孫青

【摘要】目的：研究新生兒紅斑狼瘡特點與病例資料，提升對紅斑狼瘡認(rèn)知程度。方法：在紅斑狼瘡患兒中擇取32例，研究時間2015年2月至2020年2月，對患兒臨床特征進(jìn)行分析，并對患兒進(jìn)行實驗室檢測，定期隨訪。結(jié)果：32例紅斑狼瘡患兒中，20例患兒母親為紅斑狼瘡、10例患兒母親為干燥綜合征、2例患兒母親為結(jié)締組織病;給予激素治療后所有患兒白細(xì)胞均控制在正常值內(nèi)，但Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯的患兒治療效果不佳。結(jié)論：對患兒進(jìn)行皮膚檢測及實驗室檢測，所有指標(biāo)均表明為紅斑狼瘡，具有一定自限性，且預(yù)后良好。

【關(guān)鍵詞】臨床特征;新生兒;病例資料;紅斑狼瘡

[中圖分類號]R722.1 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼]A [文章編號]2096-5249（2020）14-0-02

新生兒紅斑狼瘡（neonatallupuserythematosus，NLE）屬于一種自身免疫類疾病，是由母體抗體經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)引發(fā)的疾病，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus，SLE）及干燥綜合征（Sjogren’ssyndrome，SS）等病癥有關(guān)，母體內(nèi)若存在Ro/SSA及La/SSB抗體，就會由胎盤進(jìn)入嬰兒體內(nèi)，進(jìn)而引發(fā)新生兒紅斑狼瘡、肝臟病變、血液病變或心臟傳導(dǎo)阻滯（CHB）等病變[1-3]，臨床上較為少見，主要臨床特征為一過性皮膚損傷及永久性CHB等。本文主要針對我院收治的32例紅斑狼瘡患兒臨床資料進(jìn)行匯總，整理如下。

1 資料和方法

1.1資料 本次試驗對象為本院2015年2月至2020年2月間收治的32例新生兒紅斑狼瘡，其中男性患兒18例，女性患兒14例;發(fā)病年齡區(qū)間為0～22d，均值為（10.17±5.18）d;初次診斷年齡區(qū)間為1～100d，均值為（24.57±27.64）d;患兒體重區(qū)間2.32～3.27kg，均值為（2.54±0.27）kg;32例患兒中，超過33周早產(chǎn)兒占2例，其余30例均為足月生產(chǎn)。進(jìn)行尿常規(guī)檢查，6例患兒白細(xì)胞水平偏低;進(jìn)行心電圖檢查，8例患兒出現(xiàn)異常;進(jìn)行免疫學(xué)檢查，4例患兒肺動脈壓力過高，所有患兒母親進(jìn)行抗體檢測，結(jié)果與嬰兒無異。32例患兒母親中，20例患兒母親為紅斑狼瘡、10例患兒母親為干燥綜合征、2例患兒母親為結(jié)締組織病，本次研究32例紅斑狼瘡患兒父母均知情同意，且符合臨床紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.2診斷標(biāo)準(zhǔn) 新生兒伴有先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，且患兒自身或母體內(nèi)抗SSA/Ro、SSB/La抗體結(jié)果呈陽性;經(jīng)臨床相關(guān)病理學(xué)檢查，確診為紅斑狼瘡樣皮膚損害，且患兒自身或母體內(nèi)抗SSA/Ro、SSB/La抗體結(jié)果呈陽性[4]。新生兒符合兩點中一點，則可確診為新生兒紅斑狼瘡。

1.3用藥方式 針對不完全右束支傳導(dǎo)阻滯且伴有皮膚損害患兒，臨床上常用糖皮質(zhì)激素治療，用藥方式為口服，治療期間注意避免陽光直射;針對白細(xì)胞水平較低患兒，臨床上常用潑尼松治療，用藥方式為口服，用藥劑量為每日2.5mg，持續(xù)給藥3d，用藥劑量改為兩日2.5mg，持續(xù)給藥7d，進(jìn)行尿常規(guī)檢測，白細(xì)胞水平恢復(fù);針對肺動脈高壓且白細(xì)胞水平較低患兒，臨床上常用丙種球蛋白治療，靜脈給藥，每日用藥劑量為每kg體重1g，持續(xù)給藥至白細(xì)胞水平正常，若患兒肺動脈高壓緩解，可改為潑尼松治療，口服給藥，持續(xù)給藥8周后逐漸減少用藥劑量，至免疫學(xué)檢查正常后停藥;針對Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯患兒，臨床上常用丙種球蛋白治療，用藥方式為靜脈注射，給藥劑量為400mg/（kg·d），持續(xù)給藥5d，若效果不佳轉(zhuǎn)為甲強(qiáng)龍治療，給藥劑量為10～20mg/（kg·d），持續(xù)給藥3d，轉(zhuǎn)為潑尼松治療，用藥劑量為每日5mg，持續(xù)給藥2周。

1.4出院隨訪 患兒出院后，每周需隨訪1次，出院1個月后改為2周隨訪1次，出院3個月后改為4周隨訪一次，出院1年后隨訪結(jié)束。針對病情控制較好患兒，可通過電話或門診方式隨訪，針對病情控制不佳患兒，可隨時就診。正常情況下，隨訪內(nèi)容包括血常規(guī)、尿常規(guī)、皮疹、補(bǔ)體、抗體及心電圖等。

1.5觀察指標(biāo) 將32例患兒臨床資料與其母親臨床確診病例進(jìn)行統(tǒng)計分析。

2 結(jié)果

2.1新生兒紅斑狼瘡臨床表 32例紅斑狼瘡患兒，分別于出生后0～15d、16～30d、31～45d、46～60d內(nèi)出現(xiàn)不同程度皮膚損傷，發(fā)病部位多為面部及頸部等易暴露部位，也有部分患者發(fā)病部位位于軀干及四肢。所有患兒臨床表現(xiàn)均為圓形或環(huán)形斑塊，且伴有鱗屑，極少數(shù)患兒紅斑邊緣處毛細(xì)血管存在擴(kuò)張。詳見表1。

2.2患兒實驗室檢查 發(fā)病6個月后，31例患兒皮疹消退，僅有1例患兒殘留少量色素沉著，發(fā)病10個月后，患兒體內(nèi)抗體消失。2例右束支傳導(dǎo)阻滯患兒，藥物干預(yù)2個月后，心電圖檢查恢復(fù)正常，但1例Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯患兒，心電圖檢查結(jié)果不變。32例患兒均給予激素治療，所有患兒白細(xì)胞水平恢復(fù)，但1例Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯患兒白細(xì)胞水平不變[5]。

3 討論

紅斑狼瘡在新生兒群體中較為少見，多與母體伴有紅斑狼瘡或結(jié)締組織疾病有關(guān)。若母體內(nèi)存在抗Ro/SSA及La/SSB抗體，就會由胎盤傳至嬰兒體內(nèi)，引發(fā)新生兒心臟房室傳導(dǎo)阻滯或NLE。臨床上將NLE分為三類，即皮膚狼瘡損害、在皮膚損害基礎(chǔ)上伴有肝臟損害或血液損害、心臟受累可能伴有皮膚損害也可能不伴有皮膚損害三種類型。目前來講，臨床上對于NLE的病因尚不明確，但普遍認(rèn)為與母體內(nèi)存在抗Ro/SSA及La/SSB抗體有關(guān)，此外，也有部分患兒是由于母體內(nèi)存在抗U1RNP抗體引發(fā)。其中Ro52 KD與Ro60 KD為抗體Ro靶抗原中最重要的兩種蛋白質(zhì)，且La抗原中更具特異性的蛋白質(zhì)為相對分子質(zhì)量為48000的蛋白質(zhì)。除上述因素外，患兒自身抗體與心臟組織作用，或心肌細(xì)胞損傷及遺傳易感性等均可能誘發(fā)新生兒紅斑狼瘡。發(fā)生新生兒紅斑狼瘡后，典型臨床特征為皮膚損害，且伴有環(huán)形或其他形狀紅斑，部分患兒還可能出現(xiàn)鱗屑[6]。此外，新生兒紅斑狼瘡具有光敏特性，所有大部分患兒發(fā)病部位為面部及頸部，也有少部分患兒發(fā)病部位為軀干及四肢。一般來講，皮疹高發(fā)于嬰兒出生后1個月內(nèi)，部分患兒剛出生時就伴有皮疹，用藥治療后可在6個月內(nèi)治愈。皮疹消退后一般不會留有瘢痕，但部分患兒可能殘留少量色素沉著，患處皮膚還可能發(fā)生萎縮。結(jié)合本次研究，32例患兒出生22d內(nèi)出現(xiàn)不同程度皮疹，大部分患兒于面部及頸部發(fā)病，且藥物干預(yù)后6個月內(nèi)可治愈，僅有1例患兒殘留色素沉著，本次試驗結(jié)果符合其他文獻(xiàn)報道。

綜上所述，對所有患兒進(jìn)行皮膚及實驗室檢測，可診斷新生兒紅斑狼瘡，有利于預(yù)后。

參考文獻(xiàn)

[1] 楊曉菊， 董靜， 雷蕾， 等. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡孕婦外周血及臍血IL-6、IL-10和IFN-α水平的變化及評估新生兒免疫功能的價值[J]. 中國生育健康雜志， 2018， 29（01）： 61-64.

[2] 嚴(yán)檬潔， 徐友娣， 王雅萍， 等. 96例妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床分析[J]. 中國醫(yī)師進(jìn)修雜志， 2020， 43（03）： 193-197.

[3] 王雪麗， 劉洋. 妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者孕期狼瘡病情活動與妊娠結(jié)局的危險因素分析[J]. 實用婦科內(nèi)分泌雜志（電子版）， 2018， 5（13）： 59+62.

[4] 楊春燕， 秦道剛， 張學(xué)東， 等. 新生兒紅斑狼瘡八例臨床分析[J]. 中華新生兒科雜志， 2018， 33（02）： 128-130.

[5] 王文靜， 趙東寶. 羥氯喹聯(lián)合激素治療妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡對母嬰結(jié)局及血清IFN？γ、IL-10影響[J]. 中國計劃生育學(xué)雜志， 2018， 26（12）： 1196-1199.

[6] 王忠健， 王娜， 王琳， 等. 新生兒狼瘡綜合征并室性心動過速1例[J]. 中華實用兒科臨床雜志， 2020， 35（05）： 392-394.