙、耳鳴、眩暈、偏側(cè)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙、高血壓病、中樞性呼吸睡眠暫停、共濟(jì)失調(diào)等[1，5]。

本例患者主要表現(xiàn)為以右側(cè)為著的四肢乏力?；颊哳i、腰椎MRI未見(jiàn)脊髓或神經(jīng)根受壓征象，頭顱MRI+MRA示椎動(dòng)脈橫跨延髓且延髓受壓致中線偏移，局部有可疑T2WI異常信號(hào)。結(jié)合臨床癥狀、查體及輔助檢查，考慮患者的癥狀主要由椎動(dòng)脈壓迫錐體交叉稍偏下處所致，不排除輕微缺血性改變可能。此外，患者雙側(cè)Babinski征未引出?？赡艿慕忉尀?，Babinski征是錐體束損傷后高度特異性的體征，但其敏感性有限，當(dāng)Babinski征存在時(shí)，應(yīng)高度懷疑錐體束受損，當(dāng)其不存在時(shí)，也不能排除錐體束受損可能[6]。

VAMCS多見(jiàn)單側(cè)延髓腹外側(cè)受壓，可致延髓局部發(fā)生壓迫性微血管缺血性改變[2]。椎動(dòng)脈壓迫延髓后，甚至可表現(xiàn)為重癥肌無(wú)力癥狀[7]。Jannetta等[8]認(rèn)為，神經(jīng)血管性疾病多與年齡增長(zhǎng)、高血壓病和進(jìn)展性動(dòng)脈粥樣硬化等相關(guān)。此外，椎動(dòng)脈延長(zhǎng)、擴(kuò)張、動(dòng)脈壁退化等也是導(dǎo)致該病的主要原因[9]。

1985年，Kim等[10]報(bào)道了首例因左側(cè)椎動(dòng)脈畸形壓迫延髓錐體交叉下方，致左側(cè)偏癱及舌下神經(jīng)麻痹的患者。1989年，Maruyama等[11]報(bào)道了1例椎動(dòng)脈延長(zhǎng)壓迫延髓致四肢癱的患者。以上2例患者均無(wú)高血壓及動(dòng)脈粥樣硬化病史。2005年，Tomasello等[3]報(bào)道了2例因椎動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫錐體交叉致四肢無(wú)力的患者，這2例患者均有高血壓病史。在本病例中，患者無(wú)高血壓病和動(dòng)脈粥樣硬化。從患者的頭顱MRA可以看出，右側(cè)椎動(dòng)脈橫跨延髓，且貼附于右側(cè)延髓腹外側(cè)，致延髓擠壓變形。因此考慮，本病例中患者的神經(jīng)損害癥狀主要由椎動(dòng)脈畸形橫跨且壓迫延髓所致。

圖2 患者頭顱MRI+MRA結(jié)果

Cierpiol等[12]在對(duì)100例肺癌患者進(jìn)行頭顱MRI檢查以確定是否存在腦轉(zhuǎn)移時(shí)發(fā)現(xiàn)，有25%患者的椎動(dòng)脈與腦干毗鄰，且相應(yīng)腦實(shí)質(zhì)存在壓痕，但這些患者并無(wú)明顯神經(jīng)損害癥狀。Reuther等[13]的回顧性研究也發(fā)現(xiàn)，盡管部分（8.3%）患者延髓有明顯椎動(dòng)脈壓痕，但并不表現(xiàn)出神經(jīng)損害的臨床癥狀?？赡艿慕忉尀?，這些患者的椎動(dòng)脈雖然壓迫延髓，但并未導(dǎo)致壓迫部位的傳導(dǎo)束或神經(jīng)核團(tuán)明顯損害，也就是說(shuō)，這些患者可能處于亞臨床期，未出現(xiàn)明顯的神經(jīng)損害癥狀。因此，如果患者存在難以解釋的神經(jīng)癥狀，且排除了卒中、腦腫瘤或多發(fā)性硬化等，應(yīng)考慮是否存在血管壓迫延髓或腦干，可采用彌散張量成像/誘發(fā)電位技術(shù)等明確相應(yīng)傳導(dǎo)通路是否損害，以明確診斷，為后續(xù)的治療提供依據(jù)。

目前，椎動(dòng)脈延髓壓迫癥多采用顯微血管外科手術(shù)治療，包括在椎動(dòng)脈與腦干間放置墊片[1，14-15]和椎動(dòng)脈移位固定[16-18]等手術(shù)方案。Lombarski等[1]對(duì)既往發(fā)表的相關(guān)病例報(bào)道進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析后發(fā)現(xiàn)，采用椎動(dòng)脈移位固定術(shù)的患者其癥狀改善的可能性更高；并且神經(jīng)損害癥狀出現(xiàn)后越早進(jìn)行手術(shù)治療，其癥狀改善越迅速?？傮w手術(shù)治療的有效率為79%，有6%（2/32）的患者行椎動(dòng)脈移位術(shù)后出現(xiàn)了腦脊液外溢現(xiàn)象，少部分患者術(shù)后會(huì)出現(xiàn)震動(dòng)幻覺(jué)、枕神經(jīng)痛、聽(tīng)力減退和肌無(wú)力等癥狀[1]。

VAMCS是一種罕見(jiàn)的神經(jīng)血管性疾病，本例患者表現(xiàn)為以右側(cè)為重的四肢輕癱，易誤診為脊髓型頸椎病或其他神經(jīng)血管疾病，因此詳細(xì)的病史采集、查體和影像學(xué)檢查尤為重要。顯微血管外科手術(shù)已成為該疾病的最佳治療方案，建議診斷為該病的患者盡早進(jìn)行手術(shù)治療。