馮 崢

平頂山市婦幼保健院彩超室，河南 平頂山 467000

神經(jīng)母細(xì)胞瘤是由未分化的神經(jīng)母細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤，具有生物行為多樣性特征，可自然消退，但大部分腫瘤發(fā)展迅速，導(dǎo)致患兒病死率較高［1-2］。因此，及時給予準(zhǔn)確的診斷，并積極采取有效的干預(yù)措施尤為重要。彩超是臨床診斷小兒神經(jīng)母細(xì)胞癌的常用檢查方式，本研究回顧性分析于平頂山市婦幼保健院接受彩超檢查的神經(jīng)母細(xì)胞癌患兒的臨床資料，旨在進(jìn)一步分析彩超在小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤中的診斷價值，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2017年2月—2019年6月期間于平頂山市婦幼保健院接受治療的高度疑似神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒42例，入選者中男23例，女19例；年齡26 d～4.5歲，平均年齡（1.86±0.47）歲，其中＜1歲29例，≥1歲13例；體質(zhì)量4.5 kg～21 kg，平均體質(zhì)量（11.83±3.48）kg；血清神經(jīng)元特異性烯醇化酶36～148μg/L，平均血清神經(jīng)元特異性烯醇化酶（109.74±13.47）μg/L；血清乳酸脫氫酶619～762 U/L，平均血清乳酸脫氫酶（715.39±27.48）U/L；尿香草苦杏仁酸23～39 umol/24 h，平均尿香草苦杏仁酸（32.56±3.72）umol/24 h；臨床癥狀：腹脹13例，腹部包塊9例，發(fā)熱10例，貧血6例，肢體疼痛4例。

1.2 入選標(biāo)準(zhǔn)

納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）存在腹脹或腹部包塊、發(fā)熱、貧血、肢體疼痛等癥狀者；（2）臨床資料與影像學(xué)資料均完整者。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）凝血功能異常者；（2）耦合劑過敏者。

1.3 方法

儀器選擇西門子公司生產(chǎn)的型號為Acuson X300及Sequoia 512的彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率：2～5 MHz凸陣探頭及5～12 MHz線陣探頭。囑咐患兒家長檢查前患兒需空腹4～6 h，哭鬧不止的患兒給予口服10%水合氯醛（青島宇龍海藻，國藥準(zhǔn)字H37022673，規(guī)格：500 g）0.7 ml/kg，予以鎮(zhèn)靜。對患兒腹部臟器進(jìn)行常規(guī)掃查，對腹膜后、腹腔淋巴結(jié)、雙側(cè)腎上腺、肝臟等實施重點掃查，一旦發(fā)現(xiàn)腫瘤則對其進(jìn)行多面掃查，詳細(xì)記錄其位置、大小、形態(tài)、邊界及內(nèi)部回聲等情況，通過彩色多普勒對腫瘤內(nèi)部血流情況進(jìn)行詳細(xì)觀察，同時對腫瘤及其周圍血管、臟器的關(guān)系進(jìn)行詳細(xì)觀察，了解周圍臟器受侵情況，對有無腫瘤包繞大血管進(jìn)行確定，并了解腫瘤轉(zhuǎn)移情況。

1.4 評價指標(biāo)

以經(jīng)手術(shù)或穿刺病理檢查結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，分析彩超在小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤中的診斷價值。

1.5 統(tǒng)計學(xué)方法

數(shù)據(jù)采用SPSS 24.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計分析，彩超檢查結(jié)果與經(jīng)手術(shù)或穿刺病理檢查結(jié)果的一致性分析，采用Kappa一致性檢驗，Kappa≥0.74提示一致性好，0.4～＜0.74一致性一般，＜0.4一致性差。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)或穿刺病理檢查結(jié)果

經(jīng)手術(shù)或穿刺病理檢查結(jié)果：陽性35例，陰性7例。35例陽性患者中，國際神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期系統(tǒng)（INSS）Ⅰ期13例，Ⅱ期7例，Ⅲ期10例，Ⅳ期5例；原發(fā)部位：左腎上腺15例，右腎上腺8例，腹膜后交感神經(jīng)鏈4例，胸腔3例，盆腔4例，頸部1例；發(fā)生腫瘤轉(zhuǎn)移者22例，合并多臟器轉(zhuǎn)移者16例，其中骨髓轉(zhuǎn)移16例，骨轉(zhuǎn)移10例，遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移5例，肝轉(zhuǎn)移4例，肺轉(zhuǎn)移1例，球后轉(zhuǎn)移1例。

2.2 彩超檢查的靈敏度、特異度、準(zhǔn)確度情況

以手術(shù)或穿刺病理檢查結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，彩超檢查的靈敏度、特異度、準(zhǔn)確度分別為91.43%（32/35）、85.71%（6/7）、90.48%（38/42）。

2.3 彩超在小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期中的診斷效能

彩超在小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期中檢查結(jié)果與經(jīng)手術(shù)或穿刺病理檢查結(jié)果的一致性Kappa值為0.761，一致性良好，見表1。

表1 彩超在小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期中的診斷效能 例

3 討論

大部分神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒年齡小于5歲，神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬外周性神經(jīng)細(xì)胞腫瘤，原發(fā)部位多見于腎上腺，早期無特異性癥狀，以腹部包塊為主要臨床表現(xiàn)；也可出現(xiàn)于胸腔，可導(dǎo)致患兒呼吸困難、吞咽困難等癥狀；或盆腔，可引起患兒排尿困難、便秘等癥狀；頸部病變相對較少，可引起患兒Horner綜合征［3］。

小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤超聲表現(xiàn)呈多樣性，準(zhǔn)確診斷存在一定難度，以低回聲為主，也可高低回聲混雜，以實型、混合型、囊型為主要表現(xiàn)，內(nèi)部存在小塊鈣化或砂礫樣鈣化，可表現(xiàn)為邊緣不整的腫物包繞大血管，也可表現(xiàn)為類圓形團(tuán)塊［4］。本研究提示該檢查方式在小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤具有較高診斷價值。新生兒時期較小的神經(jīng)母細(xì)胞瘤邊界較清晰，腫瘤與肝、腎交接面可見分界及包膜等纖細(xì)結(jié)構(gòu)，呈不均中低回聲，易與血腫混淆，無法定性是可定期隨訪觀察或通過CT進(jìn)一步檢查；而較大神經(jīng)母細(xì)胞瘤侵犯或包繞同側(cè)腎臟，難以準(zhǔn)確定位，檢查過程中需注意腹腔內(nèi)及腹膜后位置區(qū)別，進(jìn)一步區(qū)分神經(jīng)母細(xì)胞瘤與典型肝母細(xì)胞瘤；針對囊型神經(jīng)母細(xì)胞瘤需詳細(xì)觀察腫瘤內(nèi)部是否存在實性成分，以與囊性畸胎瘤、腹膜后淋巴管瘤、腹膜后囊腫予以區(qū)分［5］。

由于小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤INSSⅣ期生物學(xué)行為的特殊性，具有自限性的臨床特征，因此小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤INSSⅣ期的診斷意義重大［6］。神經(jīng)母細(xì)胞瘤INSSⅣ期的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為：患兒年齡小于1歲，腎上腺存在一個小的原發(fā)瘤，合并肝轉(zhuǎn)移和（或）皮膚轉(zhuǎn)移、骨髓轉(zhuǎn)移（骨髓轉(zhuǎn)移＜10%）［7］。神經(jīng)母細(xì)胞瘤INSSⅣ期患兒原發(fā)腫瘤較小，臨床查體多不可觸及，但轉(zhuǎn)移象征明顯，患兒常以腹部膨隆就診，原因在于肝臟轉(zhuǎn)移造成肝臟明顯增大。肝臟轉(zhuǎn)移瘤臨床表現(xiàn)多樣，可為彌漫性細(xì)小結(jié)節(jié)、多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)或散發(fā)大結(jié)節(jié)，通過凸陣探頭掃查僅可見肝臟增大、偶見較大肝內(nèi)結(jié)節(jié)，針對細(xì)小結(jié)節(jié)則較難發(fā)現(xiàn)，而采用高頻探頭則較容易發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)病灶［8］。因此，針對肝臟明顯增大患兒，需采用高頻超聲詳細(xì)檢查，一旦發(fā)現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)，應(yīng)考慮神經(jīng)母細(xì)胞瘤INSSⅣ期的可能性，詳細(xì)探查雙側(cè)腎上腺是否存在實性腫瘤，避免漏診。臨床需提高影像學(xué)醫(yī)師神經(jīng)母細(xì)胞瘤INSSⅣ期的認(rèn)知，并增強(qiáng)高頻探頭使用技巧，以提高該癥的檢出率。

綜上所述，彩超在小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤中具有較高診斷價值，可對疾病分期作出準(zhǔn)確判斷，以為后續(xù)治療提高有效依據(jù)。