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        體溫敏感性聽神經(jīng)病1例并文獻復習

        2020-08-26 02:04:36冷輝張琦曲汝鵬
        中華耳科學雜志 2020年4期
        關(guān)鍵詞:聽神經(jīng)雙耳純音

        冷輝張琦 曲汝鵬

        遼寧中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院(沈陽110032)

        聽神經(jīng)病(auditory neuropathy,AN)由Starr于1996年命名,Starr等在1998年首次報道3名聽神經(jīng)病患兒體溫提高1℃時即出現(xiàn)短暫的耳聾,體溫恢復時聽力也隨之恢復,這是體溫敏感性聽神經(jīng)病最早的報道[1]。體溫敏感性聽神經(jīng)病臨床上罕見,現(xiàn)將一例體溫敏感性聽神經(jīng)病病例報道如下。

        1 臨床資料

        患者,男,28歲,以“雙耳聽力突然下降1天”為主訴于2019年1月18日15:00到遼寧中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院耳鼻咽喉科門診就診,患者自訴今日晨起發(fā)熱,測體溫39.0℃,雙耳聽力明顯下降,伴雙耳耳鳴,呈持續(xù)性低音調(diào),雙耳堵悶感,無頭痛,無頭暈,無視物旋轉(zhuǎn),無惡心嘔吐,無耳痛及耳流膿,否認近期耳毒性藥物應用史。詳細追問病史,患者母親訴患者每次體溫超過38.5°C時均會出現(xiàn)雙耳聽力下降,從出生至今共發(fā)生10余次,每次退熱后2-3小時聽力恢復。??茩z查:雙耳鼓膜標志清,活動可。自發(fā)性眼震(-)。輔助檢查:(1)發(fā)熱時電測聽:雙耳感音神經(jīng)性耳聾聽力曲線(詳見表1、圖1);(2)聲導抗:雙耳A型曲線;(3)鐙骨肌聲反射:雙耳同側(cè)、對側(cè)聲反射均未引出;(4)瞬態(tài)耳聲發(fā)射(TEOAE):雙耳均引出;(5)聽性腦干反應(ABR):雙側(cè)未引出;(6)頸肌前庭誘發(fā)肌源性電位(cVEMP):雙側(cè)未引出;(7)眼前庭誘發(fā)肌源性電位(oVEMP):雙側(cè)未引出。17:00經(jīng)門診以“聽神經(jīng)病”之診斷收入院,治療予以以下治療:(1)注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉40mg,雙耳后注射;(2)布洛芬混懸液15ml口服以退熱(3)0.9%氯化鈉注射液250.00ml,銀杏葉提取物25ml日一次靜點以改善微循環(huán)。18:30患者熱退,測體溫36.9°C。21:00患者訴聽力好轉(zhuǎn),可正常交流。囑明日晨起復查相關(guān)檢查。2019年1月19日08:00相關(guān)檢查回報如下:(1)退熱后純音測聽:雙耳高頻為主感音神經(jīng)性聽力下降曲線,較發(fā)病時明顯好轉(zhuǎn)(見表1、圖1);(2)聲導抗:雙耳A型曲線;(3)鐙骨肌聲反射:雙耳同側(cè)、對側(cè)聲反射均引出,但僅部分頻率出現(xiàn)反射,且反射閾提高;(4)瞬態(tài)耳聲發(fā)射(TEOAE):雙耳均引出;(5)聽性腦干反應(ABR):雙側(cè)未引出;(6)頸肌前庭誘發(fā)肌源性電位(cVEMP):雙側(cè)未引出;(7)眼前庭誘發(fā)肌源性電位(oVEMP):雙側(cè)未引出;(8)言語測聽結(jié)果(見表2);(9)睡眠監(jiān)測:夜間睡眠低血氧癥為:中度。確定診斷:聽神經(jīng)?。w溫敏感性),系統(tǒng)治療5天后,體溫平穩(wěn),聽力平穩(wěn)出院,目前還在隨訪中。

        圖1 發(fā)熱時和退熱后純音測聽 A右耳發(fā)熱時和退熱后聽力曲線 B左耳發(fā)熱時和退熱后聽力曲線Fig.1 Pure tone audiometry results at fever and after fever A Hearing curve during and after fever abatement in the right ear B Hearing curve during and after fever abatement in the left ear

        2 討論

        聽神經(jīng)病的臨床特點為雙耳(極少數(shù)為單耳)原因不明的、以低頻聽力下降為主的聽力障礙,言語辨別能力更差;聽性腦干反應(ABR)引不出或嚴重異常,而耳蝸微音電位(CM)和誘發(fā)性耳聲發(fā)射(EOAE)正常,影像學常未見明顯病變[2],同時伴有聲源定位障礙。聽神經(jīng)病涉及內(nèi)毛細胞、帶狀突觸、螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元和/或聽神經(jīng)本身中一個或多個環(huán)節(jié),其中任何一個部位的病變均能夠影響雙耳時間信息的處理,導致聽神經(jīng)放電同步性變差,從而影響患者的聲源定位能力[3],但目前尚無法精確的判定聽神經(jīng)病患者的病變部位。大多數(shù)學者認為聽神經(jīng)病的病理基礎(chǔ)為神經(jīng)脫髓鞘,導致耳蝸傳入通路發(fā)生免疫性損傷,致使聽神經(jīng)傳導速度緩慢、神經(jīng)沖動非同步化發(fā)放[4]。糖皮質(zhì)激素具有較強的免疫調(diào)節(jié)作用,能抑制病理性的免疫反應,對免疫過程中的許多環(huán)節(jié)均有抑制作用,因而聽神經(jīng)病首選激素治療[5],在未來特定類型的聽神經(jīng)病可通過基因治療[6]。

        電測聽反應的是患者對純音等物理聲的聽力水平,言語測聽檢測的是患者對言語聲的聽覺及理解水平[7],可同時反映患者聽覺神經(jīng)傳導通路和聽覺中樞的功能狀態(tài)[8]。該患者體溫升高時聽力下降,體溫正常后聽力隨之恢復,但言語測聽在聽力恢復后仍較差,這符合聽神經(jīng)病之特點。

        患者聽力隨體溫變化的機制考慮與聽神經(jīng)脫髓鞘病變最為相關(guān)[9]。脫髓鞘病變的軸索結(jié)旁區(qū)域的神經(jīng)傳導維持是溫度依賴性的,實驗證實溫度上升0.5℃時脫髓鞘軸索就可以出現(xiàn)傳導阻滯。聽神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘使軸突中斷進而導致傳導速度減慢,輕微的溫度升高可導致電壓依賴性Na+通道失活速度增快,導致沖動的產(chǎn)生和傳導障礙[10]。ABR引不出及言語測聽不成比例地低于純音測聽也可以用聽神經(jīng)脫髓鞘進行解釋?;颊逜BR檢查在體溫升高與正常體溫時均未引出,分析原因為神經(jīng)纖維非同步化放電或同步放電遭到破壞[11]。

        患者夜間睡眠中度低血氧癥,其長期的缺氧狀態(tài)亦與聽神經(jīng)病有關(guān)。考慮機制為耳蝸長期的缺氧導致內(nèi)毛細胞自然損傷。Harrison[12]觀察到耳蝸輕度缺氧狀態(tài)持續(xù)大約3小時便可導致內(nèi)毛細胞腫脹、纖毛紊亂、胞漿外溢,但是耳蝸缺氧狀態(tài)對外毛細胞卻無影響。與患者TEOAE不論是否發(fā)熱均在正常范圍之內(nèi)的檢查結(jié)果相符合,說明本患者外毛細胞尚屬正常。結(jié)合聲導抗和鐙骨肌聲反射檢查結(jié)果:前者雙耳均為A型曲線,后者雙耳同側(cè)、對側(cè)均引出,但僅部分頻率出現(xiàn)反射,且反射閾提高,提示本患者是由于傳導通路的問題而非中耳病變所致。

        表1 發(fā)熱時和退熱后純音測聽結(jié)果(dBHL)Table 1 Pure tone audiometry results at fever and after fever(dBHL)

        表22019 年1月19日言語測聽結(jié)果(dBHL)Table 2 Speech audiometry results of 19 January 2019(dBHL)

        Sheykholeslami等[13]報導3例聽神經(jīng)病伴平衡障礙患者VEMPs均異常;Fujikawa等[14]發(fā)現(xiàn)14例無前庭癥狀的聽神經(jīng)病患中有9例VEMPs異常;孫偉[15]觀察23例聽神經(jīng)病患者VEMPs均異常,其中14例未引出,9例引出但潛伏期延長及振幅減低,這對聽神經(jīng)病脫髓鞘病變提供了支持,可見聽神經(jīng)病可單獨存在,亦可累及前庭神經(jīng),建議對于這種明確存在前庭功能障礙的聽神經(jīng)病應同時診斷為前庭神經(jīng)病,以上論述與本患VEMPs均未引出相符。

        基因相關(guān)研究認為,OTOF基因是體溫敏感性聽神經(jīng)病的相關(guān)基因[16,17],c.4819C>T(p.R1607W)和 c.1621G>A(p.G541S)、c.2975_2978delAG 和c.2382_2383delC均為致病性突變。但由于該患者及家屬拒絕基因檢測,目前進一步隨訪中。

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