王龍勝

1 病史摘要

患者，女性，37歲。因“左側頸部包塊1月”入院，偶有疼痛，吞咽伴異物感。頸部超聲提示左側頸部囊性包塊。穿刺抽除膿液，抗感染治療1周，效果不佳，囊性包塊逐漸增大，伴有疼痛。體檢：體溫36.3℃ 、脈搏78次/分、呼吸20次/分、血壓119/70 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)，左頸部下頜角處可觸及一大小約4 cm×5 cm包塊，質軟，活動度可，壓痛(+)，表面光滑，表面皮膚無紅腫破損，無觸痛，氣管居中，雙側頜下及頸部未捫及腫大淋巴結。

2 MRI檢查

MRI平掃示左側腮腺內下方、頜下腺后方頸部左側Ⅱ區(qū)、Ⅲ區(qū)可見大小約34 mm×44 mm×40 mm囊狀長T1(見圖1)、長T2(見圖2)信號， 囊壁稍厚，邊緣模糊，周圍軟組織內可見少許斑片狀長T2信號(見圖3、4)，MRI增強掃描腫瘤囊性部分未見強化，囊壁較厚可見均勻環(huán)形強化，左側頸總動脈及靜脈輕度受壓移位(見圖5～7)，周圍淋巴結反應性增大(圖8、9)。MRI診斷：左側頸部囊性占位，考慮第二鰓裂囊腫伴感染可能。

圖1 MRI平掃T1WI 橫斷面

圖3 MRI平掃T2WI 矢狀面

圖4 MRI平掃T2WI 冠狀面

圖5 MRI增強T1WI 橫斷面

圖6 MRI增強T1WI 冠狀面

圖7 MRI增強T1WI 矢狀面

圖8 MRI平掃T2WI 冠狀面

圖9 MRI增強T1WI 冠狀面

3 術中所見及術后病理診斷

術中見腫塊位于胸鎖乳突肌深面，大小3 cm×3 cm，與周圍粘連明顯，頸動脈鞘擠向內側，后方粘連少量淋巴結。鏡檢示囊壁襯覆鱗狀上皮，上皮下見淋巴組織及淋巴濾泡，部分區(qū)域內襯上皮脫失伴大量急慢性炎細胞浸潤，部分區(qū)域見肉芽組織及纖維組織增生，局灶見異物巨細胞反應，腔內見較多炎性滲出物。病理診斷：鰓裂囊腫伴感染。

4 討論

鰓裂囊腫(branchial cleft cyst)是先天性胚胎發(fā)育異常所致，在胚胎發(fā)育第4周時，在頭下部和頸側方出現5對實質性的鰓弓，腮弓間的5對溝裂稱為腮裂，在胚胎發(fā)育過程中腮弓和腮裂未能正常融合或閉鎖不全，殘余鰓裂組織可發(fā)生各種不同的畸形，若腮裂口愈合而腮裂不愈合則發(fā)生腮裂囊腫，若腮裂口及腮裂均未融合則將形成腮瘺。臨床上以第二腮裂發(fā)育異常多見，其次為第一腮裂，第三、四腮裂較少見，尹所等[1]報道25例鰓裂囊腫中，21例為第二鰓裂囊腫，本例屬第二腮裂囊腫。

臨床表現：腮裂囊腫可發(fā)生于任何年齡，但常見于20 ～ 50 歲，臨床上以30歲左右多見，本例患者為37歲女性，臨床主要癥狀為頸側或腮腺區(qū)無痛性腫塊，大小不定，可緩慢生長，可合并有瘺管。繼發(fā)感染，可伴有發(fā)熱、疼痛，瘺管有膿性或粘性分泌物流出，本例患者發(fā)現頸部包塊逐漸增大，并有疼痛感，提示感染可能。

MRI表現特點：①位置。按其發(fā)生部位，第一鰓裂囊腫主要位于下頜角水平以上；第二鰓裂囊腫主要位于下頜角水平以下，肩胛舌骨肌水平以上，為鰓裂囊腫最好發(fā)區(qū)域；第三、四鰓裂囊腫主要位于頸根部。②形態(tài)。囊腫大多呈圓形或橢圓形，邊緣清楚。③MRI信號。一般T1WI呈均勻低信號，T2WI呈均勻高信號，但由于囊內成分復雜，可含有黏液、膽固醇、碎屑、淋巴細胞及上皮細胞，信號可表現不同[2]。④囊壁及邊緣。一般囊壁規(guī)整、較薄，境界清楚，當囊腫合并感染時，囊壁可增厚，邊緣不清楚，周圍脂肪間隙模糊，密度增高。⑤強化情況。囊腫一般不強化，當合并感染時，可見囊壁強化，本例囊腫合并感染，囊壁厚，強化明顯。

鑒別診斷：①甲狀舌管囊腫，也為先天性發(fā)育異常良性囊性病變， 該病多見于兒童和青少年，好發(fā)于頸部位于中線，囊腫起止位置與甲狀腺、舌骨體密切，可隨吞咽而移動，與鰓裂囊腫發(fā)生部位不同。②淋巴管瘤，又稱先天性囊狀水瘤，常見于嬰幼兒，是一種先天性良性錯構腫瘤，好發(fā)于頸后三角，可單房或多房，通常沿神經走行方向生長，有“見縫就鉆”的特性，與鰓裂囊腫不同。