劉平，胡雪艷，何靜杰

中國(guó)康復(fù)研究中心北京博愛醫(yī)院神經(jīng)康復(fù)科，北京市 100068

腦卒中是目前危害人類生命健康的最主要疾病之一，我國(guó)腦卒中患病率為1114.8/10 萬(wàn)，發(fā)病率為246.8/10萬(wàn)[1]。疾病起病急，癥狀重，致殘率、致死率高，根據(jù)病灶部位不同，出現(xiàn)不同的臨床癥狀，包括言語(yǔ)障礙、認(rèn)知障礙、吞咽困難、偏癱、雙側(cè)癱，甚至意識(shí)障礙等，但以聽覺失認(rèn)為首發(fā)癥狀起病的腦卒中臨床少見。

聽覺失認(rèn)屬中樞性聽覺障礙，認(rèn)知加工機(jī)制復(fù)雜[2-3]。目前無明確腦卒中患者聽覺障礙發(fā)生率的統(tǒng)計(jì)資料，聽覺失認(rèn)常被其他障礙所掩蓋，很容易被誤診為耳聾、失語(yǔ)或認(rèn)知功能障礙。本文總結(jié)近年收治的以聽覺失認(rèn)為首發(fā)癥狀的腦卒中患者的臨床資料，分析其發(fā)病、診療經(jīng)過和預(yù)后。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2016 年1 月至2018 年8 月，本院共收治4 例腦卒中后聽覺失認(rèn)患者，均為男性，年齡45～69 歲；腦梗死1 例，為首次發(fā)病，病情進(jìn)行性加重，既往有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、心肌梗死和房顫病史，符合心源性腦栓塞診斷；腦出血3 例，既往均有一次明確腦出血病史。

1.2 診療經(jīng)過

患者主要功能障礙為聽覺障礙、言語(yǔ)障礙(主要表現(xiàn)為聽理解、復(fù)述、聽寫能力受損，口語(yǔ)表達(dá)、閱讀、抄寫均無明顯受損)、認(rèn)知障礙(因聽理解障礙，多項(xiàng)認(rèn)知功能檢查不能配合)、左側(cè)或右側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)功能障礙。聽閾值、聽覺潛伏期和耳聲發(fā)射記錄均未見異常。漢語(yǔ)標(biāo)準(zhǔn)失語(yǔ)檢查提示自發(fā)語(yǔ)流暢，音量偏低，無明顯錯(cuò)語(yǔ)，朗讀、命名、書寫均保留，口語(yǔ)聽理解嚴(yán)重障礙。環(huán)境音聽理解困難，2 例患者檢查時(shí)表示“聽不見”任何聲音；1 例患者表示雙耳耳鳴，特別在環(huán)境有聲音時(shí)耳內(nèi)噪音難忍；1 例患者通過書寫的方式表示大致能聽出是不同聲音，但不能準(zhǔn)確辨別是環(huán)境音、言語(yǔ)音或音樂。復(fù)述不能完成，閱讀、抄寫、計(jì)算均正常。

所有患者的病灶(包括新發(fā)病灶和陳舊病灶)均涉及雙側(cè)基底節(jié)區(qū)(圖1)。

診斷：卒中后聽覺失認(rèn)。其中1 例入院時(shí)呈抑郁狀態(tài)，無自發(fā)言語(yǔ)，問而不答，一步指令均不能完成，復(fù)述不能，曾初步診斷“完全性失語(yǔ)”，后經(jīng)言語(yǔ)治療師通過身體語(yǔ)言和書寫方式與之溝通，發(fā)現(xiàn)實(shí)為聽理解嚴(yán)重受損，口語(yǔ)表達(dá)流暢，閱讀、書寫均無障礙，最終確診為聽覺失認(rèn)。

所有患者均進(jìn)行綜合康復(fù)6～8 周。針對(duì)患者聽覺和言語(yǔ)障礙，予言語(yǔ)治療(包括環(huán)境聲音識(shí)別訓(xùn)練)、音樂治療和高壓氧治療；針對(duì)運(yùn)動(dòng)功能障礙給予物理療法和作業(yè)療法。

圖1 患者的部分影像學(xué)資料

2 結(jié)果

2.1 運(yùn)動(dòng)功能

4 例患者運(yùn)動(dòng)功能均明顯改善，站立平衡、步行能力均提高，可獨(dú)立室內(nèi)短距離步行或一人少量輔助下步行，日常生活活動(dòng)能力顯著改善。Fugl-Meyer 評(píng)定量表評(píng)分、Holden步行能力分級(jí)和改良Barthel指數(shù)評(píng)分改善。見表1。

2.2 聽覺及言語(yǔ)功能

4 例患者口語(yǔ)表達(dá)清晰度均提高，但聽理解仍不能完成，僅1 例患者對(duì)環(huán)境音識(shí)別能力略有改善，偶可分清水流聲或汽車?guó)Q笛聲，且主訴有明顯“耳鳴”。漢語(yǔ)標(biāo)準(zhǔn)失語(yǔ)癥檢查結(jié)果見表2。

隨訪1年，2例患者失訪，另2例患者生活基本自理，口語(yǔ)表達(dá)流暢，但言語(yǔ)聽理解仍未改善，其中1例患者完全不能識(shí)別任何聲音，另1 例患者對(duì)經(jīng)常訓(xùn)練的水流聲、汽車?guó)Q笛聲能辨別，但對(duì)其他環(huán)境音以及言語(yǔ)、音樂均不能識(shí)別。

3 討論

腦血管病病灶多符合血管分布，局灶性損傷多見。聽覺傳導(dǎo)是雙側(cè)支配[4]：雙側(cè)蝸神經(jīng)核發(fā)出纖維大部分橫行穿過內(nèi)側(cè)丘系，至中線交叉至對(duì)側(cè)，組成斜方體；斜方體纖維折向上行，形成外側(cè)丘系；少數(shù)不交叉的纖維進(jìn)入同側(cè)外側(cè)丘系；雙側(cè)外側(cè)丘系纖維于下丘中繼換元后，經(jīng)內(nèi)側(cè)膝狀體發(fā)出聽輻射，經(jīng)內(nèi)囊后肢到達(dá)顳葉聽覺中樞。聽覺傳導(dǎo)既是雙側(cè)傳導(dǎo)，傳導(dǎo)通路中也有多種血供[5]，蝸神經(jīng)核以上單側(cè)聽覺通路受損，或者雙側(cè)通路不完全受損，一般不會(huì)出現(xiàn)聽力下降或耳聾。所以以聽覺障礙起病的腦血管病并不多見，偶見以突聾起病的后循環(huán)梗死[6-7]，梗死灶影響雙側(cè)蝸神經(jīng)核、斜方體、外側(cè)丘系。

本組4 例患者均為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)梗死或出血，病灶累及雙側(cè)聽輻射，出現(xiàn)聽覺障礙，但聽閾正常；經(jīng)耳科全面檢查，患者聽敏度均正常，但對(duì)環(huán)境音、言語(yǔ)或音樂均不能辨別?？谡Z(yǔ)表達(dá)流暢，無明顯錯(cuò)語(yǔ)，閱讀、書寫基本正常。故排除周圍性聽力喪失和感覺性失語(yǔ)，屬于中樞性聽覺障礙。

聽覺失認(rèn)指不能歸因于聽力障礙或認(rèn)知障礙的對(duì)聲音感知能力受損。患者聽敏度無損傷，但對(duì)各種聲音不能辨別，不能將聲音刺激與意義相聯(lián)系。可分為言語(yǔ)性聽覺失認(rèn)(純?cè)~聾)、環(huán)境音失認(rèn)、音樂失認(rèn)、廣泛性聽覺失認(rèn)4類[8-9]。

言語(yǔ)性聽覺失認(rèn)臨床少見?；颊呗犻撜?，自發(fā)語(yǔ)表達(dá)、閱讀和書寫能力基本正常，對(duì)環(huán)境音可識(shí)別，僅對(duì)言語(yǔ)音有選擇性識(shí)別障礙。一般認(rèn)為與優(yōu)勢(shì)半球顳葉受損有關(guān)[10]。環(huán)境音失認(rèn)正好相反，患者對(duì)言語(yǔ)音可識(shí)別，但對(duì)環(huán)境音不能準(zhǔn)確辨別。音樂失認(rèn)是指患者聽敏度正常，言語(yǔ)聽理解也正常，非言語(yǔ)理解部分保留，但對(duì)音高、節(jié)奏、音色以及既往熟悉的旋律識(shí)別均有障礙，機(jī)制更為復(fù)雜。右側(cè)顳葉被認(rèn)為是失音樂癥的主要解剖定位，右側(cè)顳葉損傷可致對(duì)音的長(zhǎng)短、音色、強(qiáng)度和旋律的感知障礙[11-12]。Shankweiler[13]發(fā)現(xiàn)，左顳葉切除患者對(duì)音符和曲調(diào)命名障礙，提示優(yōu)勢(shì)半球顳葉在音樂加工中的作用主要涉及對(duì)音符名、配詞、曲調(diào)命名等語(yǔ)義相關(guān)部分。廣泛性聽覺失認(rèn)即是以上幾種情況的綜合，對(duì)言語(yǔ)音、環(huán)境音和音樂的感知全面受損。

多種疾病可能引起聽覺失認(rèn)，如單純皰疹病毒性腦炎[14]，可能因侵犯雙側(cè)顳葉，導(dǎo)致聽覺失認(rèn)，可誤診為言語(yǔ)發(fā)育遲滯。聽覺失認(rèn)還多見于并發(fā)于癲癇的獲得性失語(yǔ)綜合征[15-16]以及癡呆患者[17]。Simon[18]報(bào)道過生殖細(xì)胞瘤引起的聽覺失認(rèn)。還有以聽覺失認(rèn)為首發(fā)癥狀的線粒體腦肌病[19-20]，病灶主要位于雙側(cè)顳葉和半卵圓中心，隨著病灶縮小，聽覺失認(rèn)明顯改善。此外，還有腦外傷患者聽覺失認(rèn)的報(bào)道[21]。

表1 康復(fù)前后運(yùn)動(dòng)功能及日常生活活動(dòng)能力評(píng)分變化

表2 康復(fù)前后漢語(yǔ)標(biāo)準(zhǔn)失語(yǔ)癥檢查結(jié)果(正答率,%)

腦血管病因其局灶性特點(diǎn)，并發(fā)聽覺失認(rèn)臨床少見。本組4 例患者損傷部位廣泛，涉及雙側(cè)聽輻射，對(duì)言語(yǔ)音和非言語(yǔ)音辨別均受損，考慮廣泛性聽覺失認(rèn)。聽覺失認(rèn)的具體機(jī)制目前仍不很明確，臨床診治需要綜合分析。事實(shí)上，聽覺失認(rèn)的亞型很少單獨(dú)出現(xiàn)，患者常表現(xiàn)出一定程度的重疊，說明大腦對(duì)言語(yǔ)、音樂或環(huán)境音的分析加工并不是完全分離的，也說明聽覺失認(rèn)患者很少是單一特定區(qū)域損傷，而是更廣泛的神經(jīng)聯(lián)系纖維網(wǎng)絡(luò)受損[22-23]。臨床上先后出現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)梗死或出血的患者并不少見，但聽覺失認(rèn)的發(fā)生率不高，原因與病變的累及范圍有關(guān)。

人類聽覺中樞位于顳橫回和顳上回(41和42區(qū))[4]。雙側(cè)聽輻射至顳葉聽覺皮質(zhì)廣泛受損才會(huì)出現(xiàn)中樞性聽覺障礙。中樞性聽覺障礙包括聽覺失認(rèn)、皮質(zhì)聾和皮質(zhì)下聾。

腦干病變影響雙側(cè)耳蝸核、斜方體纖維等，屬于皮質(zhì)下聾。雙側(cè)顳橫回病變或皮質(zhì)下病變切斷從雙側(cè)內(nèi)側(cè)膝狀體到顳橫回纖維，均可引起皮質(zhì)聾。皮質(zhì)聾患者各類聲音無法感知，同時(shí)存在聽敏度下降。皮質(zhì)聾與聽覺失認(rèn)的鑒別主要在于聽敏度是否受損。隨著病情變化，皮質(zhì)聾可轉(zhuǎn)變?yōu)槁犛X失認(rèn)。一例雙側(cè)基底節(jié)區(qū)出血后出現(xiàn)皮質(zhì)聾的患者，病初聽閾升高，2 個(gè)月后一側(cè)聽閾偏高，另一側(cè)接近正常，但仍不能很好辨別環(huán)境音或言語(yǔ)音[24]。

臨床需與聽覺失認(rèn)相鑒別的還有聽覺忽略。聽覺忽略也稱聽覺空間忽略，是偏側(cè)空間忽略的聽覺方面，表現(xiàn)為患者不能對(duì)病灶對(duì)側(cè)的聽覺刺激做出反應(yīng)，尤其在病灶同側(cè)有干擾的情況下，患者表現(xiàn)出對(duì)病灶對(duì)側(cè)聲音辨別或定位障礙。多見于右側(cè)大腦半球損傷。聽覺忽略患者聽敏度正常，主要表現(xiàn)為對(duì)聲音的定位障礙，屬于認(rèn)知障礙中的注意缺陷范疇[25-26]。

目前幾乎沒有針對(duì)聽覺失認(rèn)的有效治療。有研究報(bào)道[27]，一例年輕女性聽覺失認(rèn)患者聽覺皮質(zhì)的激活異常減少，且雙側(cè)顳上回對(duì)聲音刺激無反應(yīng)，行右側(cè)聽皮質(zhì)經(jīng)顱直流電刺激(transcranial direct current stimulation，tDCS) 20 min，雙側(cè)聽覺皮質(zhì)激活增加。目前臨床常規(guī)治療還包括早期高壓氧治療和言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練，但效果不滿意。針對(duì)環(huán)境音的聽辨別能力受損可長(zhǎng)期有計(jì)劃地反復(fù)進(jìn)行聲音識(shí)別訓(xùn)練：先讓患者聽音量高的聲音，如敲鑼鼓，敲的同時(shí)提醒患者看著鑼鼓，反復(fù)訓(xùn)練，直到能聽辨?？芍饾u增加環(huán)境音種類，包括風(fēng)聲、水流聲、雷電聲等。進(jìn)行言語(yǔ)理解訓(xùn)練時(shí)需提醒患者關(guān)注治療師的口型變化，使患者能通過讀唇獲取可靠的語(yǔ)言信息，并強(qiáng)化記憶；把口述的詞句書寫出來供患者閱讀，也有助于提高口語(yǔ)聽理解能力。

綜上所述，聽覺失認(rèn)是在聽力保留，言語(yǔ)和認(rèn)知功能大致正常的情況下出現(xiàn)的一種聽覺感知障礙。本組患者均為(同時(shí)或先后出現(xiàn))雙側(cè)大腦半球病變，主要表現(xiàn)為環(huán)境音辨別不能、言語(yǔ)音聽理解障礙，音圖匹配、同音選擇均不能完成，自發(fā)語(yǔ)表達(dá)、閱讀、書寫能力均基本正常，耳科檢查未見聽閾或聽覺潛伏期異常，但無法辨別任何聲音，包括言語(yǔ)音、環(huán)境音或音樂，考慮廣泛性聽覺失認(rèn)。起病時(shí)患者均并發(fā)一側(cè)或雙側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)功能障礙，站立或步行受限。積極予言語(yǔ)康復(fù)、高壓氧治療和運(yùn)動(dòng)功能康復(fù)訓(xùn)練，肢體運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)良好，生活基本自理，但言語(yǔ)聽理解和環(huán)境音聽辨能力嚴(yán)重不良。

對(duì)于以突發(fā)“耳聾”起病，特別是并發(fā)其他顱神經(jīng)受損證據(jù)，包括眩暈、眼動(dòng)障礙或面癱等，需考慮腦干、橋小腦角部位病變引起的感音性耳聾。另外，要注意聽力及語(yǔ)言功能篩查，明確是否有聽閾受損，特別是聽覺障礙并發(fā)言語(yǔ)和肢體運(yùn)動(dòng)功能障礙的患者，需結(jié)合全面的言語(yǔ)、聽覺檢查和影像學(xué)檢查，考慮卒中后聽覺失認(rèn)的診斷，及時(shí)治療。卒中后聽覺失認(rèn)預(yù)后不良，需盡早介入視覺代償訓(xùn)練，提高交流實(shí)用性。

本文研究病例數(shù)有限，可能與臨床上卒中后聽覺障礙常被其他癥狀掩蓋，難以客觀評(píng)估，造成漏診或誤診有關(guān)。希望能引起臨床重視。

利益沖突聲明：所有作者聲明不存在利益沖突。