周花，黃才英，劉傳榮

（1.贛州市婦幼保健院；2.贛州市人民醫(yī)院，贛州 341000）

輸尿管囊腫（ureterocele）也稱輸尿管膨出，指膀胱內(nèi)粘膜下段輸尿管末端的囊性擴(kuò)張， 外被膀胱粘膜，內(nèi)襯輸尿管粘膜，中間為薄層肌肉和膠原纖維。 輸尿管囊腫是兒童常見的一種先天性畸形，常容易合并泌尿系統(tǒng)異常，越早診斷越好，隨年齡增長常出現(xiàn)一系列并發(fā)癥。 近年來MRI 因其無電離輻射而逐漸被廣泛應(yīng)用于兒童疾病的診斷，并且在多部位畸形的診斷方面優(yōu)勢明顯。MR 尿路造影技術(shù)(MRU)已經(jīng)成為兒童腎臟積水的重要檢查手段[1,2]。 MRU 成像原理是利用重 T2 的效果,使靜態(tài)液體顯影, 在泌尿系統(tǒng)成像時, 尿液呈明顯高信號, 而實(shí)質(zhì)性器官及流動液體呈低信號。 本研究回顧性分析35 例兒童輸尿管囊腫合并泌尿系統(tǒng)異常影像征象，旨在提高對本病的認(rèn)識，為臨床診療提供指導(dǎo)。

1 材料與方法

1.1 一般資料 選取我院2015 年1 月-2018 年12月35 例經(jīng)MRI 證實(shí)的兒童輸尿管囊腫合并泌尿系統(tǒng)異常共 35 例，男 20 例，女 15 例，年齡年齡2d-8 歲，平均 1.5 歲。臨床表現(xiàn)主要包括孕期彩超發(fā)現(xiàn)腎積水，囑定期復(fù)查泌尿系18 例，因發(fā)熱、反復(fù)尿路感染9 例，因出生后間歇性滴尿3 例，偶然發(fā)現(xiàn)輸尿管囊腫5 例。

1.2 成像方法 所有病例均行腹部、 盆腔MRI 平掃及磁共振尿路成像（MRU）檢查。采用GE1.5T 超導(dǎo)型MR 掃描儀，腹部線圈。 無需使用造影劑，掃描前不配合的患兒用口服或灌腸10%的水合氯醛0.3-0.5ml/（kg.次），鎮(zhèn)靜入睡。 掃描序列：⑴快速自旋回波（fast spin-echo,FSE）序列：軸位 T1WI，重復(fù)時間 （repetition time,TR）1014ms， 回波時間(echo time,TE)13ms，Thk （層厚）5mm； 軸位及冠狀 T2WI壓脂，TR4697ms，TE87ms，Thk5mm；⑵單次激發(fā)快速 自 旋 回 波 （SS -FSE）T2 加 權(quán) ：TR5000ms、TE897ms、Thk2mm。 泌尿系統(tǒng)掃描范圍包括雙腎、輸尿管及膀胱。

1.3 圖像分析 由2 名高年資MRI 診斷醫(yī)師進(jìn)行診斷，將35 例患者M(jìn)RI 表現(xiàn)經(jīng)過詳細(xì)分析并達(dá)成一致意見。 按輸尿管囊腫合并腎盂、輸尿管重復(fù)畸形，輸尿管囊腫合并腎發(fā)育不良，輸尿管囊腫合并腎缺如，輸尿管囊腫合并輸尿管異位開口，單純性輸尿管囊腫進(jìn)行分析。

2 結(jié)果

2.1 輸尿管囊腫的 MRI 及 MRU 表現(xiàn) 35 例小兒輸尿管囊腫病例，在MRI 平掃及MRU 示輸尿管末端呈囊狀擴(kuò)張、 壁薄，T1WI 呈低信號，T2WI 及MRU 呈高信號, 與膀胱內(nèi)尿液形成典型的 “囊內(nèi)囊”征象。 雙側(cè)輸尿管囊腫的患者且在膀胱內(nèi)同時表現(xiàn)為充盈缺損，則其形狀像似眼鏡蛇頭狀，稱為“眼鏡蛇頭征”。 32 例薄壁囊腫均位于膀胱底部的后外壁，2 例開口異位的的小兒輸尿管囊腫位于膀胱底部,1 例位于膀胱頸部，3 例輸尿管開口異位的患兒均為女性。

2.2 輸尿管囊腫合并泌尿系異常的情況 本組病例, 合并腎盂、輸尿管重復(fù)畸形15 例（43%），其中腎重復(fù)伴輸尿管開口異位3 例，合并腎發(fā)育不良5例（14.3%），合并腎缺如 3 例（8.6%），單純性輸尿管末端囊腫12 例（34.3%）。 ⑴合并腎盂、輸尿管重復(fù)畸形15 例，其中重復(fù)腎伴開口異位3 例，包括左側(cè)腎盂、輸尿管重復(fù)畸形10 例，右側(cè)腎盂、輸尿管重復(fù)畸形3 例， 雙側(cè)腎盂、 輸尿管重復(fù)畸形2例。 MRI 表現(xiàn)為患側(cè)2 個腎盂，腎臟輪廓擴(kuò)大、腎盂輸尿管擴(kuò)張，另一側(cè)腎臟形態(tài)、大小正常。2 例輸尿管開口于膀胱底，1 例開口于膀胱頸。 ⑵合并多囊性發(fā)育不良腎5 例，包括左腎發(fā)育不良4 例，右腎發(fā)育不良1 例。 2 例MRI 表現(xiàn)為患側(cè)腎臟體積增大，3 例MRI 表現(xiàn)為腎臟體積減小，腎盂、輸尿管擴(kuò)張，腎盞未見擴(kuò)張。 MRU 示患側(cè)腎盂、輸尿管擴(kuò)張。 患側(cè)腎臟體積減小，另一側(cè)腎體積稍大、形態(tài)正常。⑶合并腎缺如3 例，包括左腎2 例，右腎1例。 MRI 平掃示雙側(cè)腎區(qū)僅一側(cè)見腎臟影像且體積增大，輸尿管未見擴(kuò)張，對側(cè)腎臟未見顯示，可見殘存擴(kuò)張的輸尿管。 MRU 顯示殘存擴(kuò)張的輸尿管及輸尿管末端囊腫。 ⑷單純性輸尿管末端囊腫12 例，包括左側(cè) 3 例，右側(cè) 5 例，雙側(cè) 4 例。

3 討論

圖1 女，3 個月，A：FSE;B：SS-FSE;C：MRU。冠狀位上可見 2 個上下分離的腎盂，左輸尿管末端小囊腫；見圖1A.1B。MRU 示患側(cè)有2 個腎盂及擴(kuò)張的輸尿管；見圖1C

圖2 男，2d，A：FSE;B：SS-FSE;C：MRU。冠狀位上左腎內(nèi)可見大小不等囊狀長T1 長T2 信號，未見正常的腎實(shí)質(zhì)信號，左側(cè)輸尿管擴(kuò)張并末端輸尿管小囊腫，見圖2A.2B。MRU 示患側(cè)腎多發(fā)大小不等囊狀信號伴輸尿管擴(kuò)張，右腎積水；見圖2C

3.1 小兒常見先天性腎臟疾病的病理生理及MRI征象 隨著人民生活水平的提高和產(chǎn)前診斷技術(shù)的不斷發(fā)展，先天性泌尿系畸形在嬰幼兒，甚至胎兒早期就會發(fā)現(xiàn)，因孩子小，多囑以泌尿系定期檢查。本組35 例患兒，單側(cè)輸尿管末端囊腫29 例,雙側(cè)輸尿管末端囊腫6 例； 輸尿管囊腫是輸尿管下端的囊性擴(kuò)張，是一種常見的先天性畸形，常伴有其他如重復(fù)腎、輸尿管畸形[3]。 輸尿管囊腫形成原因尚不十分清楚，可能與胚胎性梗阻，輸尿管進(jìn)入尿生殖竇的延遲吸收,輸尿管芽分化異常以及膨出部的肌纖維缺乏有關(guān)。 腎臟是泌尿系先天性發(fā)育異常最常見的部位,主要包括腎臟數(shù)目、位置、形態(tài)和大小異常。 重復(fù)腎、輸尿管畸形是胚胎期輸尿管芽過度分支異常所致。 臨床上以發(fā)熱、反復(fù)尿路感染就診，有的因尿失禁就診，有的癥狀不明顯偶然發(fā)現(xiàn)。 本組腎盂、輸尿管重復(fù)畸形15 例，其中開口異位3 例。 MRI 平掃示患側(cè)腎體積增大，腎盂、輸尿管積水?dāng)U張，可見2 個腎盂及輸尿管，或者分支腎盂、單輸尿管。MRU 可完整顯示腎盂輸尿管的全程走形、開口情況及輸尿管末端囊腫。 文獻(xiàn)報道腎臟發(fā)育異常所致的泌尿系統(tǒng)畸形是導(dǎo)致兒童終末期腎衰竭的重要原因之一[4]。 伴多囊性發(fā)育不良腎5 例，這是一種常染色體隱性遺傳病，約為1/3000活嬰，男孩多見，多為單側(cè)，23%為雙側(cè)。 病理表現(xiàn)為多發(fā)不同大小互不相通、無功能的囊性病變。 臨床癥狀不明顯，因胎兒期產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)，現(xiàn)定期隨訪。多囊性發(fā)育不良腎在MRI 上表現(xiàn)多樣， 可以是增大的多囊的腎臟,也可以為正常大小或縮小的多囊腎臟,輸尿管可擴(kuò)張或閉鎖。本組5 例患者M(jìn)RU 示輸尿管擴(kuò)張、末端輸尿管囊腫。 如孕10 周時，輸尿管原基不能與后腎胚基相連則腎臟不能形成，造成腎缺如[5]。 本組單側(cè)腎缺如3 例，臨床上以自出生后，間歇性尿道滴尿來診，有的沒有任何臨床癥狀體檢發(fā)現(xiàn)。 MRI 表現(xiàn)為一側(cè)腎窩內(nèi)未見腎臟影像，對側(cè)腎臟影像可見，盆腹腔內(nèi)未見其它腎臟影像，2 周歲以下孩子腎臟大小基本正常，2 周歲以上孩子腎臟體積代償性稍增大。 MRU 可清晰顯示患側(cè)殘存稍擴(kuò)張輸尿管及輸尿管末端囊腫。

3.2 MRI 及MRU 對小兒泌尿系先天畸形的診斷價值 小兒的身體各個系統(tǒng)都處于生長發(fā)育當(dāng)中，盡力進(jìn)行保護(hù)。 MRI 具有無輻射、多序列、多方位成像的優(yōu)點(diǎn), 有良好的軟組織分辨力和豐富的后處理軟件,提供信息全面, 圖像視野開闊, 不僅能清晰顯示腎盂輸尿管重復(fù)畸形及其合并畸形又可發(fā)現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)及鄰近結(jié)構(gòu)的詳細(xì)情況, 并且不受腎功能影響[6]。 當(dāng)輸尿管上段擴(kuò)張、末端狹窄時，MRU 可以清楚的顯示重復(fù)腎畸形[7，8]。 MRU 相對其他檢查方法具有非侵襲性、安全無輻射、無對比劑過敏、無操作者技巧問題的優(yōu)勢, 并且尿液是天然的對比劑, 腎功能損害患兒也可以適用, 還能夠?qū)υ紙D像進(jìn)行三維重建、 多角度多平面觀察, 圖像清晰直觀, 利于臨床醫(yī)師接受。 MRU 對重復(fù)腎的診斷敏感度高達(dá)99%、特異性大于90%是診斷復(fù)雜重復(fù)腎、重復(fù)輸尿管異位開口的最佳檢查方法[9,10,11]。

綜上所述, 通過回顧分析小兒輸尿管囊腫的MRI 特征, 因易合并重復(fù)腎盂、輸尿管畸形、多囊性腎發(fā)育不良、 腎缺如等畸形， 需要不斷總結(jié)經(jīng)驗(yàn)， 提高認(rèn)識。 許多泌尿系統(tǒng)的異常并不是致命的，但是會伴有不同程度的腎衰。 這種異常如果能得到及時的治療就能夠大大減少合并癥的發(fā)生率。 MRI 平掃和MRU 可準(zhǔn)確診斷輸尿管囊腫合并泌尿系統(tǒng)異常，且對小兒無輻射損傷，可作為優(yōu)先選擇的影像學(xué)檢查方法。