李 琳 張愛梅 張 敏 陳 丹 羅孝勇

患兒女，足月兒，出生后第4 天因嘔吐行超聲檢查：肝左葉至肝右前葉見一大小約4.8 cm×4.3 cm×3.8 cm 的不均質(zhì)團(tuán)狀稍高回聲，形態(tài)尚規(guī)則，邊界清，外凸，內(nèi)可見散在不規(guī)則無回聲區(qū)；CDFI 于團(tuán)塊周邊可見環(huán)狀血流信號，其內(nèi)可見點(diǎn)條狀血流信號（圖1A）；脈沖多普勒可探及動(dòng)靜脈瘺血流頻譜（圖1B）。超聲提示：肝內(nèi)實(shí)性占位，考慮嬰幼兒型血管瘤。同日CT 提示肝臟下方等-低密度影，與肝左葉分界不清，增強(qiáng)后腫塊不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見液化壞死區(qū)，考慮腫瘤。2 個(gè)多月時(shí)復(fù)查超聲：肝左葉及肝右前葉區(qū)域?qū)嵭哉嘉辉龃笾?.3 cm×5.1 cm×6.8 cm，內(nèi)伴囊性變及鈣化，考慮嬰幼兒型血管瘤（infantile hepatic hemangioma，IHH）。次日檢測甲胎蛋白>1210.0 ng/ml。5 個(gè)月時(shí)復(fù)查超聲：腫瘤大小未見明顯變化，腫瘤內(nèi)囊性區(qū)域及鈣化增多（圖2）；同日檢測甲胎蛋白：61.3 ng/ml。后行腫瘤+左半肝切除手術(shù)治療，術(shù)中見：腫瘤位于左半肝，呈厚壁囊性外生性孤立包塊，未侵犯周圍組織，余肝組織呈紅粉色狀。病理診斷：IHH伴鈣化及壞死（圖3）。

討論：IHH 是嬰兒期最常見的肝臟良性間葉性腫瘤，目前發(fā)病率不明確，女性多見，約50%為單發(fā)，少數(shù)合并皮膚血管瘤［1］。通常1歲前發(fā)病，3～9歲可自然消退，病程包括增殖期、平臺期及消退期，部分患兒可因瘤體快速增長引起下腔靜脈壓迫、肝衰竭、呼吸窘迫、腹腔室間隔綜合征、心力衰竭及多器官系統(tǒng)衰竭等并發(fā)癥；病理可分為1型和2型，1型最常見，占70%以上，由多個(gè)小血管通道組成，各通道間有纖維間質(zhì)分隔，間質(zhì)內(nèi)含有膽管；2 型內(nèi)皮細(xì)胞較紊亂，無間質(zhì)膽管，被認(rèn)為是血管肉瘤的癌前病變［2］。本例屬于1型。超聲用于IHH 的診斷和隨訪，其典型超聲表現(xiàn)：①局灶性IHH 通常邊界清晰，內(nèi)部回聲可以相對均勻，可高可低，也可強(qiáng)弱不均，較大腫塊內(nèi)可有壞死液化區(qū)或鈣化灶，部分病例可有粗大發(fā)育畸形的血管；②多灶性IHH 肝內(nèi)可有大小相似的類圓形低回聲結(jié)節(jié)，也可有大小不一的結(jié)節(jié)，邊界清晰；③彌漫性IHH 表現(xiàn)為肝臟幾乎被無數(shù)病灶取代；④彩色多普勒可顯示血流較豐富，靜脈為主，部分具有典型特征動(dòng)靜脈瘺。本例患兒超聲表現(xiàn)為：局灶性單發(fā)實(shí)性團(tuán)塊，有壞死液化區(qū)，血流較豐富，內(nèi)部可見點(diǎn)片狀鈣化，測得動(dòng)靜脈瘺頻譜，故診斷為IHH。本例為少見外生性IHH，易誤診為肝母細(xì)胞瘤，最終仍需手術(shù)病理確診。

圖1 患兒出生后4 d聲像圖

圖2 患兒出生后5 個(gè)月二維超聲示腫塊體積增大，病灶內(nèi)液化區(qū)及鈣化灶較前增多

圖3 IHH病理圖（HE染色，×100）