方建文 王達(dá)輝 鄭一鳴

骨樣骨瘤(osteoid osteoma,OO)是由骨母細(xì)胞及其所產(chǎn)生的骨樣組織形成的成骨性腫瘤。該病好發(fā)于兒童和青少年，是一種良性骨腫瘤，約占所有良性骨腫瘤的1.81%，男女發(fā)病率之比約為2∶1[1，2]。典型病例多發(fā)生在骨干，有典型臨床癥狀及影像學(xué)特征，容易診斷。臨床中發(fā)現(xiàn)部分骨樣骨瘤病灶位于關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)區(qū)，癥狀不典型，有時(shí)存在誤診、誤治的情況。現(xiàn)總結(jié)復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院骨科2013年6月至2017年6月治療的43例骨樣骨瘤患兒臨床資料，并進(jìn)行回顧性分析。

材料與方法

一、一般資料

43 例中男31例，女12例；年齡1.8～16歲，中位年齡8.9歲；依據(jù)瘤巢發(fā)生部位分為兩組，第一組為關(guān)節(jié)外組(共27例，其中股骨干13例，脛骨干12例，肱骨干2例)；第二組為關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)組(共16例，其中股骨頸6例，股骨粗隆間3例，大轉(zhuǎn)子2例，小轉(zhuǎn)子2例，肱骨髁間窩1例，脛骨骨骺1例，跟骨1例)。

二、 臨床表現(xiàn)

骨樣骨瘤典型癥狀為患處疼痛，夜間疼痛明顯，服用非甾體類抗炎藥可緩解癥狀，呈間歇性發(fā)作，后期疼痛加重，呈持續(xù)性，藥物不能緩解。關(guān)節(jié)外組27例中有24例存在典型癥狀，而關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)組16例中僅有6例存在典型癥狀。在關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)組16例中有13例存在滑膜炎癥狀，而關(guān)節(jié)外組中無一例發(fā)現(xiàn)滑膜炎癥狀。因?yàn)殛P(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)組臨床癥狀不典型，導(dǎo)致16例中有10例發(fā)生平均17個(gè)月(3～26個(gè)月)的延遲診斷;而關(guān)節(jié)外組平均延遲診斷時(shí)間為6個(gè)月(2～15個(gè)月)。

三、影像學(xué)表現(xiàn)

瘤巢是診斷骨樣骨瘤的關(guān)鍵，X 線平片是診斷骨樣骨瘤的重要檢查方法，CT是顯示瘤巢的最佳方法，MRI能敏感顯示瘤巢周圍骨髓內(nèi)及軟組織的炎性水腫，關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)組骨樣骨瘤可見滑膜增厚、積液[3]。所有患兒常規(guī)行 X 線、CT、ECT檢查，部分行MRI檢查(關(guān)節(jié)外組20例，關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)組10例)，見表1。X線及CT可見典型瘤巢(關(guān)節(jié)外組24例，關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)組9例)，大小0.5～2.0 cm,顯示密度增高的不透亮陰影。瘤巢中心部有鈣化,鈣化灶周圍有一透亮圈,瘤巢周圍骨質(zhì)有增生硬化改變(圖1)。MRI診斷瘤巢的價(jià)值不如CT，瘤巢的MRI信號(hào)強(qiáng)度不等，與鈣化、纖維組織含量有關(guān)(圖2)。在關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)組中有8例觀察到骨骼異常(病變部位骨骼增粗、過度生長(zhǎng)等)，而關(guān)節(jié)外組僅有3例。ECT 上骨樣骨瘤的特征性表現(xiàn)為“雙活性特征”，即病灶中央瘤巢部位核素活性強(qiáng)，而其周邊硬化區(qū)核素活性弱(圖3)。

四、治療過程及隨訪

入選病例均在全麻下行腫瘤病灶切除術(shù)，其中單純行腫瘤病灶切除術(shù)2例，腫瘤病灶切除加自體松質(zhì)骨植骨術(shù)10例，腫瘤病灶切除加同種異體骨植骨術(shù)30例，腫瘤病灶切除加骨臘填塞1例。病灶切除后均送病理檢查。病理報(bào)告均為“骨樣骨瘤”或者符合“骨樣骨瘤”特征(圖4)。隨訪內(nèi)容包括：手術(shù)切口愈合情況、疼痛緩解情況、四肢及關(guān)節(jié)活動(dòng)受限改善情況、復(fù)查X線評(píng)估有無復(fù)發(fā)等。

圖1 CT平掃矢狀位重建顯示脛骨干骨樣骨瘤，可見瘤巢，瘤巢周緣骨質(zhì)硬化明顯 圖2 左側(cè)股骨小轉(zhuǎn)子區(qū)骨樣骨瘤 A:T1WI 病灶呈等T1信號(hào)，周緣反應(yīng)區(qū)呈長(zhǎng)T1信號(hào); B:T2WI 病灶呈短T2信號(hào)，瘤巢及周緣反應(yīng)區(qū)呈長(zhǎng)T2信號(hào) 圖3 同位素掃描顯示股骨小轉(zhuǎn)子區(qū)骨樣骨瘤病灶中央瘤巢部位核素活性強(qiáng)而其周邊硬化區(qū)核素濃度低

Fig.1 Nidus of Osteoid osteomas are located in the shaft of tibia Fig.2 MR manifestations of Osteoid osteomas

Fig.3 ECT manifestations of Osteoid osteomas

表1 關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)骨樣骨瘤與關(guān)節(jié)外骨樣骨瘤的臨床特征Table 1 Demographic characteristics of the intra-/juxta and extra-articular分組例數(shù)性別(男/女,例)診斷時(shí)年齡(歲)隨訪時(shí)間(年)關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)組1611/510.1(4.8～16.0)2.4(1.8～3.5)關(guān)節(jié)外組2720/78.4(1.8～13.9)2.9(2.4～3.9)P值0.9800.1530.013

圖4 病理切片結(jié)果 A:4×10倍鏡下見骨樣骨瘤通常很小，呈圓形或橢圓形，新鮮時(shí)切面呈紅色或粉紅色; B:20×10倍鏡下見骨母細(xì)胞和骨樣基質(zhì)

五、統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

結(jié) 果

骨樣骨瘤多見于長(zhǎng)管狀骨干，本組43例中病變發(fā)生于脛骨干、股骨干、肱骨干者達(dá)27例(52.2%),16例病灶均分布于關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)，且發(fā)病位置分散，見圖5。其臨床表現(xiàn)不典型，本組16例關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)骨樣骨瘤病例中僅6例存在骨樣骨瘤典型癥狀，13例存在關(guān)節(jié)滑膜炎癥狀，10例出現(xiàn)誤診，9例存在特征性瘤巢，8例關(guān)節(jié)周圍骨骼出現(xiàn)異常改變(P<0.05)；關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)組導(dǎo)致平均17個(gè)月的延遲診斷，與關(guān)節(jié)外組對(duì)比，在延遲診斷時(shí)間上差異存在統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，見表2。

圖5 43例骨樣骨瘤分布位置 圖6 CT平掃矢狀位重建顯示肱骨髁間窩骨樣骨瘤，瘤巢可見，周緣無明顯骨質(zhì)硬化

圖7 A、B為CT矢狀位及X線平片正位片顯示術(shù)前脛骨遠(yuǎn)端骨骺?jī)?nèi)骨樣骨瘤，病灶切除并植入骨蠟，C為術(shù)后1年復(fù)查X線，未見骨橋形成，無踝內(nèi)外翻畸形

表2 兩組骨樣骨瘤的臨床及影像學(xué)特征比較Table 2 Comparison of clinical and radiological features between the intra-/juxta and extra-articular OO分組例數(shù)典型癥狀(例)滑膜炎(例)誤診(例)特征性瘤巢(例)骨骼異常(例)延遲診斷時(shí)間(月)關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)組16613109817(3～26)關(guān)節(jié)外組2724062436(2～15)χ2/Z值12.57831.4446.9765.9977.981-4.355P值0.001<0.0010.0080.0380.014<0.001

關(guān)節(jié)外的骨樣骨瘤臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)更典型(圖6)，腫瘤受累骨骼存在過度生長(zhǎng)現(xiàn)象，但沒有跛行等顯著臨床癥狀。術(shù)中可見位于關(guān)節(jié)內(nèi)的滑膜明顯增厚、水腫，術(shù)中可刮出明顯的瘤巢樣病變。采用腫瘤切除加植入異體骨為主的治療方案，考慮到應(yīng)避免植骨后骨橋形成，本病中1例累及脛骨骨骺病例植入骨臘，隨訪中未發(fā)現(xiàn)骨橋形成，未出現(xiàn)踝內(nèi)外翻畸形(圖7)，以上病例均沒有因關(guān)節(jié)活動(dòng)受限而再次手術(shù)。

43例術(shù)后均無復(fù)發(fā)，隨訪病例疼痛均緩解：關(guān)節(jié)外組疼痛癥狀消失，關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)組跛行等滑膜炎癥狀消失，無病理性骨折、關(guān)節(jié)畸形，無植骨反應(yīng),切口均一期愈合。

討 論

骨樣骨瘤多位于四肢長(zhǎng)骨骨干(關(guān)節(jié)外)，以股骨干和脛骨干最常見，關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)分布者多位于髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)周圍，二者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征存在不同。Kayser等[4]根據(jù)瘤巢發(fā)生的部位，將骨樣骨瘤分為皮質(zhì)骨型、松質(zhì)骨型、骨膜下型。

骨樣骨瘤的影像學(xué)特征性表現(xiàn)為瘤巢，伴周圍骨質(zhì)明顯硬化，CT在發(fā)現(xiàn)瘤巢方面相對(duì)X線及MRI更有優(yōu)勢(shì)。但關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)者病灶周緣骨質(zhì)硬化少，可有病變部位骨骼增粗、過度生長(zhǎng)等骨骼畸形，滑膜炎癥狀明顯，臨床常考慮為滑膜炎、剝脫性骨軟骨炎等導(dǎo)致診斷延遲，應(yīng)注意與關(guān)節(jié)滑膜炎、骨髓炎等鑒別[5]。

本病的治療以開放手術(shù)切除為主，以透視下準(zhǔn)確定位瘤巢、徹底切除病灶為宜[6]。病灶切除同時(shí)植入自體或者異體骨能預(yù)防病理性骨折，促進(jìn)骨切除部分愈合，但當(dāng)涉及到骨骺時(shí)則可植入自體脂肪或者骨臘，保護(hù)骨骺骺板，預(yù)防骨橋形成(圖7)。

近年來，人們開始嘗試采用創(chuàng)傷較小的方式進(jìn)行治療。利用CT等引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺至瘤巢，然后采取不同的方法處理瘤巢(如環(huán)鉆或磨鉆磨削手術(shù)、射頻消融術(shù))，射頻消融術(shù)對(duì)周圍組織的熱損傷不易控制，導(dǎo)致骨壞死[7]。因此，許多醫(yī)生仍堅(jiān)信只有開放手術(shù)才是最保險(xiǎn)的治療手段，在治療的同時(shí)又能取病灶組織進(jìn)行病理檢查以明確診斷。同時(shí)，兒童不能耐受局麻手術(shù)，瘤巢局部鄰近關(guān)節(jié)、骨骺部，這些因素也影響了上述微創(chuàng)治療方法在兒童骨樣骨瘤外科治療中的應(yīng)用。

結(jié)合本次回顧性分析，我們認(rèn)為骨骼未成熟兒童關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)骨樣骨瘤的臨床和影像學(xué)特點(diǎn)與發(fā)生在關(guān)節(jié)外的骨樣骨瘤有所不同，只有當(dāng)我們了解到關(guān)節(jié)內(nèi)/近關(guān)節(jié)骨樣骨瘤有跛行、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限等滑膜炎癥狀及瘤巢周緣硬化不明顯、存在骨骼異常的影像學(xué)特點(diǎn)，才能在臨床工作中盡量避免延遲診斷。