李建鵬 曹金龍 漢大黎 李 攀 姚志強 應(yīng)理軍 田俊強

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院泌尿外科 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院泌尿研究所 甘肅省泌尿系統(tǒng)疾病重點實驗室，蘭州 730030)

滑膜肉瘤是軟組織肉瘤中發(fā)病率居第4位的惡性腫瘤，主要發(fā)生于年輕人四肢?；と饬鲈谝恍]有滑膜成分的部位也有較低的發(fā)生率，包括頭頸部、腸道、胸膜等?；と饬鲈诿谀蛳到y(tǒng)的發(fā)生率很低，原發(fā)于腎臟、腎盂處的滑膜肉瘤更為罕見[1]。本文報道1例腎盂滑膜肉瘤，隨訪3年，未見腫瘤復(fù)發(fā)，報道如下。

1 臨床資料

男，45歲，因間斷性右側(cè)腰背部脹痛不適伴肉眼血尿20 d于2016年2月23日入院。腹部觸診未觸及包塊，雙側(cè)輸尿管移行區(qū)無壓痛?；颊呒韧w健，無高血壓，糖尿病病史，否認(rèn)外傷、手術(shù)史。CT檢查示：右側(cè)腎盂見約3.6 cm×1.6 cm×1.6 cm橢球形等密度影，增強后呈輕度漸進強化，排泄期對比劑沿病變周緣下行(圖1)；右腎上極見1.6 cm×0.9 cm囊狀低密度影，CT值約7.8 Hu；左腎增強后未見異常強化影，腎盂腎盞及輸尿管未見擴張。術(shù)前診斷右腎盂腫瘤。

全麻。左側(cè)(健側(cè))臥位。腋中線髂嵴上方2 cm，右腋后線和腋前線平肋緣處分別置入trocar，建立腹膜后通道。分離腹膜后脂肪，沿右腎背側(cè)游離至腎蒂，Hem-o-lok鉗夾阻斷腎蒂處腎靜脈、腎動脈及其分支后離斷，之后行右腎腎蒂淋巴結(jié)清掃、下腔靜脈旁淋巴結(jié)清掃。沿腎筋膜外游離腎臟，保留腎上腺，之后頭低腳高位，自腎門處向下充分游離輸尿管至膀胱壁內(nèi)段，于輸尿管膀胱連接處使用超聲刀切除輸尿管口及右輸尿管口周圍1 cm膀胱壁，完整取出腎、輸尿管及部分膀胱壁，2-0可吸收線縫合膀胱壁切口，留置引流管后常規(guī)縫合切口，留置尿管，結(jié)束手術(shù)。手術(shù)時長120 min，術(shù)中出血量200 ml。術(shù)后病理：(一側(cè)腎臟)腎盂低分化間葉來源肉瘤，考慮為滑膜肉瘤，瘤組織侵及腎盂全層，侵犯周圍腎實質(zhì)，未侵及腎被膜，輸尿管斷端未見腫瘤殘留(圖2)。免疫組化染色：瘤細胞Vimentin(+)，Bcl-2(+)，CK20(-)，PSA(-)，AR(-)，CK7(-)，P63(-)，SMA(-)，UroplakinⅢ(-)，S100(-)，MelanA(-)，Calponin(-)，CD99(-)，EMA(-)，Desmin(-)，HMB45(-)，CK-P(-)，CD34(-)，P53陽性細胞數(shù)30%，Ki-67陽性細胞數(shù)45%。術(shù)后患者恢復(fù)可，術(shù)后2 d通氣，術(shù)后3 d流質(zhì)飲食、拔除尿管，術(shù)后6 d拔出腹膜后引流，術(shù)后8 d拆線并出院，囑患者出院后腫瘤內(nèi)科進行化療。2016年7月、2017年1月患者來我院復(fù)查，超聲檢查示腫瘤無復(fù)發(fā)；2018年12月、2019年6月電話隨訪，患者自訴狀況尚可，未復(fù)查，且未按醫(yī)囑進行化療。

2 討論

軟組織肉瘤是間充質(zhì)細胞起源的惡性腫瘤，發(fā)生率2/10萬～3/10萬，占所有成人惡性腫瘤不到1%?；と饬鲇质擒浗M織腫瘤少見類型，占軟組織腫瘤5%～10%[2]?；と饬鐾ǔ０l(fā)生在青少年男性四肢，發(fā)生率性別差異不明顯[1]。腎臟滑膜肉瘤、腎盂滑膜肉瘤極為罕見，原發(fā)性腎臟滑膜肉瘤約占滑膜肉瘤總量的1%[3]。因此，腎臟滑膜肉瘤、腎盂滑膜肉瘤報道較為少見。

圖1 增強CT示右側(cè)腎盂腫物 A.平掃示右腎盂最大徑約3.6 cm×1.6 cm×1.6 cm橢球形等密度影，CT值約38 Hu；B.動脈期示橢圓形密度影輕度強化；C.排泄期示對比劑沿病變周緣下行；D.排泄期冠狀位：造影劑沿病變周圍邊緣下行 圖2 A，B.腫瘤由單向梭形細胞構(gòu)成(A. HE染色 ×100；B. HE染色 ×100)；C～E.免疫組化表達Vimentin(×200)，Bcl-2(×200)以及Ki-67(×200)，其中有45%的細胞表達Ki-67

腎臟滑膜肉瘤是一種起源于間葉組織的梭形細胞腫瘤，伴有一定程度的上皮分化，同時具有獨特的遺傳學(xué)特征。其特定的染色體易位為t(X; 18)(p11; q11)，即18號染色體上的SYT基因與SSX1或SSX2基因的外顯子5融合[4]。有報道認(rèn)為SSX4基因也參與了這種易位[5]。腎臟滑膜肉瘤臨床表現(xiàn)與腎臟其他腫瘤、尿路上皮腫瘤類似，以間斷腰部疼痛、間斷腹部疼痛、間歇性全程肉眼血尿為主要臨床癥狀[6,7]。也有報道腎臟滑膜肉瘤患者以偶發(fā)高血壓、腹部腫塊就診[8]。有些患者無明顯癥狀，因體檢發(fā)現(xiàn)腎臟腫塊就診[1]。與腎臟滑膜肉瘤相似，腎盂滑膜肉瘤無明顯特異性癥狀，初步診斷依賴于影像學(xué)檢查確定腫瘤位置，確診需要免疫組化染色[9]。本例以間斷性右側(cè)腰背部脹痛伴肉眼血尿為主要癥狀，癥狀及體征無特異性。

原發(fā)性滑膜肉瘤的病理診斷復(fù)雜多變，需要與其他泌尿系腫瘤相鑒別，例如腎臟平滑肌肉瘤、腎臟纖維肉瘤等呈現(xiàn)梭形細胞的腫瘤，因此，免疫組化檢查是診斷的重要手段，例如Vimtentin(波形蛋白)，Bcl-2、CD56、CK等一些分子標(biāo)記物可有助于滑膜肉瘤的診斷[5，10]。本例術(shù)前疑似腎盂處腫瘤，術(shù)后HE染色呈現(xiàn)為梭狀細胞(圖2A，B)，經(jīng)過免疫組化染色后，結(jié)合HE染色與免疫組化可以診斷腎盂滑膜肉瘤。利用細胞遺傳學(xué)檢測t(X;18)，F(xiàn)ISH或RT-PCR檢測SYT-SSX融合基因，也能夠進一步明確診斷[4]。

目前，針對泌尿系滑膜肉瘤還沒有比較權(quán)威規(guī)范的診療方案及指南。根治性腫瘤切除和術(shù)后以異環(huán)磷酰胺或阿霉素為主的化療是目前治療泌尿系原發(fā)滑膜肉瘤的主流方案[3]。早期手術(shù)治療，術(shù)后病理確診，輔助性化療及新輔助化療有利于患者的預(yù)后[5，11]。本例切除右腎、右輸尿管、右輸尿管口周圍1 cm 左右的膀胱壁，切除范圍大。術(shù)后雖未進行化療，預(yù)后尚可，隨訪期內(nèi)未見復(fù)發(fā)，是否與其發(fā)病部位的特殊性及病程發(fā)展本身的特點有一定關(guān)系，由于是個案，還不能確定。本例腎盂滑膜肉瘤術(shù)中切除患側(cè)腎臟、輸尿管、部分膀胱壁，并進行腎門淋巴結(jié)、腔靜脈淋巴結(jié)清掃，有利于患者的預(yù)后是值得肯定的。腎臟滑膜肉瘤、腎盂滑膜肉瘤術(shù)中切除范圍應(yīng)包括患側(cè)腎臟、輸尿管、輸尿管口周圍膀胱壁，淋巴結(jié)盡可能清掃徹底，可能減少復(fù)發(fā)。相比于腎臟滑膜肉瘤，很少有單獨報道的腎盂滑膜肉瘤。腎盂滑膜肉瘤預(yù)后與腫瘤生長位置、腫瘤亞型有一定的聯(lián)系，目前還不是很清楚，還需要更多的臨床病例研究以及長期的臨床證據(jù)。從治療方式角度看，與原發(fā)性腎臟滑膜肉瘤相同，盡早進行手術(shù)切除，可能對此類病例有較好的治療效果及預(yù)后。