張迪 賴建勤 羅迦耀 龔瑾

病人，女性，50歲。因發(fā)現(xiàn)雙腎多發(fā)囊腫20年，貧血5個(gè)月余于2017年11月21日入我院治療。既往有雙腎囊腫，曾行手術(shù)治療，否認(rèn)消化道潰瘍、肝硬化等病史。體格檢查：貧血貌，腹軟，左上腹觸及腫塊，質(zhì)硬，大小約18 cm×10 cm，有輕壓痛，無(wú)反跳痛，活動(dòng)度差，頸部及鎖骨上淋巴結(jié)未觸及腫大。血常規(guī)：HGB38 g/L，給予輸注紅細(xì)胞4個(gè)單位。全腹CT檢查(圖1)：胃體大彎側(cè)見一巨大腫塊影，上緣達(dá)胃底部，下緣達(dá)胃大彎下份，病灶表面凹凸不平，大小約17×12×8 cm，動(dòng)脈期增強(qiáng)掃描可見病灶表面線樣強(qiáng)化的黏膜，病灶不均勻強(qiáng)化呈混雜密度改變，腫塊沿胃壁浸潤(rùn)增長(zhǎng)，并向胃腔內(nèi)外突出，周圍脂肪間隙模糊并可見多發(fā)小淋巴結(jié)影，胰體尾部受壓明顯，胰胃間隙消失，脾外緣亦可見2枚淋巴結(jié)影。肝臟輪廓光滑，其內(nèi)可見多發(fā)大小不一囊性密度影，考慮為多囊肝。胃鏡檢查(圖2)：胃體巨大潰瘍。胃鏡病理檢查提示胃體潰瘍及潰瘍旁黏膜。行腹腔鏡胃底部腫物切除術(shù)+腎囊腫切開引流術(shù)。術(shù)中見胃體、胃底近賁門胃大彎處探及隆起性病變，外生膨脹性生長(zhǎng)，大小約17 cm×12 cm×8 cm，侵及漿膜，胃部腫物與腎臟、橫結(jié)腸、脾臟及胰腺等鄰近器官粘連緊密，胃周未見明顯腫大淋巴結(jié)，未見盆腹腔腫瘤播散轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。沿胃大彎至胃底賁門左側(cè)切除胃腫物，延長(zhǎng)臍部腹腔鏡切口，取出標(biāo)本(圖3)。術(shù)中快速冰凍病理檢查，提示胃間質(zhì)瘤。術(shù)后病理檢查：胃黏膜中央見一潰瘍型腫物，切面灰白色，質(zhì)軟，伴有出血及壞死，浸潤(rùn)至漿膜層，胃黏膜周圍纖維脂肪中未查見明顯結(jié)節(jié)。鏡下見腫瘤細(xì)胞呈梭形，排列緊密，呈束狀/車輻狀，伴有壞死，核分裂象>5/50HPF。免疫組化：DOG-1(+)，CD117(+)。診斷為胃腸間質(zhì)瘤(高危)。術(shù)后12天出院。出院后口服甲磺酸伊馬替尼藥物治療，目前已隨訪20個(gè)月，生活、工作正常，全腹CT檢查：術(shù)區(qū)未見明顯腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移；多囊腎、多囊肝，所見大致同前。

圖1 術(shù)前腹部增強(qiáng)CT(紅色箭頭指示胃體巨大腫瘤；藍(lán)色箭頭指示肝臟多發(fā)囊腫；黃色箭頭指示腎臟多發(fā)囊腫) 圖2 胃鏡：紅色箭頭指示胃體巨大潰瘍；藍(lán)色箭頭指示胃底潰瘍 圖3 完整切除的腫瘤標(biāo)本，紅白相間，包膜完整，大小約17 cm×12 cm×8 cm

討論胃間質(zhì)瘤對(duì)傳統(tǒng)的放化療不敏感，治療仍以手術(shù)為主。因胃間質(zhì)瘤常呈外生性生長(zhǎng)，對(duì)局部胃壁的浸潤(rùn)較少，即使瘤體較大，其基底部并不大，區(qū)段或楔形切除是最常用的局部切除方法[1]。本文中的病例，因胃巨大腫瘤伴潰瘍出血，保守治療不佳，患者病情較重，宜盡早手術(shù)治療。術(shù)中快速冰凍病理證實(shí)胃體腫瘤為間質(zhì)瘤，且瘤體為外生性生長(zhǎng)，未侵及整個(gè)胃體，未見明顯淋巴結(jié)腫大，僅做胃區(qū)段切除，未進(jìn)一步擴(kuò)大切除及淋巴結(jié)清掃。術(shù)后復(fù)查，血紅蛋白及紅細(xì)胞壓積在正常范圍之內(nèi)，表明術(shù)前貧血主要由胃間質(zhì)瘤出血引起。腹腔鏡手術(shù)可根據(jù)腫瘤部位和大小考慮行腹腔鏡切除[2]。中國(guó)胃腸間質(zhì)瘤診斷治療共識(shí)指出，位于胃大彎側(cè)及胃底體前壁直徑≤5 cm的病灶可以考慮腹腔鏡手術(shù)，但是直徑>5 cm胃間質(zhì)瘤的手術(shù)方式尚無(wú)統(tǒng)一的規(guī)范[1]。朱景輝等[3]認(rèn)為，腫瘤完整切除，無(wú)瘤體破裂，切緣陰性即達(dá)到根治性標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)腫物大小、位置及浸潤(rùn)深度，術(shù)中盡可能避免行全胃切除手術(shù)，以免影響病人術(shù)后的生活質(zhì)量。若瘤體過(guò)大胃部分切除難以達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)，應(yīng)行全胃切除。胃間質(zhì)瘤具有很脆的假囊，術(shù)中易造成腫瘤的破潰繼發(fā)腹腔內(nèi)播散。如果能保證間質(zhì)瘤包膜的完整，腹腔鏡手術(shù)可以應(yīng)用于更大的胃間質(zhì)瘤[4]。本病例巨大胃間質(zhì)瘤行腹腔鏡切除，術(shù)中包膜完整，無(wú)破潰，術(shù)后長(zhǎng)期口服伊馬替尼，復(fù)查未見腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，預(yù)后較好。在保證瘤體完整切除的前提下，體積較大的胃間質(zhì)瘤仍有完全腹腔鏡下切除的機(jī)會(huì)。