陳文強(qiáng)，張杰

（浙江省臺(tái)州醫(yī)院，浙江 臨海 317000）

胰腺癌以導(dǎo)管腺癌為主，來(lái)源于腺泡細(xì)胞的胰腺癌臨床罕見(jiàn)。因其發(fā)病率低，臨床對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足，術(shù)前誤診率高。本院收治1例術(shù)前誤診為脾臟腫瘤的患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例介紹

患者 男，60歲，因“左上腹隱痛不適6個(gè)月，加重2周”于2018年5月8日來(lái)本院就診。6個(gè)月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)左上腹隱痛，無(wú)明顯緩解體位，偶有惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無(wú)畏寒、發(fā)熱，無(wú)腹瀉、腹痛。2周前癥狀加重，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查MRI見(jiàn)脾臟巨大占位，考慮為脾臟腫瘤。查體：腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛，脾臟中度腫大，下緣可及一大小約9cm×9cm腫塊，質(zhì)中、邊界尚清、活動(dòng)度可。實(shí)驗(yàn)室檢查：AFP 51.2ng/mL（正常值＜25.0ng/mL），CA125 82.8U/mL（正常值＜35.0 U/ml）；血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、血生化、凝血功能及心電圖等均未見(jiàn)明顯異常。腹部CT（圖1）：左上腹腔見(jiàn)一不規(guī)則混雜密度腫塊，最大層面大小約9.7cm×11.3cm，CT值約40HU，與鄰近胰尾、脾臟分界不清；增強(qiáng)后動(dòng)脈期實(shí)性部分呈中度不均勻強(qiáng)化，CT值約60HU；門脈期瘤內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則壞死區(qū)，實(shí)性部分CT值約80HU；延遲期強(qiáng)化程度減低，實(shí)性部分CT值約70HU；動(dòng)脈期可見(jiàn)腫瘤由脾動(dòng)脈分支供血。初步診斷考慮脾臟惡性腫瘤。2018年5月17日在全麻下行“腹腔腫瘤切除+胰尾、脾臟、部分結(jié)腸切除+結(jié)腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)”，術(shù)中見(jiàn)左側(cè)腹腔巨大腫塊，大小約12cm×13cm，同脾臟、胰腺尾部、橫結(jié)腸脾曲形成致密粘連，緊貼脾動(dòng)靜脈，術(shù)中診斷為腹腔惡性腫瘤。術(shù)后病理（圖2）：鏡下見(jiàn)異型細(xì)胞增生，腺管狀排列，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，脈管內(nèi)癌栓（-），神經(jīng)侵犯（-），侵犯脾被膜、胰腺及腸管肌層，胰腺斷端、腸兩端、網(wǎng)膜均未侵犯。免疫組化：CK（+），CEA（-），AFP（-），Hepa（-），Syn（-），NSE（-），Ki-67（50%+），Cdx2（-）；特殊染色：淀粉酶消化PAS（弱+）。病理診斷：胰腺腺泡細(xì)胞癌。術(shù)后予吉西他濱針+替吉奧膠囊化療，8月20日復(fù)查AFP升高至11.1ng/mL，查上腹部MR及PET/CT見(jiàn)胰尾及胰尾前方結(jié)節(jié)、條片影，考慮局部腫瘤復(fù)發(fā)（圖3），同期行放療，后多次復(fù)查腹部CT及MR病灶好轉(zhuǎn)，門診隨訪10個(gè)月未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

2 討論

圖1 CT平掃及增強(qiáng)表現(xiàn)。1A：左上腹腔腫塊，大小約9.7cm×11.3cm，CT值約40HU，與鄰近胰尾、脾臟分界不清；1B：CT增強(qiáng)動(dòng)脈期實(shí)性部分中度不均勻強(qiáng)化；1C：CT增強(qiáng)門脈期瘤內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則壞死區(qū)（箭頭）；1D：CT增強(qiáng)延遲期強(qiáng)化程度減低；1E：CT增強(qiáng)動(dòng)脈期可見(jiàn)腫瘤由脾動(dòng)脈分支供血。

圖2 鏡下見(jiàn)異型細(xì)胞增生，腺管狀排列，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。 （HE×100）

胰腺腺泡細(xì)胞癌是一種起源于腺泡細(xì)胞和終末分支胰管的高度惡性胰腺外分泌腫瘤，最早由Berner于1908年報(bào)道，發(fā)病率低，僅占所有胰腺惡性腫瘤的1%左右[1]。截止目前，關(guān)于胰腺腺泡細(xì)胞癌的發(fā)病機(jī)制尚不明確。本病好發(fā)于中老年男性，以60歲為發(fā)病高峰，罕見(jiàn)報(bào)道發(fā)生于兒童和青少年，可發(fā)生于胰腺任何部位，以胰頭和胰頸部多見(jiàn)，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，多表現(xiàn)為體重減輕、腹痛、惡心嘔吐、黑便和腹瀉等，膽管阻塞和黃疸少見(jiàn)[2-4]。CA199和CEA是診斷胰腺癌最常用的腫瘤標(biāo)志物，但在胰腺腺泡細(xì)胞癌中升高不明顯，文獻(xiàn)報(bào)道，部分病灶較大的胰腺腺泡細(xì)胞癌患者可出現(xiàn)AFP升高[5]。本例為60歲男性，因左上腹痛入院，術(shù)前AFP和CA125升高，術(shù)后腫瘤標(biāo)志物降至正常范圍，隨訪3個(gè)月AFP升高，查上腹部MR及PET/CT考慮局部腫瘤復(fù)發(fā)，行放化療后病灶好轉(zhuǎn)，且AFP降至正常，提示AFP對(duì)于胰腺腺泡細(xì)胞癌的隨訪具有一定的指導(dǎo)意義。

圖3 PET/CT見(jiàn)胰尾及胰尾前方結(jié)節(jié)、條片影，放射性攝取增高（箭頭）。

胰腺腺泡細(xì)胞癌的影像學(xué)表現(xiàn)具有以下特征：（1）腫瘤單發(fā)，多膨脹性生長(zhǎng)，體積較大，邊界較模糊，易累及周圍脂肪間隙，胰膽管及周圍血管、神經(jīng)受侵不顯著；（2）大多有包膜，部分包膜欠完整，包膜強(qiáng)化明顯；（3）瘤體內(nèi)易囊變壞死，囊變壞死灶無(wú)強(qiáng)化，但部分囊變?cè)顑?nèi)見(jiàn)少許纖維分隔，可見(jiàn)輕度強(qiáng)化[6]；（4）CT及MRI增強(qiáng)后實(shí)性部分輕中度強(qiáng)化。本例腫塊較大，最大徑達(dá)11.3cm，與鄰近組織分界不清，瘤內(nèi)可見(jiàn)低密度壞死區(qū)，增強(qiáng)后實(shí)性部分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，未見(jiàn)明顯強(qiáng)化包膜，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。但因胰尾與脾臟位置貼近，當(dāng)胰尾部腫瘤呈膨脹性生長(zhǎng)明顯侵犯脾臟時(shí)，腫瘤與脾臟幾乎無(wú)間隙，影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)法準(zhǔn)確定位， 因此術(shù)前誤診為脾臟腫瘤。胰腺腺泡細(xì)胞癌需與以下疾病鑒別：（1）胰腺導(dǎo)管腺癌。該疾病是最常見(jiàn)的胰腺惡性腫瘤，以胰頭部最多見(jiàn)，CT平掃呈等密度，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯，腫塊無(wú)包膜，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，病灶邊緣模糊，有圍管性浸潤(rùn)及嗜神經(jīng)生長(zhǎng)的特點(diǎn)，早期即可出現(xiàn)胰膽管擴(kuò)張。胰腺腺泡細(xì)胞癌多呈膨脹性生長(zhǎng)，較少沿胰膽管浸潤(rùn)引起胰膽管擴(kuò)張，在診斷時(shí)具有一定的特征性。（2）胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤。好發(fā)于年輕女性，多位于胰腺邊緣，呈外生性生長(zhǎng)，為囊實(shí)性，大小不一，包膜完整，境界清晰，可見(jiàn)鈣化，增強(qiáng)后實(shí)性部分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，包膜強(qiáng)化較明顯。部分胰腺腺泡細(xì)胞癌影像學(xué)表現(xiàn)難以與實(shí)性假乳頭狀瘤鑒別，胰腺腺泡細(xì)胞癌多好發(fā)于中老年男性，發(fā)病年齡及性別有一定鑒別意義。（3）胰腺囊腺癌。好發(fā)于40-60歲女性，胰體尾部多見(jiàn)，腫塊常較大，可為單囊或多囊，囊壁較厚，多囊者有纖維分隔，可有乳頭樣結(jié)節(jié)或腦回樣突起，增強(qiáng)后囊壁分隔、壁結(jié)節(jié)見(jiàn)強(qiáng)化。如顯示出乳頭樣結(jié)節(jié)或腦回樣突起則更有助于鑒別診斷。

胰腺腺泡細(xì)胞癌的治療以手術(shù)切除為主，放化療及靶向治療的應(yīng)用仍有待進(jìn)一步研究。胰腺腺泡細(xì)胞癌的預(yù)后優(yōu)于導(dǎo)管腺癌，有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、肝轉(zhuǎn)移和手術(shù)后復(fù)發(fā)的傾向[7]。本例術(shù)后3個(gè)月即出現(xiàn)腫瘤局部復(fù)發(fā)，輔以放化療后病灶好轉(zhuǎn)，隨訪10個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。