顧敏，華偉，陳柯萍，牛紅霞，陳旭華，翟琳，胡奕然，張妮瀟，劉曦，張澍

永存左上腔靜脈畸形是一種較為常見的胸腔靜脈異位引流畸形，人群發(fā)病率為0.3%～0.5%，而在先天性心臟病患者中發(fā)病率則高達10%[1-2]。永存左上腔靜脈畸形通常情況下并無臨床意義，但在起搏器植入時可導(dǎo)致起搏導(dǎo)線植入困難，增加手術(shù)難度和并發(fā)癥。本研究回顧我院經(jīng)永存左上腔靜脈植入起搏電極導(dǎo)線的患者9例，分析其術(shù)中和術(shù)后隨訪情況，為臨床醫(yī)生提供參考。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧分析2009年至2019年在我院行永久起搏器植入的永存左上腔靜脈患者44例，其中37例患者為雙上腔靜脈；7例患者為孤立性永存左上腔靜脈。37例雙上腔靜脈患者中35例經(jīng)右上腔靜脈途徑植入起搏導(dǎo)線；2例經(jīng)左上腔靜脈途徑植入電極導(dǎo)線。7例孤立性永存左上腔靜脈患者全部經(jīng)左上腔靜脈途徑植入起搏導(dǎo)線。故共9例患者經(jīng)永存左上腔靜脈植入起搏導(dǎo)線：男性2例，女性7例，患者平均年齡為（47±25）歲。

1.2 術(shù)中資料分析

9例永存左上腔靜脈途徑植入電極導(dǎo)線患者術(shù)中資料分析包括：導(dǎo)線類型、導(dǎo)線植入成功率、術(shù)中起搏閾值、P/R波幅度、導(dǎo)線阻抗等起搏參數(shù)。

1.3 隨訪

患者術(shù)后3個月和6個月常規(guī)隨訪，以后每6～12個月隨訪。測試起搏閾值、感知及導(dǎo)線阻抗等參數(shù)。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS 22.0軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析。符合正態(tài)分布的計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，治療前后比較采用配對t檢驗；非正態(tài)分布的計量資料以中位數(shù)（P25，P75）表示；計數(shù)資料描述采用例數(shù)和百分?jǐn)?shù)表示。統(tǒng)計檢驗均采用雙側(cè)檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 9例永存左上腔靜脈患者臨床基線資料（表1）

9例經(jīng)永存左上腔靜脈植入起搏器的患者中3例合并先天性心臟病，其中2例合并先天性主動脈瓣狹窄，1例同時合并房間隔缺損和室間隔缺損。起搏適應(yīng)證：5例為病態(tài)竇房結(jié)綜合征，3例為房室阻滯，1例為心房顫動合并緩慢心室率。

表1 9例永存左上腔靜脈患者臨床基線資料和術(shù)中參數(shù)

2.2 影像學(xué)檢查結(jié)果

9例患者中7例為孤立性永存左上腔靜脈，左上腔靜脈為起搏導(dǎo)線植入的唯一通路，其中1例患者術(shù)前CT血管成像和術(shù)中造影如圖1所見；2例患者為雙上腔靜脈，其中1例患者既往經(jīng)右側(cè)鎖骨下靜脈入路植入起搏導(dǎo)線，本次因?qū)Ь€故障擬重新植入導(dǎo)線，右鎖骨下靜脈穿刺失敗，冠狀動脈造影提示右側(cè)鎖骨下靜脈閉塞，被迫經(jīng)左上腔靜脈植入導(dǎo)線；另1例患者右鎖骨下靜脈留置深靜脈管，為避免手術(shù)區(qū)域污染，選擇經(jīng)左上腔靜脈植入起搏導(dǎo)線，X線胸片結(jié)果見圖2。

圖1 病例8永存左上腔靜脈患者術(shù)前CT血管成像和術(shù)中造影結(jié)果

圖2 病例3和病例9 永存左上腔靜脈患者X線胸片檢查結(jié)果

2.3 手術(shù)結(jié)果

9例患者中，7例擬植入雙腔起搏器，1例患者因持續(xù)心房顫動合并緩慢心室率，左心房顯著擴大，考慮恢復(fù)竇性心律的可能不大，擬植入單腔心室起搏器，另1例兒童患者因體格小，擬植入單腔心室起搏器。

9例患者中，7例成功植入心室電極導(dǎo)線，其中5例使用主動導(dǎo)線，2例使用被動導(dǎo)線；5例導(dǎo)線植入到右心室心尖部，1例導(dǎo)線植入在右心室間隔部，1例導(dǎo)線植入在右心室流出道。術(shù)中平均心室起搏閾值為（0.6±0.2）V/0.4 ms，R 波為（13.5±4.7）mV（表2）。2例患者心室電極導(dǎo)線植入失敗，因2例均為病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者，房室傳導(dǎo)正常，故改為心房單腔起搏器。

表2 9例永存左上腔靜脈患者心房、心室起搏閾值及其P波和R波的術(shù)中和末次隨訪比較（ ±s）

在擬植入心房電極導(dǎo)線植入的7例患者中，6例成功植入心房電極導(dǎo)線，其中4例選擇主動導(dǎo)線，2例選擇被動導(dǎo)線。導(dǎo)線植入部位均為心房外側(cè)壁。術(shù)中平均心房起搏閾值為（1.0±0.6）V/0.4 ms，P波為（3.3±1.1）mV（表2）。1例患者心房電極導(dǎo)線植入失敗，選擇植入心室單腔起搏器。

2.4 隨訪結(jié)果

9例患者中，1例患者（雙上腔靜脈，右側(cè)深靜脈置管，經(jīng)左鎖骨下靜脈植入起搏導(dǎo)線）于術(shù)后2周發(fā)現(xiàn)心室電極導(dǎo)線脫位，擇期經(jīng)右側(cè)重新植入心房、心室導(dǎo)線以及脈沖發(fā)生器（圖2C、2D）。其余8例患者隨訪中位時間1.8（1.1，4.3）年，未見起搏閾值明顯升高（閾值升高絕對值＞1 V/0.4 ms）及其他并發(fā)癥。末次隨訪平均心室起搏閾值（0.7±0.4）V/0.4 ms，R 波（12.1±4.2）mV。末次隨訪平均心房起搏閾值（0.8±0.5）V/0.4 ms，P波為（3.7±1.7）mV。9例患者心房及心室起搏參數(shù)比較均無明顯變化詳見表2。

3 討論

既往國內(nèi)外有不少經(jīng)永存左上腔靜脈植入起搏導(dǎo)線的個案報道[3-5]，但尚缺乏系統(tǒng)評價經(jīng)永存左上腔靜脈途徑植入起搏導(dǎo)線的臨床研究。本研究有以下幾點提示：（1）對于永存左上腔靜脈患者，應(yīng)明確是否同時存在右上腔靜脈。如右上腔靜脈存在，經(jīng)右上腔靜脈途徑植入起搏導(dǎo)線可簡化手術(shù)。（2）術(shù)前應(yīng)仔細(xì)分析超聲心動圖或者心臟CT等影像學(xué)檢查，判斷是否為永存左上腔靜脈以及是否同時合并存在右上腔靜脈，從而為手術(shù)策略選擇提供指導(dǎo)；如術(shù)中首次發(fā)現(xiàn)永存左上腔靜脈，靜脈造影有助于鑒別孤立性永存左上腔靜脈或者雙上腔靜脈。（3）當(dāng)永存左上腔靜脈成為唯一靜脈通路時，心房、心室電極導(dǎo)線植入存在一定難度。特殊的導(dǎo)絲預(yù)塑形可協(xié)助起搏電極跨越三尖瓣，進入右心室；主動導(dǎo)線可幫助導(dǎo)線固定，減少導(dǎo)線脫位。（4）如傳統(tǒng)方法起搏導(dǎo)線植入失敗，可考慮使用特殊鞘管協(xié)助起搏導(dǎo)線到位，嘗試希氏束起搏或者左束支起搏等特殊起搏方式。

永存左上腔靜脈常合并先天性心臟病，包括房間隔缺損、室間隔缺損、法樂四聯(lián)癥，主動脈瓣二葉畸形，主動脈縮窄等[6]。本研究顯示，大約1/3的患者同時合并先天性心臟病，主要表現(xiàn)為主動脈瓣狹窄、房間隔缺損和室間隔缺損等。大約80%～90%的永存左上腔靜脈患者同時存在右上腔靜脈[7]。本研究提示84%（37/44）的永存左上腔靜脈患者為雙上腔靜脈，與既往文獻類似。對于此類患者，多數(shù)可經(jīng)右上腔靜脈植入電極導(dǎo)線，并不會額外增加手術(shù)難度和手術(shù)風(fēng)險。因此，對于永存左上腔靜脈患者，鑒別是否同時合并右上腔靜脈非常重要。術(shù)前超聲心動圖和胸部CT有助于明確患者是否同時合并右上腔靜脈。如術(shù)前未發(fā)現(xiàn)永存左上腔靜脈，而術(shù)中首次發(fā)現(xiàn)時，建議探查右上腔靜脈是否存在 (如通過靜脈造影），如果是，改為右側(cè)靜脈植入[7]。本研究中多數(shù)病例（7/9）為孤立性永存左上腔靜脈患者，但有2例雙上腔靜脈患者，分別因右側(cè)鎖骨下靜脈閉塞和右鎖骨下靜脈留置深靜脈管，而被迫選擇由左上腔靜脈植入起搏導(dǎo)線。其中，右鎖骨下靜脈置管的患者術(shù)后發(fā)生心室導(dǎo)線脫位，后重新經(jīng)右側(cè)植入。這提示對于右側(cè)入路正常的患者，應(yīng)盡可能經(jīng)右側(cè)入路植入起搏導(dǎo)線，以減少并發(fā)癥。

大約10%～20%的永存左上腔靜脈患者，右上腔靜脈缺如，又稱為孤立性永存左上腔靜脈[8]。孤立性永存左上腔靜脈為起搏導(dǎo)線植入的唯一通路，此時導(dǎo)線植入難度明顯增加[9]。石桂良等[10]研究顯示，與經(jīng)右上腔靜脈相比，經(jīng)永存左上腔靜脈植入起搏器導(dǎo)線，增加了手術(shù)事件和透視時間。同樣，本研究顯示，無論經(jīng)永存左上腔靜脈植入心房導(dǎo)線還是心室導(dǎo)線，均存在一定的難度[11]。9例經(jīng)左上腔靜脈行心室導(dǎo)線植入，即時成功7例。與常規(guī)經(jīng)右上腔靜脈途徑植入心室導(dǎo)線不同，經(jīng)永存左上腔靜脈植入心室導(dǎo)線，起搏導(dǎo)線從冠狀靜脈竇口出來后需轉(zhuǎn)折較大的角度才能跨越三尖瓣，到達心室。常規(guī)導(dǎo)絲塑形很難使導(dǎo)線跨躍三尖瓣，國外有學(xué)者提出，將導(dǎo)線塑形為“α”形狀，有利于導(dǎo)線跨越三尖瓣到達心室[12-13]。除此之外，即使電極導(dǎo)線到達右心室，導(dǎo)線與心內(nèi)膜的貼靠是另一難點。在常規(guī)右心室導(dǎo)線植入時，容易操控導(dǎo)絲，使導(dǎo)線頭端到達指定位置，而對于左上腔靜脈植入導(dǎo)線，因?qū)Ыz體部經(jīng)過較大的彎度，難以操控導(dǎo)絲，調(diào)整導(dǎo)線頭端位置，造成導(dǎo)線固定不可靠，容易發(fā)生導(dǎo)線脫位。對于經(jīng)操控導(dǎo)絲無法完成心室電極植入的患者，國外有使用C315鞘管或者冠狀竇電極鞘管完成植入心室電極的報道[14-15]。本中心的經(jīng)驗是，在植入心室導(dǎo)線時，導(dǎo)絲預(yù)塑形非常重要。通常需要將導(dǎo)絲預(yù)塑呈超過360°（“α”形狀）大彎，以便起搏導(dǎo)線頭端進入心房后能夠反向跨越三尖瓣，進入右心室。常規(guī)經(jīng)右上腔途徑植入起搏導(dǎo)線時，右心耳是常見植入心房導(dǎo)線位置，因該部位有廣泛的肌小梁，導(dǎo)線不易發(fā)生脫位。而對于左上腔靜脈途徑植入心房導(dǎo)線而言，導(dǎo)線從冠狀靜脈竇出來以后，不易到達右心耳，而更容易到達心房外側(cè)壁，但該部位導(dǎo)線不容易固定，使用主動電極導(dǎo)線可能有助于避免電極導(dǎo)線脫位[16]。

本研究中，2例擬植入雙腔起搏器的患者，心室導(dǎo)線植入失敗。因患者為病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者，房室傳導(dǎo)功能正常，最終選擇植入心房單腔起搏器。隨訪期間起搏參數(shù)良好。值得一提的是，該方法存在一定的隱患。部分病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者，隨著病程進展，可同時合并房室傳導(dǎo)功能障礙。另外，少數(shù)患者可發(fā)生心房顫動等快速性房性心律失常。此時，心房導(dǎo)線可能會失去作用。同樣，本研究另外1 例病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者，因心房電極導(dǎo)線植入失敗，考慮患者為間歇性心動過緩，預(yù)計心室起搏比例不高，故與患者溝通后選擇植入單腔心室起搏器。需要強調(diào)的是，對于經(jīng)永存左上腔靜脈途徑無法完成起搏器導(dǎo)線植入的患者，可考慮安置心外膜導(dǎo)線。除此以外，可嘗試希氏束起搏或者左束支起搏來完成導(dǎo)線植入，目前國外已有永存左上腔靜脈患者希氏束起搏成功的報道[17-18]。

如前所述，對于經(jīng)永存左上腔靜脈植入起搏導(dǎo)線，難以操控導(dǎo)絲使起搏導(dǎo)線頭端與心內(nèi)膜形成良好貼靠，故導(dǎo)線脫位仍是經(jīng)永存左上腔靜脈植入起搏導(dǎo)線的主要并發(fā)癥[19-22]。盡管如此，本研究發(fā)現(xiàn)，如患者短期內(nèi)未出現(xiàn)電極脫位等并發(fā)癥。遠(yuǎn)期起搏參數(shù)仍然保持穩(wěn)定，與既往研究類似[23-25]。另外，本研究為回顧性研究，資料完整性受到一定限制，可能有部分經(jīng)左上腔靜脈植入導(dǎo)線的患者未納入本研究。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突