黃勇杰 曾思紅

【摘要】 目的 探討小汗腺螺旋腺瘤（ES）的病理診斷和鑒別診斷。方法 回顧性分析6例ES患者的臨床資料、病理學(xué)特點(diǎn)和預(yù)后。結(jié)果 送檢帶皮組織， 皮膚表面光滑， 局部呈暗紅色或藍(lán)色， 皮下可見結(jié)節(jié)狀腫物， 最大徑約0.8～2.0 cm， 切面實(shí)性， 境界清晰， 部分可見包膜。低倍鏡下見腫瘤位于真皮內(nèi)， 分葉狀， 境界清晰;高倍鏡下見腫瘤由兩種細(xì)胞構(gòu)成， 一種于細(xì)胞團(tuán)中央， 細(xì)胞核大、淺染;一種位于周邊， 形似基底細(xì)胞， 細(xì)胞核小、深染。腫瘤伴有導(dǎo)管分化。6例患者均手術(shù)切除腫物， 隨訪1.5個(gè)月～16.0年， 無(wú)復(fù)發(fā)和惡變跡象。結(jié)論 小汗腺螺旋腺瘤多發(fā)生于皮下， 需依靠組織學(xué)活檢明確診斷;腫瘤多呈良性， 預(yù)后較好。

【關(guān)鍵詞】 小汗腺螺旋腺瘤;病理診斷;鑒別診斷

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2020.21.027

小汗腺螺旋腺瘤（eccrine spiradenoma， ES）是一種較為少見的皮膚附屬器的良性腫瘤， 起源于小汗腺分泌部。本文對(duì)本院存檔的6例ES患者的臨床資料、組織病理學(xué)特點(diǎn)、診斷和鑒別診斷、預(yù)后等情況進(jìn)行分析總結(jié)， 加深認(rèn)識(shí)， 避免誤診。現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選擇清遠(yuǎn)市人民醫(yī)院目前存檔確診的6例ES患者， 其中男4例， 女2例;年齡25～50歲， 平均年齡38歲;發(fā)生于手臂及腰部各2例， 額部及頸部各1例;病程2個(gè)月～7年， 臨床表現(xiàn)為皮下單發(fā)的暗紅色或藍(lán)色結(jié)節(jié)， 最大徑0.8～2.0 cm， 質(zhì)地堅(jiān)實(shí)， 活動(dòng)度一般， 伴疼痛或觸壓痛， 表面皮膚光滑。臨床診斷為脂肪瘤、表皮樣囊腫等。

1. 2 方法 6例患者均行手術(shù)完整切除腫物， 標(biāo)本送病理科檢查。送檢標(biāo)本均用10%中性福爾馬林固定， 石蠟包埋， 常規(guī)行HE染色， 切片厚度約3 μm。

1. 3 結(jié)果判讀 由2名高級(jí)職稱或高年資主治醫(yī)師在光鏡下觀察HE染色切片， 明確診斷。

2 結(jié)果

2. 1 眼觀 送檢帶皮組織， 皮膚表面光滑， 局部呈暗紅色或藍(lán)色， 皮下可見結(jié)節(jié)狀腫物， 最大徑約0.8～2.0 cm，?切面實(shí)性， 境界清晰， 部分可見包膜。

2. 2 鏡檢 低倍鏡下， 腫瘤位于真皮內(nèi)， 呈分葉狀， 腫瘤小葉境界清晰， 周圍有增生的纖維包裹， 無(wú)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)形態(tài);小葉內(nèi)瘤細(xì)胞呈條索狀或片狀排列， 伴導(dǎo)管分化。見圖1。高倍鏡下， 腫瘤由兩種細(xì)胞成份構(gòu)成， 一種位于細(xì)胞團(tuán)中央， 胞質(zhì)嗜酸或淡染， 細(xì)胞核較大、染色較淺， 染色質(zhì)顆粒狀， 可見嗜酸小核仁;另一種分布于瘤細(xì)胞團(tuán)周邊， 形態(tài)似基底細(xì)胞， 胞質(zhì)嗜堿性， 細(xì)胞核偏小、染色較深。瘤細(xì)胞索周圍可見基底膜樣物質(zhì)。部分病例間質(zhì)可見疏松的淋巴管樣腔隙， 且見多量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。見圖2。

2. 3 隨訪 6例患者均手術(shù)切除腫物， 隨訪1.5個(gè)月～16.0年， 均無(wú)復(fù)發(fā)和惡變跡象。

3 討論

ES是一種起源于外泌汗腺的、向?qū)Ч芎头置诓糠只钠つw附屬器腫瘤， 生物學(xué)行為良性。1930年由King首次報(bào)告， 1956年Kersting 和Helwing詳細(xì)描述了其臨床表現(xiàn)和組織形態(tài)特點(diǎn)。該病可發(fā)生于任何年齡， 最常見于11～40歲的青壯年， 嬰兒少見。男女發(fā)病率之比為1.9∶1[1]。ES全身皮下均可發(fā)生， 多見于面部及軀干上部。臨床表現(xiàn)較特殊， 通常表現(xiàn)為皮下單發(fā)結(jié)節(jié)， 直徑0.3～5.0 cm， 大多伴有疼痛或者觸壓痛， 個(gè)別病例有季節(jié)性加重現(xiàn)象。結(jié)節(jié)表面皮膚光滑， 顯膚色、暗紅色或藍(lán)色， 質(zhì)地較堅(jiān)實(shí)。少數(shù)病例為全身多發(fā)結(jié)節(jié)， 可達(dá)數(shù)百個(gè)之多， 結(jié)節(jié)孤立存在， 互不融合， 可呈線狀、帶狀皰疹樣、痣樣或沿 blaschko線[2]彌漫分布。國(guó)內(nèi)已有多篇多發(fā)性ES的報(bào)道， 其中閆潔等[3]

曾報(bào)道1例多達(dá) 500 余個(gè)皮下結(jié)節(jié)。Yoshida 等[4]回顧了35 例多發(fā)性ES， 男女比例1∶3， 年齡13～46歲， 最大徑 0.1～4.5 cm。多發(fā)性ES發(fā)病機(jī)制尚不明確， 通常有家族史， 且可伴發(fā)圓柱瘤和多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤， 提示患者可能患有Brooke-Spiegler綜合征（Brooke-Spiegler

syndrome， BSS）[5]， 這是一種常染色體顯性遺傳病。

ES的確診依賴組織病理檢查， 免疫組化作為輔助依據(jù)。鏡下見腫瘤位于真皮內(nèi)， 與表皮不相連， 呈單葉或多葉狀分布， 小葉邊界清晰， 由薄層的纖維性包膜分隔， 其內(nèi)瘤細(xì)胞密集、強(qiáng)嗜堿性， 表皮大致正常， 可累及皮下脂肪層。腫瘤由兩種細(xì)胞成份構(gòu)成， 位于中央部的細(xì)胞體積稍大、界限不清， 胞漿淡染或嗜酸性， 細(xì)胞核圓形或橢圓形， 部分呈空泡狀， 染色質(zhì)顆粒狀， 可見嗜酸小核仁， 核分裂像罕見;位于周邊部的細(xì)胞體積較小、核漿比較大， 形似基底細(xì)胞， 細(xì)胞質(zhì)嗜堿性， 細(xì)胞核偏小、染色較深， 核分裂像少見。腫瘤常常伴有導(dǎo)管分化的形態(tài)。瘤細(xì)胞索間可見粉染的基底膜樣物質(zhì)分隔， PAS染色陽(yáng)性。部分腫瘤富含血管， 少數(shù)可見明顯擴(kuò)張的血管腔， 形成血管瘤、血管球瘤等病。部分病例間質(zhì)可見擴(kuò)張的淋巴管樣腔隙， 伴有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組化可作為輔助診斷依據(jù)， 顯示瘤細(xì)胞IKH-4陽(yáng)性， 提示小汗腺分化而來(lái)。另外， 腫瘤細(xì)胞還可表達(dá)細(xì)胞角蛋白（CK）、CK7、CK8、CK18、上皮膜蛋白（EMA） 及癌胚抗原（CEA）等。SMA 和S-100 陽(yáng)性表達(dá)說(shuō)明其向肌上皮細(xì)胞分化[6]。

臨床上ES常被誤診為其他伴疼痛的疾病， 如多發(fā)性脂囊瘤、血管球瘤、平滑肌瘤、神經(jīng)瘤或神經(jīng)鞘瘤、血管脂肪瘤和顆粒細(xì)胞瘤等。另外， 部分病例表皮常呈藍(lán)色， 易與藍(lán)痣、血管肉瘤或黑色素瘤等混淆。因此， 有賴于病理檢查明確診斷。ES的診斷在顯微鏡下相對(duì)容易， 有時(shí)因小的皮損導(dǎo)管分化不明顯易誤認(rèn)為淋巴結(jié)。形態(tài)上， ES需鑒別：①真皮圓柱瘤。臨床上常無(wú)癥狀， 絕大部分發(fā)生于頭頸部和頭皮， 女性多見， 腫瘤界清， 缺乏包膜， 位于真皮內(nèi)， 鏡下由多個(gè)小葉組成， 呈拼板狀結(jié)構(gòu)鑲嵌排列， 瘤細(xì)胞間無(wú)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。小葉周圍有透明的基底膜， PAS染色在淀粉酶消化前后均陽(yáng)性。而ES缺乏上述特點(diǎn)， 但仍有部分（約30%）病例可伴有圓柱瘤分化， 因此需注意鑒別。②血管球瘤、血管瘤。部分ES富含血管， 可見明顯擴(kuò)張的血管腔， 因此易與血管球瘤、血管瘤等混淆。血管瘤和血管球瘤血管腔內(nèi)含有血液， 無(wú)導(dǎo)管結(jié)構(gòu)， 且腫瘤內(nèi)通常無(wú)上皮成份， 上皮標(biāo)記如CK、EMA等表達(dá)陰性。此外， 血管球瘤表達(dá)SMA、Vimentin及Ⅳ型膠原， 偶可表達(dá)CD34;而血管瘤常表達(dá)CD31、CD34等。③基底細(xì)胞癌常與表皮基底部移行， 內(nèi)含黑色素顆粒， 癌細(xì)胞核大、染色較深， 異型性較大， 核漿比高， 核分裂像較易見， 且常有癌周裂隙。而ES多位于皮下， 與表皮不相連， 分化程度較好， 異型性不大。④小汗腺汗腺瘤常見于頭頸和四肢， 常為單發(fā)緩慢增大的實(shí)性或囊性結(jié)節(jié)， 表皮為肉色、藍(lán)色或紅色， 可伴出血、出汗、觸痛等癥。腫瘤無(wú)包膜， 分葉狀， 部分病例與毛囊相連;鏡下可見雙相的細(xì)胞成份， 一種細(xì)胞胞漿透明， 核小、深染和偏位， 另一種細(xì)胞圓形、紡錘形或多邊形， 胞漿嗜酸， 核圓或橢圓， 核仁明顯;腫瘤細(xì)胞間缺乏淋巴組織， 可與ES鑒別。此外， 尚需與皮膚混合瘤、基底細(xì)胞腺瘤、管狀腺癌等疾病鑒別。

ES生物學(xué)行為常良性， 治療上以手術(shù)完整切除為主， 術(shù)后復(fù)發(fā)罕見， 預(yù)后較好。對(duì)多發(fā)性ES， 尚有采用放射性治療和CO2激光消融的報(bào)道。ES惡變率極低， 若腫物出現(xiàn)以下改變[7]：①近期長(zhǎng)大明顯或合并有潰瘍、出血、顏色改變;②超聲提示較豐富的高阻動(dòng)脈血流信號(hào)及包膜完整性的改變;③組織細(xì)胞形態(tài)單一性、異型性和核分裂象增多， 出現(xiàn)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)等， 則需高度警惕惡性轉(zhuǎn)變的可能， 宜盡早手術(shù)切除。本文6例

ES患者隨訪至今， 均無(wú)復(fù)發(fā)和惡性轉(zhuǎn)變證據(jù)。

參考文獻(xiàn)

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[3] 閆潔， 葉慶佾， 楊希川， 等. 呈帶狀分布的小汗腺螺旋腺瘤. 臨床皮膚科雜志， 2007， 36（4）：238-239.

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[7] 郭文若， 陳奕昭， 柳劍英， 等. 皮膚小汗腺螺旋腺瘤惡變1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí). 臨床與病理雜志， 2017， 37（11）：2511-2516.

[收稿日期：2020-03-09]